腹繭癥（abdominal cocoon，AC）是一種少見腹部疾病,，最早于1868年 Cleland 以“腹膜包裹癥”首次報(bào)道,，1907年Owtschinnikow 描述為 “慢性纖維性腹膜炎”。 隨后有學(xué)者以“小腸禁錮癥,、小腸繭樣包裹癥,、小腸纖維膜包裹癥、局限性小腸外膜包裹癥,、腹膜腔畸形,、節(jié)段性小腸纖維包裹癥、糖衣腸癥”等多種名稱予以描述,。1978 年新加坡學(xué)者Foo等首次命名“腹繭癥”,，該名稱為醫(yī)學(xué)界廣泛接受，一直沿用至今,。

關(guān)于病因及發(fā)病機(jī)制國(guó)內(nèi)外學(xué)者有多種假說,，分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，原發(fā)性主要包括：1）先天發(fā)育異常：有學(xué)者認(rèn)為AC是在胚胎發(fā)育過程中腹膜發(fā)生變異導(dǎo)致的先天性疾病,，包括大網(wǎng)膜缺如和子宮附件發(fā)育不全或異常等,， 進(jìn)一步說明該病發(fā)病機(jī)制可能為胚胎期發(fā)育異常導(dǎo)致。2）性別因素：有文獻(xiàn)報(bào)道AC好發(fā)于青春期女性,， 且多數(shù)伴有輸卵管炎或月經(jīng)不正常,， 并認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制可能為生殖道逆行感染或月經(jīng)血逆流所致化學(xué)性腹膜炎， 進(jìn)而形成包膜,。3）地域因素：部分文獻(xiàn)報(bào)道該病在熱帶和亞熱帶城市發(fā)病率高,。繼發(fā)型病因?qū)W說：1）腹部手術(shù)史；2）腹部相關(guān)疾病：包括肝硬化,、心功能衰竭伴腹腔積液,、腹部惡性腫瘤、尿毒癥,、結(jié)節(jié)病,、系統(tǒng)性紅斑狼 瘡 、 腹腔結(jié)核 ,、 盆腔炎癥性疾病,、異物 、外傷等 3）長(zhǎng)期服用某些藥物：有報(bào)道認(rèn)為長(zhǎng)期 β-受體阻滯劑（如心得寧）可導(dǎo)致腹繭癥,，機(jī)制可能是β-受體阻劑能降低環(huán)磷酸腺苷酸（cAMP）和環(huán)磷酸鳥苷酸（eGMP）比例 ,，導(dǎo)致膠原過度生成和腹腔內(nèi)纖維蛋白滲出機(jī)化,， 腹腔內(nèi)纖維化形成致密的白色纖維膜包裹壓迫小腸。 

腹繭癥根據(jù)纖維包膜范圍分為三型： Ⅰ型：包裹部分小腸,；Ⅱ型：包裹全部小腸,； Ⅲ型：包裹全部小腸及其他臟器（肝、脾,、胃,、盲腸和闌尾、結(jié)腸,、子宮附件、膀胱等）,。 

病理上腹腔纖維膜呈乳白色或淡黃色繭狀結(jié)構(gòu),，表面光滑，可與前腹壁部分粘連,，厚度 1～12 mm,，質(zhì)地堅(jiān)韌。 纖維膜呈增厚的纖維脂肪組織或致密纖維結(jié)締組織,，可發(fā)生玻璃樣病變,，纖維膜多呈非特異性炎癥表現(xiàn)，有少量白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),，部分可見纖維素樣滲出或壞死,。 纖維包膜可包繞部分或全部小腸，亦可包裹腹腔部分臟器或整個(gè)腹腔,，可見纖維粘連束帶,。

臨床表現(xiàn)常無(wú)特異性， 常表現(xiàn)為急腹癥和腸梗阻癥狀,，腹部包塊以及反復(fù)發(fā)作的急性或亞急性小腸梗阻等,，病程長(zhǎng)短不一，部分患者病情可反復(fù)發(fā)作及自行緩解,，少數(shù)可伴有腹腔積液,；亦可表現(xiàn)無(wú)異常癥狀。

腹繭癥MSCT表現(xiàn)包括：1）腸外 “ 包膜征”：是指聚集的病變小腸周圍可見繭樣,、環(huán)形等或偏低密度纖維包膜,，包膜一般厚約2～5 mm，最厚可達(dá)12 mm,，可呈單層或多層,；包膜可以是完整的或不完整的；厚薄不一,，境界可清晰光滑亦或毛糙模糊,；增強(qiáng)包膜強(qiáng)化可表現(xiàn)為輕中度強(qiáng)化至明顯強(qiáng)化；伴有炎性浸潤(rùn)的包膜， 可能內(nèi)部炎性刺激伴大量新生血管生成,，CT增強(qiáng)可呈明顯強(qiáng)化,。 “包膜征”是腹繭癥最直接和最特異性征象， 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腹部 發(fā)現(xiàn) “包膜征 ”即可診斷腹繭癥,。 2）小腸聚集折疊呈特異固定形態(tài)：局限性或全部小腸聚集成團(tuán),， 病變腸管折疊可表現(xiàn)為菜花狀、擰麻花樣,、手風(fēng)琴樣,、香蕉串樣、字母“U”樣以及 “假腫瘤征”樣改變,，形態(tài)相對(duì)固定,，且位置多固定不變。3）“小腸隔離征”：病變小腸與周圍正常腸袢分界清晰,，呈“隔離樣”改變,，表現(xiàn)為透亮線影，即“小腸隔離征”,；4）小腸梗阻表現(xiàn)：多表現(xiàn)為小腸不全性梗阻,，可以是膜前型、膜內(nèi)型或膜前膜內(nèi)型小腸梗阻,， 但幾乎不會(huì)出現(xiàn)膜后型小腸梗阻,；5）其他征象：包括腸周局限性包裹性積液、結(jié)腸擠壓改變,，臟層腹膜增厚粘連等,。但腹繭癥最終確診仍需剖腹探查及病理證實(shí)。

有關(guān)腹繭癥的治療主要包括手術(shù)和保守治療兩種,，無(wú)癥狀或癥狀輕微,，因其他疾病在檢查或手術(shù)中被發(fā)現(xiàn)的患者，可不予處理,；癥狀明顯及并發(fā)或伴隨其他疾病的患者,，應(yīng)行積極手術(shù)治療。單層包裹型多與壁層覆膜不粘連,，術(shù)中氣腹針進(jìn)針充氣較順利,，但易發(fā)生腸梗阻；多層包裹型多與壁層覆膜廣泛粘連,，且層次多而廣泛,，常造成進(jìn)針困難，但此型臟器多固定,，較少并發(fā)腸梗阻,。

手術(shù)治療目的是切除包裹小腸的纖維膜,，解除對(duì)小腸的禁錮，但切忌將包裹的小腸全部切除,，以免造成短腸綜合征,。是否行小腸排列術(shù)，目前尚存爭(zhēng)議,，又報(bào)道認(rèn)為,，小腸排列術(shù)可預(yù)防術(shù)后再次發(fā)生腸梗阻，但小腸排列術(shù)后,，一旦再次發(fā)生腸梗阻需再次手術(shù)時(shí),，將顯著增加手術(shù)難度，甚至不得不切除部分腸段而造成腸漏,、短腸綜合征等,。即使無(wú)闌尾病變，若患者情況允許,，也可同時(shí)將闌尾切除；不能強(qiáng)求徹底分離粘連,，以免造成腸壁損傷,。近年來，術(shù)中應(yīng)用低分子右旋糖酐,、液體石蠟,、幾丁糖腹腔灌洗等措施，以減少術(shù)后的粘連,，術(shù)后給予抑制纖維素生長(zhǎng)藥物并鼓勵(lì)患者早日下床活動(dòng),，以預(yù)防包膜再形成，以及合理采用腹部理療等方法,，取得了較好的治療效果,。

[1]王慧杰. 腹繭癥2例診治分析[J]. 人民軍醫(yī), 2020, 63(4):3.  [2]楊先春, 陳莉, 吳漢斌,等. 腹繭癥的MSCT診斷與鑒別診斷[J]. 影像診斷與介入放射學(xué), 2018, 27(2):6.

腹繭癥（abdominal/?b?d?m?n(?)l/    cocoon/k??ku?n/，AC）

The cocoon-to-butterfly theory only works on cocoons and butterflies. 繭變蝴蝶理論只適用于繭和蝴蝶,。