CT平掃右側(cè)中下腹腔部分小腸聚集成團(tuán)狀,、菜花狀或香蕉狀排列,,位置較固定,邊緣可見(jiàn)稍高密度的纖維包膜,,及內(nèi)見(jiàn)線(xiàn)條狀的纖維分隔,,呈繭樣或新月形,其內(nèi)腸管輕度擴(kuò)張積液,,腸壁未見(jiàn)明顯增厚,。 CT增強(qiáng)可見(jiàn)包裹的纖維膜輕度強(qiáng)化,似見(jiàn)包膜入口,。腸管壁亦見(jiàn)有強(qiáng)化。 臨床診斷:腹繭癥,。 腹繭癥(abdominal cocoon) 以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內(nèi)為其特征,,故又名先天性小腸禁錮癥、小腸繭狀包裹癥,、包膜內(nèi)粘連性腸梗阻和小腸節(jié)段性纖維包裹癥群,、腹腔繭狀包裹癥等。本病為一種少見(jiàn)的特殊類(lèi)型的腸梗阻,。1978年由Foo首先報(bào)道并命名,。其特征是由于慢性腹腔內(nèi)纖維炎癥過(guò)程,導(dǎo)致小腸部分或全部被增厚的纖維膠原膜包裹,。這層纖維膜可繼續(xù)向周?chē)蜻h(yuǎn)處蔓延,,將腹腔內(nèi)其他臟器包裹,如結(jié)腸,、闌尾,、盲腸、胃,、肝,、脾、子宮及附件等,。其結(jié)果是形成的纖維膜覆蓋,、固定并最終收縮腸道,損害其運(yùn)動(dòng)性。 病因:至今確切病因不清,,可能與發(fā)育異常,、性別、地域,、藥物,、感染、腹腔化療/透析治療/手術(shù)史等因素有關(guān),。分為原發(fā)性和繼發(fā)性,。 臨床分型:分局限型及彌漫型,前者指部分小腸或臟器被纖維膜包裹,,后者指全部小腸合并或不合并其他臟器包裹,。 MSCT影像表現(xiàn): (1)腸外“ 包膜征”:是指聚集的病變小腸周?chē)梢?jiàn)繭樣環(huán)形等或偏低密度纖維包膜,稱(chēng)之為“包膜征”,。包膜一般厚約2~5 mm,,最厚可達(dá)12 mm可呈單層或多層;包膜可以是完整的或不完整的(分析包膜不完整的原因:包膜CT顯示程度不同所致,,部分含纖維脂肪組織的包膜可能無(wú)法顯示,;反復(fù)的慢性炎癥牽拉導(dǎo)致部分包膜薄弱部分出現(xiàn)撕裂而不完整;本身就是不完整的包膜),;包膜厚薄不一,,境界可清晰光滑亦或毛糙模糊(根據(jù)病理特點(diǎn),纖維包膜可伴有或不伴有炎性浸潤(rùn)改變,?!鞍ふ鳌笔歉估O癥最直接和最特異性征象,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腹部發(fā)現(xiàn)“ 包膜征 ”即可診斷腹繭癥,。 (2)小腸聚集折疊呈特異固定形態(tài):局限性或全部小腸聚集成團(tuán),,病變腸管折疊可表現(xiàn)為菜花狀、擰麻花樣,、手風(fēng)琴樣,、香蕉串樣、字母“U”樣以及“假腫瘤征”樣改變,,形 態(tài)相對(duì)固定,,且位置多固定不變。 (3)“小腸隔離征”:病變小腸與周?chē)Dc袢分界清晰,,呈“隔離樣”改變,,表現(xiàn)為透亮線(xiàn)影,即“小腸隔離征”,。該征象的敏感性高,,但特異性不高,。 (4)小腸梗阻表現(xiàn):多表現(xiàn)為小腸不全性梗阻,可以是膜前型,、膜內(nèi)型或膜前膜內(nèi)型小腸梗阻,,但幾乎不會(huì)出現(xiàn)膜后型小腸梗阻。梗阻表現(xiàn)主要為小腸局限性或節(jié)段性腸腔擴(kuò)張積液積氣,,可見(jiàn)多發(fā)氣液平面和/或 小腸“腸糞征”,,以及膜內(nèi)腸壁間粘連、小腸腸壁增厚強(qiáng)化等征象,。 (5)其他征象:包括腸周局限性包裹性積液,、結(jié)腸擠壓改變,臟層腹膜增厚粘連等,。 鑒別診斷: 腹內(nèi)疝,、粘連性腸梗阻、腸系膜扭轉(zhuǎn),、包裹性腹膜硬化征,、腹膜假性黏液瘤等。 腹繭癥應(yīng)該從以下幾方面考慮: 1.小腸形態(tài)改變,,聚集成團(tuán)包繞所致的腸梗阻或軟組織包塊,! 2.腸間繭樣纖維膜包裹,即所謂的包膜征,,延遲有強(qiáng)化,! 3.腸系膜增厚及腸系膜血管改變,迂曲扭轉(zhuǎn),,常見(jiàn)有旋渦征! 4.腸間有積液水腫,! |
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