腹繭癥是一種少見的,、原因不明的腹膜疾病，于1978年由Foo首先報道并命名,，其特點(diǎn)是全部或部分小腸被一層灰白色,、質(zhì)韌厚硬的纖維膜所包裹，形似“蠶繭”,，又稱為特發(fā)性硬化腹膜炎,、小腸禁錮癥、小腸纖維膜包裹癥等,。

本病無特異性的臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo),，常以腹部包塊或不全腸梗阻為首發(fā)癥狀，術(shù)前診斷困難,，多為剖腹手術(shù)時發(fā)現(xiàn),，但病變呈進(jìn)展性，延誤診治后果嚴(yán)重,。

臨床特點(diǎn)

腹繭癥臨床少見,，至今確切病因不清，可能與發(fā)育異常,、性別,、地域、藥物,、感染,、腹腔化療/透析治療/手術(shù)史等因素有關(guān)。

• 通常將發(fā)病原因不明,、無腹部手術(shù)及外傷史者歸于原發(fā)性腹繭癥,，可能因先天性發(fā)育畸形所致，常合并大網(wǎng)膜缺如或發(fā)育不全,、肝左葉缺如,、游離盲腸等腹腔畸形；

• 另一類相對有較明確的病因,，歸為繼發(fā)性腹繭癥,，包括結(jié)核性腹膜炎、非特異性腹腔炎癥、長期腹膜透析,、肝硬化腹腔積液患者行腹腔靜脈轉(zhuǎn)流,、腹腔內(nèi)化療以及肝移植術(shù)后等，腹腔在炎癥和異物刺激下,，大量纖維蛋白析出,，吸收障礙和結(jié)締組織增生而形成包膜。

腹繭癥臨床分局限型及彌漫型,，前者指部分小腸或臟器被纖維膜包裹,，后者指全部小腸合并或不合并其他臟器包裹。

常無特異性臨床表現(xiàn),，可有腹部包塊,、腹痛、腹脹,、嘔吐等急性或慢性腸梗阻癥狀,；體檢腹部不對稱，可觸及一整體,、光滑,、壓之不縮小的包塊。主要為慢性起病且慢性進(jìn)行性發(fā)展的過程,，臨床主要引起不同程度的慢性不全腸梗阻,。

腹繭癥引起的腸梗阻主要是由于纖維膜局部不規(guī)則增厚壓迫腸管所致；手術(shù)是膜繭癥的主要治療方法,，盡可能徹底地切除包裹小腸的纖維膜,，松解粘連，部分同時行腸排列術(shù),，術(shù)后注意腸道功能紊亂與糾正電解質(zhì)失衡,，鼓勵患者早下床活動。

女,，39歲,，反復(fù)腹痛、腹脹5年,，再發(fā)加重1天,。彌漫型腹繭癥：X線立位腹部平片示小腸局部擴(kuò)張伴多發(fā)大小不等液氣平面；CT平掃示腹腔內(nèi)增厚的膜狀物( 短箭) 包裹全部小腸形成邊界清楚團(tuán)塊狀結(jié)構(gòu),，膜狀物厚約1-2mm,，其內(nèi)腸管擴(kuò)張、迂曲,、固定,、聚攏，腸壁增厚，腸間脂肪間隙模糊( 長箭) ,。

男,，50歲，反復(fù)腹痛腹脹,2年,，再發(fā)加重伴惡心嘔吐3個月,。彌漫型腹繭癥：腹腔內(nèi)增厚、明顯強(qiáng)化的膜狀物包裹全部大小腸及腹腔臟器形成邊界清楚團(tuán)塊狀結(jié)構(gòu),，膜狀物( 短箭) 及腸管改變( 腸腸梗阻,、固定,、聚攏)( 長箭) 呈進(jìn)行性加重,，局部腹膜增厚粘連。

膜狀物病理：纖維結(jié)締組織增生伴壞死,、充血和較多炎性細(xì)胞浸潤（HE×200）

影像學(xué)表現(xiàn)

X線立位腹部平片：

• 表現(xiàn)為腸梗阻征象但無特異性,；
  

小腸鋇劑造影：

• 表現(xiàn)為全部或部分小腸折曲排列成的“菜花”狀、“手風(fēng)琴“狀或“擰麻花”狀及盤曲狀,，鋇柱前端前進(jìn)方向呈“M”形,，而非正常情況下的“Z”形；

• 固定加壓后不易分離,，推動腹部包塊該段小腸隨之移動,，鋇劑在小腸通過的時間明顯遲滯。

CT：

• 能夠更好地顯示梗阻的程度及包塊內(nèi)為折疊之小腸,，能直接顯示類似繭樣包裹在腸管周圍的纖維包膜,，此結(jié)構(gòu)是CT診斷腹繭癥最直接、最重要的特征征象,；

• 包膜厚薄不均,，觀察時需注意調(diào)整合適的窗寬、窗位以增大觀察范圍,，增強(qiáng)掃描包膜強(qiáng)化明顯,；

• 冠狀位、矢狀位等多平面重組圖像能更直觀于顯示聚集梗阻腸袢的整體形態(tài),、位置以及纖維包膜與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系,。

• 部分能顯示伴有的大網(wǎng)膜缺如或腹腔其他先天發(fā)育異常。

男,，38歲,；反復(fù)腹痛、腹脹3年,，加重5個月,。彌漫型腹繭癥：腹腔內(nèi)大小腸及腹腔臟器周圍見明顯強(qiáng)化增厚的膜狀物( 短箭) 包裹，膜內(nèi)腸管固定、聚攏呈團(tuán)塊狀結(jié)構(gòu),，腸壁增厚( 長箭) ,，局部腹膜增厚粘連；上消化道鋇餐示左上腹空腸固定,、聚攏,，折曲排列成的“擰麻花”狀，固定加壓后不易分離,，鋇劑在通過明顯遲滯,；圖E、F示腹腔內(nèi)膜狀物( 短箭) 較前增厚模糊,，包裹的小腸梗阻征象更明顯,，腸管擴(kuò)張及腸壁增厚模糊伴腸間及腹腔積液( 長箭) ，腸間脂肪間隙模糊,，呈進(jìn)行性加重,。

男，49歲,，反復(fù)腹痛,、腹脹1個月，停止排氣排便1天,。局限型腹繭癥：腹腔內(nèi)增厚,、明顯強(qiáng)化的膜狀物( 短箭) 包裹小腸形成團(tuán)塊狀結(jié)構(gòu)，膜內(nèi)小腸迂曲擴(kuò)張,、固定,、聚攏并粘連( 長箭) ，局部腹膜增厚,；術(shù)中見開腹后不見腹腔和腸管,，小腸外覆蓋一層乳白色、透明,、質(zhì)韌的纖維素薄膜,，膜狀物表面光滑，厚度約2mm,；膜狀物病理：增生的纖維肉芽組織伴玻璃樣變性和局灶性出血（HE×200）,。

男，42歲,，反復(fù)腹痛,、腹脹1年，加重2個月,。彌漫型腹繭癥：腹腔大小腸周圍見明顯強(qiáng)化增厚的膜狀物( 短箭) 包裹,，膜內(nèi)腸管聚攏呈團(tuán)塊狀結(jié)構(gòu),，部分腸管擴(kuò)張積液，腸壁增厚,，局部腹膜增厚粘連,；腹部CTA示腸管供血動脈迂曲、聚集,，血管走行欠自然,。

左圖：女，17歲,，闌尾切除術(shù)后腹痛2個月,。局限型腹繭癥：右中下腹腔內(nèi)異常增厚膜狀物( 短箭) 包裹局部腸管成團(tuán)狀結(jié)構(gòu)，局部腸管固定!聚攏并腸間粘連,，局部腹膜增厚,；另右前腹壁見術(shù)后改變。

右圖：女,，53歲,，胃癌全胃切除術(shù)后,4個月,，惡心,、嘔吐2月余。彌漫型腹繭癥：腹腔內(nèi)異常增厚膜狀物( 短箭) 包裹腸管及液體成團(tuán)狀結(jié)構(gòu),，膜厚薄不均,，局部腹膜增厚，局部腸管固定!聚攏并腸間及前腹壁粘連明顯,；左側(cè)腸管及前腹壁呈術(shù)后改變,。

鑒別診斷

需要與以下引起腸梗阻疾病鑒別：

硬化性腹膜炎：多發(fā)生于長期腹膜透析或多次腹腔化療后的患者，體檢腹壁緊縮且質(zhì)地堅韌如板,，CT上可顯示腹膜增厚并與腹腔臟器廣泛粘連,，腸梗阻征象相對較輕，無繭樣纖維包膜,；腸管間粘連緊密難以手術(shù)分離切除,，一般以非手術(shù)治療為主。

粘連性腸梗阻：多繼發(fā)于手術(shù)后或腹腔結(jié)核,，臨床出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的不全腸梗阻,，臨床上鑒別困難，但CT上梗阻部位呈現(xiàn)局部腸管紊亂,、局部明顯粘連帶形成,，無腸管包裹征象，且病因相對明確,。腹繭癥易合并粘連性腸梗阻,，繭樣纖維包膜的顯示有助于腹繭癥的診斷,。

腸扭轉(zhuǎn)和腹內(nèi)疝：腸袢異位及附屬的系膜血管聚集、牽拉,、扭曲與占位征象有助于兩者的診斷,，疝口的顯示可確診腹內(nèi)疝，且臨床病情相對較急且嚴(yán)重,，缺乏明顯反復(fù)性,；CT上兩者均無繭樣纖維包膜。

腹膜包裹癥：是一種罕見先天發(fā)育異常,，發(fā)育近似正常的腹膜包裹小腸形成腹內(nèi)疝,，包膜內(nèi)壁光滑，與小腸無粘連,，腸管蠕動一般不受限制,，較少發(fā)生腸梗阻。

總之,，

• 腹繭癥臨床少見,，缺乏特異性臨床癥狀及體征；

• 病情呈進(jìn)行性加重,，病死率高,，早期診治至關(guān)重要；

• CT檢查已成為首選的無創(chuàng)影像學(xué)檢查方法,，繭樣纖維包膜,、小腸固定及梗阻CT征象具特征性，有助于腹繭癥的早期精準(zhǔn)診斷及手術(shù)治療,；

• 腹腔手術(shù)可能為誘發(fā)的高危因素,，對其認(rèn)識不足仍是臨床漏診的主要原因，手術(shù)是本病主要及有效的治療手段,。