腹繭癥（Abdominal cocoon ) 的臨床簡介及影像診斷

以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內(nèi)為其特征,，故又名先天性小腸禁錮癥,、小腸繭狀包裹癥包膜內(nèi)粘連性腸梗阻和小腸節(jié)段性纖維包裹癥群、腹腔繭狀包裹癥等,。本病為一種少見的、原因不明的特殊類型的腸梗阻,。1978 年由 Foo 首先報道并命名

發(fā)病機(jī)制：

小腸被異常纖維膜呈蠶繭狀包裹,，程度不一，從 Treitz 韌帶到末端回腸的全部或部分小腸,，被繭狀包裹成團(tuán)塊狀馬蹄形或 U 形,，包膜與相鄰壁腹膜無粘連，少數(shù)與盆壁或側(cè)腹膜融合,，部分可累及結(jié)腸,、胃、膽囊和子宮及附件

包膜厚薄不均增厚處呈乳白色,，包膜內(nèi)小腸間或包膜間可有疏松粘連,、胃分離，包膜可局部增厚,，形成縮窄環(huán)或束帶壓迫腸管形成梗阻

腸梗阻發(fā)生率約為 57%,，腹繭癥伴腹腔內(nèi)畸形率較高，約為 54.3%,，常見的是大網(wǎng)膜缺如或發(fā)育不全,，肝左葉缺如、游離盲腸等

腹繭癥包膜病理檢查結(jié)果可有 2 種情況：

①纖維式膠原組織呈慢性炎癥改變,。

②腹膜組織綜合資料分析病理改變不一,，包膜可能來源于腹膜組織

臨床特點：

• 好發(fā)于青年女性，有不明原因的腸梗阻

• 既往有類似發(fā)作史，可自行緩解

• 常表現(xiàn)為腹痛和嘔吐,，但缺乏腸梗阻的四大典型癥狀

• 腹部觸診有無壓痛的包塊,，質(zhì)地軟

影像學(xué)表現(xiàn)：

• X 線可發(fā)現(xiàn)全部或部分小腸聚攏于某一部位，位置固定

• 腹部 CT 十二指腸空腸交界處扭曲,，腸系膜增厚伴上消化道擴(kuò)張,，提示不全性腸梗阻

• 典型 CT 表現(xiàn)為擴(kuò)張的小腸腸袢固定在腹部的某一部位，并被增厚的包膜所包裹或分割,。增強掃描示包膜強化明顯,，部分病例可見腹腔積液及腸管間積液

• 一旦觀察到包膜的存在便可以診斷腹繭癥

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A：增強的 CT 掃描顯示在腹部中心的小腸周圍環(huán)繞著一層囊狀膜

B and C：可見少量腹水以及包膜

D：病理顯示包膜明顯的纖維化、部分殘留的脂肪細(xì)胞以及單核細(xì)胞浸潤

E：密集的血管組織

CT 表現(xiàn)：盆腔腸管走行聚集,，腸管稍擴(kuò)張,，未見較窄征象，邊緣見相對完整的條索包膜包繞

CT 診斷意見：腹繭癥

鑒別診斷

腹繭癥需與腹膜包裹癥 (peritoneal encapsulation,，PE) 鑒別,。PE 首次報道丁 1868 年。也是一種少見疚病,?；颊咝∧c被包繞在一層相對正常的腹膜當(dāng)中，其來源于胚胎發(fā)育中臍囊的殘留,，屬發(fā)育異常,。該囊隨小腸的發(fā)生、發(fā)育而被包繞入腹腔,，頸部附于十二指腸,，義名「十二指腸旁疝」。

與腹繭癥不同之處在于 PE 的小腸外被膜與正常腹膜相似,，其內(nèi)壁與小腸腸管并無粘連,，小腸近似位于一個較小的腹膜腔中，腸管蠕動不受限制,，發(fā)生腸梗阻的概率小

硬化性腹膜炎 (sclerosingperitonitis)：多發(fā)生于腹膜透析,、腹腔化療、腹部手術(shù),、肝硬化腹水以及長期服用普萘洛爾等,，查體發(fā)現(xiàn)全腹呈緊縮感或質(zhì)硬如板狀，腹膜壁層,、胃,、小腸和結(jié)腸表面被一層纖維膜廣泛覆蓋，小腸擴(kuò)張,，壁肥厚或呈團(tuán)塊狀,，腸管問粘連緊密,，難以手術(shù)分離切除，而腹繭癥包膜與腸間可行剝離,。

硬化性腹膜炎一般以非手術(shù)治療為主,，給予腸內(nèi)或腸外營養(yǎng)治療

治療原則

外科手術(shù)是腹繭癥必要的治療方式，主要治療方法是盡可能徹底地切除包裹小腸的纖維膜和松解粘連

絕大多數(shù)病人術(shù)后癥狀消失,，少數(shù)病人遺留癥狀,，可繼續(xù)服用潑尼松、維生素 B1 治療可緩解癥狀

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