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男,，50歲,，反復(fù)嘔吐4月，加重12小時(shí)入院,，伴有腹痛腹脹,，嘔吐后癥狀緩解,，4月內(nèi)體重減輕20kg。 答案往下 中下腹部見多段小腸聚攏,，腔內(nèi)部分積液積氣,，腸管周圍見局限性積液，可見薄壁包裹,，未見明顯壁結(jié)節(jié),，增強(qiáng)后薄壁輕度均勻強(qiáng)化。 探查見中下腹15*10cm囊性腫塊,，包繞全部小腸,。游離腫塊邊緣，發(fā)現(xiàn)末端回腸自腫塊穿出,，屈氏韌帶下方小腸即轉(zhuǎn)入腫塊,。術(shù)中診斷腹繭癥，不全性腸梗阻,。自末端回腸穿出處,，打開囊腔，發(fā)現(xiàn)小腸廣泛粘連于囊壁,。逐步緊貼囊壁分離出全部小腸,，無(wú)小腸破損，腸腔通暢,。切除大部分腫塊囊壁送病理,。 （腹腔）纖維囊壁組織，囊壁較多炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),，并見較多纖維索性滲出,，為炎癥性病變。 腹繭癥（abdominal cocoon,，AC）是一種較為罕見的腹部疾病,，其特點(diǎn)為小腸部分或全部被一層致密、灰白,、堅(jiān)韌的纖維樣包膜所包裹,，形似蠶繭。腹繭癥又名“硬化性包裹性腹膜炎”（sclerosing encapsulating peritonitis,，SEP），“硬化性”即致密的膠原纖維組織包膜進(jìn)行性形成,，“包裹性”即新生成的纖維包膜覆蓋小腸并限制小腸的的活動(dòng)度,，“腹膜炎”即新生纖維組織中的進(jìn)行性單核細(xì)胞炎性反應(yīng)。 腹繭癥的具體發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚,，可分為原發(fā)性（特發(fā)性）及繼發(fā)性兩種,。原發(fā)性腹繭癥：病原因不明,、無(wú)腹部手術(shù)及外傷史。這一類患者可能因先天性發(fā)育畸形所致,，67%并發(fā)大網(wǎng)膜缺失,。繼發(fā)性腹繭癥：相對(duì)有較明確的病因。包括結(jié)核性腹膜炎,、長(zhǎng)期腹膜透析,、長(zhǎng)期服用β-腎上腺素能受體阻滯劑、非特異性腹腔炎癥,、肝硬化腹水患者行腹腔靜脈轉(zhuǎn)流及腹腔內(nèi)化療等,。 根據(jù)纖維包膜所包裹的內(nèi)容物不同可分為三型：（a）I型：包裹部分小腸；（b）II型：包裹全部小腸,；（c）III型：包裹全部小腸及其他臟器（闌尾,、盲腸、升結(jié)腸,、卵巢等）,。 該病診斷有一定難度，缺乏特異性癥狀和體征,，大部分患者以不全性小腸梗阻為主要表現(xiàn),，除腹痛腹脹外，還可伴有惡心,、嘔吐,，常能自行緩解，腹部查體可觸及柔軟無(wú)痛性包塊,，主要依靠手術(shù)探查明確診斷,，即術(shù)中發(fā)現(xiàn)部分或全部小腸被厚薄不等的一層灰白色、質(zhì)密,、光滑的纖維膜包裹,，呈張力較高的囊性包塊，形似蠶繭,。 影像學(xué)診斷以CT診斷為主,，尤其強(qiáng)調(diào)多平面重建技術(shù)，表現(xiàn)為：（a）包裹的小腸節(jié)段聚集于中線,，位置較固定,，被包模樣結(jié)構(gòu)包裹，增強(qiáng)后包膜無(wú)強(qiáng)化或輕度均勻強(qiáng)化,；（b）小腸梗阻,；（c）腹水或局限性腸周積液；（d）腹膜/系膜增厚,，系膜脂肪密度增高,；（e）腹膜/系膜鈣化及淋巴結(jié)腫大較少見,。 鑒別診斷：需與術(shù)后腸粘連、腹內(nèi)疝,、腹膜結(jié)核,、小腸梗阻等鑒別，相比較而言,，腹繭癥所致的腸梗阻往往無(wú)明確的梗阻移行區(qū),，近端小腸擴(kuò)張并不明顯。 治療方面,，以外科手術(shù)為主,，盡可能徹底切除包裹小腸的纖維膜和松解粘連，需預(yù)防術(shù)后粘連,，于關(guān)腹前向腹腔內(nèi)注入防粘連劑,，行腸排列術(shù)。 1. Sami Akbulut. Accurate definition and management of idiopathic sclerosing encapsulating peritonitis. World J Gastroenterol2015 January 14; 21(2): 675-687 2. Bo Wei, Hong-Bo Wei, Wei-Ping Guo, et al. Diagnosis and treatment of abdominal cocoon: a report of 24 cases. The American Journal of Surgery (2009) 198, 348-353 3. Jenny N Tannoury, Bassam N Abboud. Idiopathic sclerosing encapsulating peritonitis: Abdominal cocoon. World J Gastroenterol2012 May 7; 18(17): 1999-2004 4. M. TérébusLoock, J. Lubrano, C. Courivaud, C, et al. CT in predicting abdominal cocoon in patients on peritoneal dialysis. Clinical Radiology 65 (2010) 924-929 |
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