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腹繭癥是一種全部或部分小腸被一層致密的纖維膜所覆蓋、包裹而引起的小腸梗阻性疾病,，是一種罕見的腹膜性疾病,。腹繭癥分為原發(fā)性腹繭癥和繼發(fā)性腹繭癥，原發(fā)性彌漫型腹繭癥患者臨床非常罕見,，術前診斷困難,。本研究回顧性分析2014年10月6日我科收治的1例原發(fā)性彌漫型腹繭癥致小腸梗阻患者的臨床資料，總結該病的影像學特征,，旨在為該病的臨床診斷與治療提供影像學依據,。 1.1 一般資料 采用回顧性描述性研究方法?；颊吣?，43歲,。患者7 h前無明顯誘因出現腹痛腹脹,，以腹上區(qū)為甚,，為陣發(fā)性絞痛，持續(xù)時間為5～600 s/次,，無放射性疼痛,，能忍受?；颊哂懈亻T排氣排便,，無惡心嘔吐，無嘔血黑便,，無乏力頭暈,，無胸痛胸悶，無畏寒發(fā)熱等,。后腹痛腹脹呈持續(xù)性,、陣發(fā)性加重，伴惡心嘔吐,，嘔吐物為少量胃內容物,，肛門停止排氣排便，遂來我院急診就診,?；颊邿o腹部手術史及長期服藥史。體格檢查：患者神志清楚,，急性病容,，無貧血貌，皮膚,、鞏膜無黃染,，腹部稍隆起，未見胃腸型及蠕動波,，腹壁靜脈無曲張,；全身未捫及腫大淺表淋巴結，肝脾肋下未觸及,，全腹軟,，未觸及包塊，腹上區(qū)中度壓痛,，無反跳痛,；腹部振水音陰性，移動性濁音陰性,，腸鳴音亢進,。實驗室檢查：血常規(guī)WBC 15.71×109/L，中性粒細胞絕對值為14.44×109/L,，中性粒細胞百分數為91.9%,，Hb 144 g/L，CA19-9,、CEA,、AFP等腫瘤標志物檢查、血淀粉酶,、尿淀粉酶,、大便常規(guī)隱血試驗、生化分析,、D-二聚體檢查正常,。輔助檢查：心電圖及心臟彩色多普勒超聲檢查未見明顯異常。入院診斷：腸梗阻,，腹繭癥和腸扭轉待查,。本研究通過我院倫理委員會審批?；颊呒凹覍倬炇鹣嚓P檢查和手術知情同意書,。 1.2 檢查方法 CT檢查方法：入院時患者行急診腹部CT檢查，無特殊檢查前準備,；住院禁食禁水10 h后復查腹部CT,。掃描設備為采用Emotion 16(德國西門子公司產品)。掃描參數如下：管電壓130 kV,，管電流200 mA,，層厚8 mm，掃描范圍為膈肌至恥骨聯合,。原始圖像由后處理工作站行水平位,、冠狀位及矢狀位重建，重建圖像層厚為1.5 mm,。該患者未行增強掃描,。 1.3 治療方法 患者入院后予以禁食、胃腸減壓,、抗感染,、制酸、營養(yǎng)支持等保守治療,。保守治療后,，患者腹脹腹痛較前加劇，腹部壓痛明顯,，無反跳痛,；10 h后復查腹部CT示腸腔較前擴張顯著,，考慮急性腸梗阻進行性加劇。征詢患者及家屬意見后,，患者在全身麻醉下行剖腹探查,。術中打開質地堅韌的纖維包膜，腸管與腸管間廣泛粘連,，盤曲成簇,，見距回盲部約70 cm處小腸被一束增厚的纖維膜壓迫，近端小腸腸管充血水腫,，擴張積液,，腸管無缺血壞死征象，遠端腸管變細,，坍陷,，周圍見少量積液。術者決定行腸粘連松解＋纖維包膜切除術,，逐步松解粘連及切除纖維包膜,，術中發(fā)現腸管與包膜之間粘連緊密，腸管與腸管之間粘連相對疏松,，較易剝離,；分離完粘連再次檢查小腸腸管無破損、無明顯狹窄及血液循環(huán)障礙,，置入腹腔引流管,，逐層關閉腹腔，完成手術,。術后經禁食,、抗感染、抑酸,、補液等對癥支持治療,，復查血常規(guī)、肝功能,、腎功能等,，逐步恢復飲食。術后行病理學檢查,。 1.4 觀察指標 腹部CT檢查結果：腹部包塊影像學特征,、腸梗阻程度、包塊內腸管情況,、系膜內血管走行及其周圍的纖維包膜,。記錄手術治療情況、術后血常規(guī),、生化指標,、凝血指標,、術后恢復情況及并發(fā)癥、術后病理學檢查結果,、隨訪期間患者情況,。 1.5 隨訪 采用電話及門診方式隨訪,，了解患者飲食情況和有無腹痛腹脹,、嘔血、便血等癥狀,；復查血常規(guī),、肝功能、腎功能,、CT,。隨訪時間截至2015年10月31日。 2.1 腹部CT檢查結果 入院時腹部CT檢查結果示：(1)腹部CT檢查冠狀位平掃：不全性腸梗阻征象,，左側腹部局部小腸腸管擴張積氣(圖1),，無特異性征象。(2)腹部CT檢查平掃：腸管周圍見增厚纖維包膜,，呈包膜征,；聚集成團及擴張扭曲的小腸腸管，呈香蕉狀(圖2),；其小腸系膜聚集,、牽拉及扭轉，系膜內血管走行異常(圖3),。(3)腹部CT檢查矢狀位重建圖像：纖維包膜繭樣包裹聚集成團及擴張扭曲的小腸腸管形成一巨大包塊,，呈花瓣狀，固定于腹后壁(圖4),。(4)腹部CT檢查冠狀位重建圖像：厚薄不一的纖維包膜環(huán)狀包裹聚集成團及擴張的小腸,，其系膜內血管走行分布異常(圖5)。 住院10 h后復查腹部CT：(1)腹部CT檢查冠狀位平掃：腸梗阻征象較前明顯加重,，擴張腸管較前增多,，擴張程度加劇(圖6)。(2)腹部CT檢查平掃：典型腸梗阻征象,，較前加重,，聚集成團、擴張水腫,、積液積氣的小腸腸管內有多個液平面(圖7),。 2.2 治療及預后情況 患者順利行腸粘連松解＋纖維包膜切除術。術中見腹腔內有一巨大包塊,，固定于腹后壁,，為致密,、光滑、白色纖維膜包裹自十二指腸懸韌帶至回盲部的全部小腸,，部分結腸被纖維膜覆蓋,，大網膜缺如(圖8)。松解粘連,，切除纖維包膜,，見小腸腸管充血水腫，擴張積液(圖9),。術后患者予禁食,、抗感染、抑酸等對癥支持治療,。術后第1天復查血常規(guī)WBC 17.10×109/L,，中性粒細胞絕對值15.70×109/L，中性粒細胞百分數91.5%,，超敏C反應蛋白127.49 mg/L,，降鈣素原1.370 μg/L?；颊吒喂δ?、腎功能、凝血功能均正常,。術后1周進食流質飲食,，逐步恢復為普通飲食，術后第10天復查血常規(guī),、肝腎功能正常,。患者恢復順利,，無腸瘺,、腹腔內感染及肺部感染等術后并發(fā)癥發(fā)生。術后病理學檢查結果：(1)大體標本：多塊蠶繭狀,、灰白色,、質地堅韌的纖維膜。(2)鏡下所見：包膜為增生的纖維脂肪組織,，伴小血管增生及大量炎癥細胞浸潤(圖10),。術后診斷為原發(fā)性腹繭癥，腸梗阻,。 術后隨訪1年,，患者進食良好，無腹痛腹脹、惡心嘔吐,、黑便等不適,。2015年9月，復查血常規(guī),、肝功能,、腎功能正常；腹部CT檢查示小腸腹腔內分布無異常,，無腸管擴張(圖11),，回盲部區(qū)見條索狀高密度影，考慮殘留的纖維包膜(圖12),。 腹繭癥于1978年由Foo等[1]首次報道并命名,，其確切病因和發(fā)病機制至今尚未明確,。原發(fā)性腹繭癥是一種先天性腹膜畸形,，可能與其他畸形并發(fā)，如：大網膜缺如或短縮,、隱睪,、子宮和附件缺如或發(fā)育不良、先天性腸旋轉不良等,。繼發(fā)性腹繭癥與長期腹膜透析,、腹部結核性疾病、服用β-受體阻滯劑,、開腹手術及胃腸道惡性腫瘤等相關[2],。纖維膜包裹部分小腸者稱為局限型，包裹全部小腸者稱為彌漫型,。其臨床表現不典型,，為反復發(fā)作的腹脹、腹痛,、惡心,、嘔吐等腸梗阻癥狀，腹部體格檢查可有腹膨隆,、腸型,、壓痛、捫及固定或可推動的腹部包塊,、腸鳴音亢進等體征,。缺乏特異性診斷方法，術前診斷較為困難,，誤診率高,，影像學檢查特別是腹部CT檢查對臨床診斷與治療具有重要意義。 3.1 影像學診斷 腹繭癥患者大都以急、慢性腸梗阻的臨床表現就診,，腹部立位X線平片檢查有小腸腸管不同程度的擴張,，腸腔積液、積氣伴液平面等腸梗阻征象,?；颊卟∏樵试S，可行消化道造影檢查：可見擴張腸襻聚集成團并固定,，排列為'菜花狀'或'擰麻花狀'[3],。腸腔內造影劑長時間不能排空，加壓后腸管不易分離,，造影劑前進形態(tài)為'M'形,，還可見小腸受壓、緊縮,、類似結腸袋樣等征象[4],。患者多為腸梗阻表現,，大多不宜進行低張小腸造影或小腸鋇劑造影檢查,。腹部超聲檢查常提示腹腔包塊為團塊狀混雜回聲，被限制在腹后壁,，內有擴張腸管,，腸蠕動減弱，外被一層弱回聲組織包裹,，但其空間分辨率差,，受胃腸道氣體、腹部脂肪厚度及操作者經驗等因素影響,，無特異性征象[5],。 本例患者因急診入院后腸梗阻病情進展迅速，僅行CT檢查,，其影像學特征較為典型,，筆者總結腹繭癥腹部CT檢查典型表現為：(1)腹部腫塊內為聚集成團及擴張的小腸腸管，呈'香蕉''花瓣'狀,，固定在腹部的某一部位,。(2)部分腸管擴張、腸腔積液及液-氣平面,，部分腸管坍陷,，部分患者可見腹腔積液及腸管間積液。(3)聚集腸襻周圍及腸管間可見增厚纖維包膜,，包膜纖細,、厚薄不一,，增強后纖維包膜有強化，纖維包膜繭樣,、環(huán)狀包裹小腸呈包膜征,，這是腹繭癥腹部CT檢查的直接征象，對診斷腹繭癥有重要意義[3] ,。(4)受累及小腸系膜聚集,、牽拉及扭轉，呈'漩渦'狀改變,，其系膜內血管走行異常,，CT血管造影檢查的應用可顯示受累及小腸系膜內血管扭曲、旋轉等走行異常圖像,。MRI檢查可發(fā)現包裹,、環(huán)繞腸管外的低信號纖維包膜，其他影像學表現與CT檢查相仿,，多方位實時平面圖像能直接,、清晰地顯示病變[6]。 腹繭癥的最終確診需剖腹探查及病理學檢查結果證實,。典型腹繭癥術中可見全部或部分小腸被一層灰白,、質地堅韌的蠶繭樣纖維膜包裹，本例患者術中見除小腸外,，胃、結腸等鄰近器官也可被此膜覆蓋,。纖維膜病理學檢查為纖維結締組織,，可伴玻璃樣變及局灶性炎癥細胞浸潤，系膜淋巴結可有非特異性反應性增生,。 3.2 鑒別診斷 本例患者發(fā)生的原發(fā)性彌漫型腹繭癥需與以下疾病相鑒別：(1)腹膜包裹癥：是一種罕見的先天性發(fā)育異常疾病,。胚胎發(fā)育中臍囊殘留，隨小腸發(fā)生,、發(fā)育而被包繞入腹腔,，患者小腸被包繞在一層相對正常的腹膜當中形成內疝，疝囊頸部附于十二指腸旁,，小腸外被膜與正常腹膜相似,，其內壁光滑，與小腸腸管無粘連,，腸管蠕動不受限制,，不易發(fā)生腸梗阻。(2)粘連型結核性腹膜炎所致的腹膜纖維化：患者多有結核密切接觸史或結核病史,，多繼發(fā)于其他器官的結核病變,。可由腹腔內結核直接蔓延或血行播散，一般有發(fā)熱,、盜汗等全身癥狀,。腹壁柔韌感，WBC沉降率增快,，結核菌素實驗或結核感染T淋巴細胞檢測陽性,。腹膜大量纖維增生，與腸管等附近器官及網膜間有不易分離的廣泛致密粘連,，大網膜增厚變硬,，攣縮成團。病理學檢查發(fā)現有干酪樣肉芽腫,。一般抗結核治療有效,。(3)硬化性腹膜炎：多發(fā)生于長期腹膜透析、腹腔化療,、腹部手術,、肝硬化腹腔積液及長期服用β-受體阻滯劑等患者。體格檢查腹部緊縮,，質地堅韌如板,。腹部CT檢查可見腹膜硬化、腸壁增厚等,，需剖腹探查確診,，腹膜壁層與腹腔臟器廣泛緊密粘連，腸管間致密粘連,，難以分離,。 3.3 治療及預后 對于無癥狀的原發(fā)性腹繭癥，多為腹部其他手術時或健康體檢時偶然發(fā)現,，無腸梗阻的臨床表現,，其纖維包膜均勻致密，包裹內腸管通暢,，無擴張積液,，可不予處理，指導其合理飲食及良好的生活習慣,，門診隨訪,。如有腹脹、腹痛等腸梗阻癥狀,，經腹部CT檢查等診斷考慮原發(fā)性腹繭癥,，但臨床表現較輕的患者，應以禁食,、胃腸減壓,、營養(yǎng)支持等保守治療為主,，腸梗阻癥狀大多能好轉。 有急性腸梗阻癥狀的原發(fā)性腹繭癥患者,，經積極保守治療無緩解,，或仍進行性加重，應及時行手術治療[7,8,9,10],。多為纖維包膜局部增厚形成的纖維束帶壓迫腸管縮窄引起腸梗阻,。術前應把握手術時機，避免發(fā)生腸缺血,、腸壞死,，手術原則是切除包膜，解除梗阻,，松解腸管與包膜,、腸管與腸管之間的粘連及束帶。術中應辨清解剖結構,，由易到難,，仔細分離粘連，避免損傷腸管,，如有腸管損傷,、破裂等，及時修補,，對于已壞死的,、血液循環(huán)較差以及損傷嚴重的腸管應行小腸部分切除＋吻合術。術中應避免因徹底切除包膜和松解粘連而損傷腸管,；忌將包裹的腸管誤認為腫瘤而全部切除,，否則易致出血、腸瘺,、腸梗阻及短腸綜合征等術后并發(fā)癥的發(fā)生。術中可置入小腸減壓管對小腸內減壓,，減少術后腸瘺的發(fā)生,，同時有小腸排列的作用，減少術后腸梗阻的發(fā)生,。術中是否行小腸排列術,，有較大爭議。本例患者未行小腸排列術,，手術效果良好,。因手術創(chuàng)面較大，術后腸功能恢復較慢,，應鼓勵患者早日下床活動,，術后常規(guī)禁食,、防治感染及營養(yǎng)支持治療，可行中醫(yī)中藥治療,。本例患者為良性病變,，施行腸粘連松解＋纖維包膜切除術治療，術后患者恢復順利,，預后較好,。 綜上，原發(fā)性腹繭癥致小腸梗阻腹部CT檢查的影像學主要表現為腹部包塊內聚集成團及擴張的小腸腸管,，固定在腹部的某一部位,；部分腸管擴張、腸腔積液及液-氣平面,；受累及小腸系膜聚集,、牽拉及扭轉，其系膜內血管走行異常,；聚集腸襻周圍及腸管間可見增厚纖維包膜,。原發(fā)性腹繭癥致小腸梗阻加劇，應及時手術治療,，患者預后良好,。 參考文獻（略） （收稿日期：2015-12-13） （本文編輯：趙蕾 ） |
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