思考一下

于全麻下行“腹腔包裹性積液切開引流術(shù)+部分囊壁切除術(shù)”。術(shù)中取下腹直切口長約5cm,，依解剖層次打開,，見壁層腹膜和腫塊之間無明顯間隙，試圖分離時，囊壁破裂,，流出稀薄水樣液體,，色微黑，予以吸,，仔細探查見囊腫位于腸管和子宮底之間,，囊壁與周圍臟器之間無明顯分界，腹盆腔臟,、壁層腹膜之間無明顯間隙,，代之以廣泛膜狀粘連，腸管之間均廣泛膜狀粘連,。盆腔內(nèi)臟器不可見,。囊內(nèi)可見右側(cè)輸卵管及卵巢輪廓，右側(cè)輸卵管開口于囊內(nèi),，傘部已經(jīng)消失,。鈍性分離部分囊壁，予以切除,，可吸收線沿囊壁連續(xù)縫合,，使囊腔呈開放狀態(tài)。

術(shù)后診斷：腹繭癥,、腹腔內(nèi)包裹性積液,、原發(fā)性不孕癥。

腹繭癥又稱腹部蠶繭癥,、先天性小腸纖維包裹癥,，為腹部部分或全部臟器被一層膜樣物包裹，形似蠶繭,，本病有的可終生無癥狀,，為一種少見的、原因不明的特殊類型的疾病,，有的可并發(fā)急性腸梗阻或腸壞死,。

病因： 文獻報道確切病因和發(fā)病機制尚不清楚，有多種學(xué)說：

①女性生殖道逆行感染：由經(jīng)生殖道逆行感染引起的亞臨床腹膜炎致纖維蛋白等滲出機化后形成包膜,；

②異物刺激：由于腹腔的外傷,、手術(shù)等各種因素誘發(fā)腹腔纖維素性滲出，機化成包膜,；

③先天性畸形：胚胎發(fā)育過程中腹膜發(fā)生變異,，大網(wǎng)膜缺如演變成繭狀包裹；

④藥物影響：長期服用β受體阻滯劑,，膠原過度增生,，產(chǎn)生多發(fā)性漿膜炎而形成纖維包裹腸管,；

⑤病毒感染：由于在纖維組織滲出物中發(fā)現(xiàn)淋巴細胞和漿細胞存在；

⑥地區(qū)性因素,。有個別學(xué)說稱腹腔積液可致本病[6],。

病理及分型：多為全部或部分小腸被一層致密灰白色、質(zhì)韌的纖維膜所包裹,包膜可謂正常腹膜樣組織,，或為增厚的纖維結(jié)締組織,，可能有膠原變化、玻璃樣變及慢性炎癥,。另外,，纖維包膜包裹輸卵管、卵巢導(dǎo)致輸卵管傘梗阻,，卵巢排卵障礙或排卵后無法被輸卵管所檢拾,。按包裹臟器多少分為三類：

1）單純小腸包裹，較多見,，

2）非空腔臟器包裹,，如包裹肝,、脾,、子宮、附件等,，

3）多臟器包裹,，除小腸外，還有胃,、肝,、脾等。

本例屬于多臟器包裹,，除包裹小腸外還包裹子宮,、附件。

臨床表現(xiàn)：本病好發(fā)女性,，以中青年多見,，無手術(shù)史。臨床表現(xiàn)沒有特異性,，一般表現(xiàn)為腹痛,、腹脹、嘔吐,、腹部包塊等急性或慢性腸梗阻癥狀,，癥狀能自發(fā)性緩解。查體時腹部可觸及柔軟無痛性包塊,。

①B超見腹部囊性腫塊外被一層厚的弱回聲或混雜回聲組織包繞,；

②消化道鋇餐檢查可以發(fā)現(xiàn)小腸腸腔擴張,，伴有寬大、階梯狀氣液平面,，小腸聚集成團,，交盤繞、擰呈“麻花狀”及“分節(jié)狀”,，加壓后腸管不易分離,；可伴梗阻；口服造影劑可見造影劑排空延遲,，潴留在小腸內(nèi),。

③ CT 表現(xiàn)為腸壁增厚，腸管盤曲成團,，外周可見增厚的纖維膜包裹呈繭樣,，與小腸及周圍結(jié)腸有粘連，位置固定,，增強后包膜均勻強化,，粘連嚴重者見腹腔小腸粘連成包塊, 圓形包塊有腸管入出的部位，其內(nèi)可見呈“串珠樣”改變的小腸,。部分患者可見腸管血供及是否伴有積液壞死,、腹水、局部積液,、腹膜或包膜鈣化及反應(yīng)性淋巴結(jié)增大,。

腹膜包裹癥表現(xiàn)為小腸被包裹在一層相對正常的腹膜當中，與腹繭癥CT表現(xiàn)相似,，但前者包裹的腹膜為正常腹膜結(jié)構(gòu),，其來源是胚胎發(fā)育中殘留的臍囊，屬發(fā)育異常,，與周圍腸管無粘連,，不影響腸蠕動，一般臨床不易產(chǎn)生腸梗阻癥狀,。

綜上所述,，腹繭癥是臨床上少見的疾病，臨床表現(xiàn)缺乏特異性,，容易誤診,，腹部CT表現(xiàn)具有一定特征性，有助于術(shù)前的正確診斷,。

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