患者：男性，54歲,；因“腹痛8小時余”入院,。

【現病史】患者8小時前無明顯誘因出現腹部疼痛,，以左下腹為甚，為持續(xù)性隱痛,，伴惡心嘔吐4次,，為胃內容物,，嘔吐后腹痛未見明顯緩解，疼痛放射至腰背部,，有腹脹無腹瀉,，無咳嗽咳痰、尿頻尿痛,?；颊咚熘廖以杭痹\就診，查血常規(guī)示WBC 10.56*10^9/L,，N75.1%,；查淀粉酶正常?；颊哌M一步診治收住入院,。入院后，患者精神狀態(tài)可,，左下腹疼痛稍緩解,，睡眠食欲差，大便未解,，小便如常,。

【查體】 腹平坦，未見腸型及胃蠕動波,，腹軟,，左下腹輕壓痛，似可捫及范圍約6*10cm的團狀包塊,，無反跳痛,，無肌緊張，莫菲氏征(-),，肝脾肋下未及,，肝腎區(qū)無叩痛，移動性濁音陰性，腸鳴音不亢進,。

手術經過：

　　1.麻醉滿意后,，取平臥位，常規(guī)術野消毒鋪巾,，取臍窩上1cm切口進腹,，造氣腹成功后，穿刺置入腹腔鏡器械,，探查見大網膜缺如,，腹腔內有淡紅色腹水約500ml，屈氏韌帶下50cm處小腸開始至距回盲部80cm處小腸為纖維素樣物質包裹,，近端空腸擴張明顯,，形成梗阻，遠端小腸未見明顯擴張,，考慮腹繭癥,，決定中轉進腹行腸粘連松解術。

　　2.取中腹部正中切口長約20cm（左繞臍）,，依次切開腹壁各層進腹,，切開松解腸袢外包膜，仔細分離小腸腸袢間,、小腸與腸系膜根部形成的廣泛粘連,，注意保護小腸及其周圍各臟器，置扁型引流管1根于盆腔,，清理腹腔,，未見活動性出血，擴張小腸血運正常,，清點器械對數,，生理鹽水、術泰舒沖洗腹腔,，PDS及皮釘關腹,。

腹繭癥（abdominalcocoon）是一種臨床罕見的腹膜病變，其特征為腹腔內部分或全部臟器被一層致密的灰白色膜樣纖維結締組織包裹,，形似蠶繭,。

本病由Foo等于1978年首先報道并命名。也有文獻稱之為局限性小腸外膜包繞癥,、特發(fā)性硬化性腹膜炎,、慢性纖維性包裹性腹膜炎、小腸禁錮癥,、小腸繭狀包裹癥等,。

目前腹繭癥的病因仍不十分明了。有多種學說，但尚無一種學說能解釋所有病例,，一般認為由多種因素造成,。1、先天性發(fā)育畸形：支持此學說的較多,。該學說認為本病為胚胎發(fā)育過程中腹膜發(fā)生變異所致,。其根據是有許多病例伴有大網膜缺如或明顯縮短或伴有其他先天性發(fā)育異常,。2,、性別因素：本病多見于青年女性及久婚不育者，男性發(fā)病明顯少于女性,。Foo等認為,，月經期某種病毒逆行感染引起亞臨床性原發(fā)性腹膜炎，纖維素滲出并機化,，導致腹腔內纖維包膜形成,。Seng等認為某種地方性病原體經女性生殖道侵入致逆行感染，造成腹膜炎,，而導致本病發(fā)生,。3、腹腔內異常刺激：各種疾病引起的腹水,、結核性腹膜炎,、腹腔手術、長期腹膜透析,、腹腔化療等使腹內臟器漿膜受異物刺激,，引起纖維素大量滲出，形成原發(fā)性腹膜炎,，繼而機化形成纖維包膜,。Jwo等報道長期腹膜透析可導致腹繭癥。Yip等報道各種疾病伴有腹水時患腹繭癥的可能性增加,。Lalloo等報道結核性腹膜炎可導致腹繭癥Levine等用家用漂白劑腹腔內注射,，成功建立了大鼠腹繭癥的模型。4,、藥物作用：長期服用β受體阻滯劑可引起本病,。Eltringham等認為其原因可能是β受體阻滯劑降低了細胞內控制細胞正常生長的cAMP和cGMP 的比例，導致膠原過度生成,，腹腔內纖維素滲出并機化形成纖維包膜包裹腹腔臟器,。5、其他,。

由于產生的病因及發(fā)病機制不同,，腹繭癥的臨床表現有不同的特點。

根據病因分為腹膜包繞癥和特發(fā)性硬化包繞性腹膜炎。

腹膜包繞癥

此型多為先天性胚胎發(fā)育異常,，如大網膜發(fā)育不全,，導致先天性異常纖維膜的形成，一般無臨床癥狀或僅有輕微的腹部不適,、消化不良,、腹部萬方數據腫塊等，常于其他疾病手術時或尸中偶然發(fā)現,。此型一般是多臟器包裹,，被包裹的臟器相對固定，出現腸梗阻的機會很少,。此型癥狀多在青少年后才出現,，其原因可能是隨著年齡的增長，腸管發(fā)育增粗,，對包膜張力越來越大,。

特發(fā)性硬化包繞性腹膜炎

此型多由腹水、結核性腹膜炎,、腹腔手術,、長期腹膜透析、腹腔化療等后天性因素所致,。一般以腹部腫塊,、腹痛、腹脹,、惡心,、嘔吐、肛門停止排便,、排氣等急性或慢性腸梗阻癥狀為主要表現,。病程長短不一，國內報道最長可達20 余年,。體檢可見腹部彭隆,、腸型，聽診腸鳴音亢進或減弱,，觸診可及固定或可推動的腹部腫塊,，局部或全腹可有壓痛、反跳痛,，術中可見腹膜壁層,、胃、小腸和結腸表面被一層纖維膜廣泛包裹,，小腸擴張,，腸管之間粘連緊密,，呈團塊狀。

原發(fā)性腹繭癥的特異性cT征像主要有：

(1)繭樣纖維包膜(即“n”形或類圓形腸管周圍等或稍低密度結構)．若纖維膜厚度均勻一致可呈“新月形”,。若厚度不一則呈“新月形”或“半圓形”,。增強掃描時該膜有延遲強化。

(2)小腸排列呈外緣光整的“扭麻花”征及盤曲成團的腸管聚集征,，腸壁粘連緊密,；此征在矢狀位重建時觀察更清楚。

(3)腸梗阻征像可在繭狀膜包裹前出現,，也可在包膜內的小腸出現,。

(4)常伴有腸系膜根都團塊狀影，并與局部腸管有粘連征像,，增強掃描有延遲強化,。同時可出現少量腹水、腸系膜血管擴張等間接征像,。

患者出現上述第1條和其他任意兩條CT征像．原發(fā)性腹繭癥的診斷即可成立。

腹繭癥的確診依靠腹腔鏡或剖腹探查,。

術中發(fā)現全部或部分小腸被纖維膜包裹.病理檢查顯示包膜為致密的纖維素樣膜狀組織,，部分呈玻璃樣變性，無上皮細胞,，纖維呈非特異性炎癥,，有少量白細胞和淋巴細胞浸潤．腹繭癥的治療以手術為主，原則上徹底切除包膜,，松解粘連和切除囊?guī)А?/span>

需要鑒別的疾病有：

①粘連性腸梗阻：梗阻部位?？梢娨菩袔АⅧB嘴征及局部粘連柬帶,，腸管周圍無纖維包裹,；

②腸扭轉和腹內疝均可見腸袢離開原位，附屬的血管聚集,、牽拉,、扭曲。緊鄰腹壁的腸管異常排列,、鄰近結腸移位和疝口支持腹內疝的診斷,，見到包膜征則提示腹繭癥。

參考文獻

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