患者,，男,，56歲，因“腹脹,、腹痛伴消瘦7個月”入院,。

　　患者7個月前無誘因出現(xiàn)右下腹脹，臍周絞痛,，排稀便1～2次/日,，無膿血和黏液；排便后腹痛不緩解,。無惡心,、嘔吐，無發(fā)熱,、盜汗,。當?shù)蒯t(yī)院查腹部B超/CT提示“少量腹水”；全消化道造影示“空腸上段不全梗阻”,；胃鏡,、腸鏡未見異常。按“結(jié)核性腹膜炎,，不全腸梗阻”予異煙肼,、利福平、環(huán)丙沙星抗結(jié)核治療1個月,，患者腹痛間斷發(fā)作，仍有腹脹,。發(fā)病以來體重下降15 kg,；既往體健，其父患有“結(jié)核性胸膜炎”,，已故2年,。

　　查體：一般情況良好，淺表淋巴結(jié)無腫大,，心肺無異常,。腹平坦，無胃腸型及蠕動波,；左上,、中下腹可觸及約10 cm×15 cm包塊,，表面不平，質(zhì)韌偏硬,，邊界不清,，隨呼吸移動，輕壓痛,，無反跳痛,，肝脾未觸及。移動性濁音(-),，腸鳴音活躍,，肛診正常。

　　分析討論

　　患者為中年男性,，起病隱匿,，病程7個月。主要表現(xiàn)為腹脹,、腹痛和體重下降,，發(fā)病以來消瘦明顯，但追問病史,，患者因餐后腹脹加重而畏懼進食,，導致消瘦。6個月前一度有少量腹水,，不全空腸上段梗阻,，曾抗癆治療1個月，入院時腹水消失,，腹部有包塊,。

　　我們首先考慮的診斷是結(jié)核性腹膜炎。因患者有結(jié)核接觸史,，經(jīng)抗癆后癥狀部分有緩解,；粘連型和干酪型患者腹部可觸及腫塊，由粘連肥厚的網(wǎng)膜或包裹性積液造成,。但該患者缺乏結(jié)核性腹膜炎常有的結(jié)核中毒癥狀,，如發(fā)熱、乏力,、全身不適,、盜汗等；查體腹部無“揉面感”,，只有網(wǎng)膜或臟層腹膜粘連增厚形成的“大餅”樣感覺,；無明顯腸梗阻；無肺結(jié)核,、腸結(jié)核等證據(jù),；這些均不支持結(jié)核性腹膜炎的診斷,。因此，尚需要查血沉,、抗結(jié)核抗體,、結(jié)核菌素純蛋白衍生物(PPD)試驗和X線胸片；復查腹部B超明確是否還存在腹水,，行消化道造影,、腸鏡，以明確有無腸道病變,。

　　另外,，患者緩慢起病，明顯消瘦,，有腹部腫塊,，應高度警惕惡性腫瘤的可能性，包括消化道腫瘤,、腹腔淋巴瘤,、腹膜間皮瘤，以及腹膜轉(zhuǎn)移性癌等,。應進一步行腫瘤標志物,、腹部CT等檢查排除上述腫瘤。

　　入院后實驗室檢查及輔助檢查：血,、尿,、便常規(guī)、肝腎功,、血沉,、抗結(jié)核抗體、PPD試驗,、抗核抗體等自身免疫指標,、糖蛋白(CA)系列等腫瘤指標均無異常。X線胸片,、心電圖正常,。全結(jié)腸鏡示腸腔擠壓變形；B超示腹膜稍增厚,；腹平片僅見小量腸氣影，鋇灌腸示盲腸扁平,，形態(tài)不規(guī)則,。口服稀鋇小腸造影(圖1)示：十二指腸增寬,，有逆蠕動,，水平部外壓改變,；降部憩室；小腸在中下腹偏右聚集成團,，但鋇劑通過順利,。腹部CT(圖2)：腹中部小腸聚集，外被一層較厚,、可以增強的膜狀物,，似袋狀。

　　腸鏡,、鋇灌腸和小腸造影,、CT檢查結(jié)果表明病變來自于腹腔，而非腸道本身

　
上述各項檢查結(jié)果均不支持結(jié)核,、腫瘤,，亦未找到腹腔外結(jié)核病灶，但是：(1)仍不能除外結(jié)核性腹膜炎,，問題在于抗癆治療僅1個月,，是否需要繼續(xù)抗癆？(2)腹膜間皮瘤可以發(fā)展緩慢,，病人無發(fā)熱,，部分表現(xiàn)為大量頑固性腹水；部分可以表現(xiàn)為腹塊,，腫瘤廣泛侵犯腹膜的臟層及壁層,并沿漿膜面匍匐生長,可形成多發(fā)腫瘤結(jié)節(jié),，互相融合成較大的瘤體,也可增厚如胼胝，形成冰凍腹,。(3) 腹膜假黏液瘤,是一種少見的低度惡性膠狀瘤,，多始發(fā)于闌尾等器官黏液囊腫，破潰后黏液外溢,，播散于腹腔及臟器表面,。黏液細胞分泌膠胨樣黏液，蓄積于腹腔形成膠胨樣假性腹水,。假性腹水含有漏出蛋白,，可造成蛋白丟失。腹腔內(nèi)原發(fā)病灶隨其增長可壓迫鄰近器官,，引起消化道及尿路梗阻,。臨床上出現(xiàn)腹痛、腹脹,、消化道功能障礙及慢性貧血,，以漸增性腹部膨脹為主要特征,，而其他的健康情況相對尚可,。B超/CT可見無數(shù)大小不等液性暗區(qū),，呈蜂窩狀,，邊界欠清晰。(4)腹繭癥,，是一種罕見的腹膜病變,，特點是全部或部分小腸為一層灰白、質(zhì)韌,、厚硬的纖維膜包裹,，形似蠶繭，鄰近臟器也可為此膜覆蓋,；纖維膜連續(xù)完整,，與小腸之間易于分離，這點與結(jié)核性腹膜炎不同,。通常由于小腸扭轉(zhuǎn)或外壓而表現(xiàn)為腸梗阻,，也可有反復腹痛、發(fā)育遲緩,、腹部包塊,、體重減輕等，癥狀可反復發(fā)作,，并自行緩解,。超聲特點有腸管被限制在腹后壁，強回聲團塊,，疾病后期見膜狀物形成等,。全消化道造影顯示擴張腸襻聚集成團并固定(菜花征)，鋇劑通過時間延長,。CT的典型表現(xiàn)是小腸聚集,，外被一層可強化的膜狀軟組織結(jié)構(gòu)，酷似“蠶繭”,。該患者的CT和小腸造影均檢查有蠶繭癥的典型改變,。文獻報告該癥的其他表現(xiàn)還有腸梗阻,腸壁增厚，包裹性腹水,，腹膜鈣化和反應性淋巴結(jié)腫大,。病理改變?yōu)樵龊竦睦w維結(jié)締組織，可伴局灶性炎癥浸潤,，系膜淋巴結(jié)可有非特異性反應性增生,，生物學檢查多數(shù)陰性。

　　經(jīng)營養(yǎng)支持以及對癥治療后,，病人腹脹,、腹痛無明顯緩解，仍不能耐受普通飲食,。由于腸管外包被的膜狀組織對超聲或CT引導下穿刺活檢來說有困難,；另外考慮到腹腔內(nèi)可能存在較為嚴重的粘連，是腹腔鏡檢查的禁忌證,，于是在外科會診并與患者討論后,，決定剖腹探查明確診斷。

　　入院后第3周行剖腹探查術(shù),。術(shù)中見腹膜與腹腔內(nèi)增厚的纖維組織粘連,，小腸外有一層灰白色(1～6 mm)厚纖維組織膜覆蓋并粘連成團，以中下腹增厚明顯,，大網(wǎng)膜,、胃、脾的一部分表面也被包膜覆蓋,。未見明顯腸擴張和腸缺血表現(xiàn),，未及明顯腫大淋巴結(jié)，未發(fā)現(xiàn)其他臟器腫物,。切開腸外纖維組織膜,，游離并切除大部分包膜，見腸間粘連較疏松,，松解腸間粘連,，切除闌尾，并在系膜根部取可疑淋巴結(jié)(直徑3 mm)1枚送檢,。術(shù)后患者恢復良好,，腹痛消失，仍有腹脹,，漸恢復普通飲食,。術(shù)后病理報告：纖維組織囊壁伴玻璃樣變性、壞死(圖4),，局部炎癥細胞浸潤,，肉芽組織形成(圖5)；闌尾和淋巴結(jié)組織顯示慢性炎癥,。

　　手術(shù)后診斷：腹繭癥(abdominal cocoon)

　　腹繭癥由Foo等于1978年命名,，是腸梗阻的一種相對罕見的原因，術(shù)前診斷困難,。目前國內(nèi)外僅有100余例報道,。

　　該病病因和發(fā)病機制不明。Foo等當初報道了10例患者均為熱帶或亞熱帶地區(qū)的年輕女性,，因此,，他們推測該病系由經(jīng)生殖道逆行感染引起的亞臨床腹膜炎導致。但隨后的文獻報道涉及各年齡組、不同性別以及不同地域,，所以提出了多種可能的原因,，如發(fā)育異常、胎兒胎糞性腹膜炎,、結(jié)核感染等,。但多數(shù)原因不明。腹繭癥不同于結(jié)核性腹膜炎所致之腹膜纖維化,，后者表現(xiàn)為腹膜與腸管及網(wǎng)膜有不易分離的廣泛致密的粘連,，網(wǎng)膜增厚，收縮成團塊,，懸在橫結(jié)腸和胃的附近,；常有腸系膜淋巴結(jié)受累，病理可見典型的干酪樣肉芽腫,。長期使用普拉洛爾,、連續(xù)不臥床的腹膜透析、腹部手術(shù),、肝硬化腹水,，尤其是行腹腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)或并發(fā)頑固的自發(fā)性腹膜炎等情況，可引起腹膜纖維化,、硬化,，進一步形成蠶繭狀并包裹腹內(nèi)臟器，甚至造成腸梗阻,，文獻中一般稱之為“硬化性,、硬化包裹性腹膜炎”(Sclerosing or Sclerosing encapsulating peritonitis)，與“腹繭癥”可能并非同一疾病,。另一種需要鑒別的疾病是“腹膜包裹癥”(peritoneal encapsulation),，表現(xiàn)為小腸被包繞在一層相對正常的腹膜當中，與腸管無粘連,，其來源是胚胎發(fā)育中殘留的臍囊,，屬發(fā)育異常。

　　腹繭癥患者可能由于繭狀纖維膜壓迫,、束縛腸管,，使其發(fā)生炎癥、水腫,、滲出而出現(xiàn)少量腹水,，且主要局限在腸管間隙。對于本患者,，在發(fā)現(xiàn)腹水后,，由于各種對癥治療,，加之患者減少進食，起到了“胃腸減壓”的作用,，炎癥有所消退,，腹水因而能較容易地在較短時間內(nèi)消退。同時患者腹痛也有所減輕,，但由于造成梗阻的根本原因未能解決,，患者腹脹不能緩解。

　　影像學檢查可對本病提供有價值的診斷線索,。但是，如果未能意識到該病,，上述影像學特點其實很容易被忽略,。因此，我們建議臨床和放射科醫(yī)生遇到反復腹痛,、腸梗阻的病人時,，應將此病作為鑒別診斷之一。由于考慮到此病,，結(jié)合影像學特點,，本例術(shù)前即做出診斷。正確的診斷有助于對病人的正確處理,，以避免不必要的腸切除,。一般行粘連松解、包膜切除術(shù)即可解除梗阻,；可同時行闌尾切除術(shù),，以免日后發(fā)生闌尾炎時手術(shù)進腹困難。

　　點評：由于典型的影像學改變,，內(nèi)外科醫(yī)生在手術(shù)前做出了“腹繭癥”的診斷,，并得到手術(shù)證實。作者記錄下循序漸進的臨床思路,。相信讀者對CT片上的“蠶繭”也會過目不忘,。

知識點：腹繭癥
1.腹繭癥(abdominal cocoon) 以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內(nèi)為其特征，故又名先天性小腸禁錮癥小腸繭狀包裹癥包膜內(nèi)粘連性腸梗阻和小腸節(jié)段性纖維包裹癥群,、腹腔繭狀包裹癥等,。本病為一種少見的、原因不明的特殊類型的腸梗阻,。1978年由Foo首先報道并命名,。臨床上缺乏對其認識，診斷時常較困難,。病因不明,。臨床報道多為青春期女性,。本病術(shù)前診斷困難，常以腹部包塊或腸梗阻為首發(fā)癥狀,，主要表現(xiàn)為反復發(fā)作的腹痛,、腹脹，伴腹部包塊,，嘔吐,，不規(guī)律排氣排便或無排氣、排便,?；颊叽蠖囿w質(zhì)衰弱，后期病情嚴重,，術(shù)后并發(fā)癥多,，病死率高。

2.診斷依據(jù)