作者：中山市陳星海醫(yī)院 吳文秀

來源：醫(yī)學(xué)界影像與介入頻道

定義

韋格納氏肉芽腫（Wegener’s granulomatosis，WG）是一種病因尚不完全明確的壞死性血管炎,、感染性肉芽腫性疾病,，主要累及中、小血管,，侵犯上,、下呼吸道和腎臟。多發(fā)生在上呼吸道（鼻腔和副鼻竇）,，下呼吸道（肺臟）和腎臟,。“肉芽腫”是指一種炎癥損傷的顯微鏡下表現(xiàn),，即在血管內(nèi)和血管周圍的小的多層結(jié)節(jié),。

臨床特點(diǎn)

韋格氏肉芽腫可發(fā)生于任何年齡階段，以40-50歲發(fā)病率較高,，男性稍多于女性,。

WG病因尚不完全明確，目前主要認(rèn)為是在遺傳易感的基礎(chǔ)上因環(huán)境因素引發(fā)的自身免疫性疾病,，由于本病大多數(shù)患者先有上呼吸道癥狀,，繼有腎小球腎炎，因此有文獻(xiàn)報(bào)道是上呼吸道感染后被分界的組織成為致敏原,，導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)而發(fā)病,。

病理表現(xiàn)

肺部WG病理上主要表現(xiàn)為肺內(nèi)小血管炎，肺實(shí)質(zhì)壞死和伴有炎細(xì)胞浸潤的感染性肉芽腫形成,。

Godman提出WG必須滿足三個(gè)條件：上呼吸道壞死性肉芽腫病變,、血管炎及腎小球腎炎（即威格納三聯(lián)征）,，近年增加了c－ANCA陽性。ANCA為抗中性粒細(xì)胞胞漿自身抗體,抗體的滴度與疾病活動(dòng)程度相關(guān)并可預(yù)測(cè)疾病是否復(fù)發(fā),。

典型CT表現(xiàn)

1,、多樣性

WG肺部病理表現(xiàn)的多樣性決定了其影像表現(xiàn)的多樣性，典型CT表現(xiàn)為肺內(nèi)多發(fā)斑片狀或球形實(shí)變,，多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊,，常伴薄壁空洞形成。

病理上可能與毛細(xì)血管通透性增高,，彌漫性肺泡出血有關(guān),。

肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，大結(jié)節(jié)邊緣模糊,，小結(jié)節(jié)邊緣呈星芒狀,，無分葉和毛刺癥，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化,，強(qiáng)化程度較癌性病灶較強(qiáng),，表現(xiàn)為肉芽腫強(qiáng)化特點(diǎn)。Lee等報(bào)道88%病例有血管進(jìn)入結(jié)節(jié)內(nèi)現(xiàn)象,，提示病變是以血管為中心生長,。Pretorius等研究結(jié)節(jié)周圍有“暈輪征”，提示肺結(jié)節(jié)周圍肺泡內(nèi)有出血,。

雙肺胸膜下多發(fā)斑片影及結(jié)節(jié)

左肺胸膜下空洞結(jié)節(jié)

2,、多發(fā)性

自身免疫性疾病的特點(diǎn)決定了WG病變的多發(fā)性。

右上肺多發(fā)小空洞結(jié)節(jié)

3,、多變性

韋格納氏肉芽腫的另一個(gè)特點(diǎn)是病灶的易變性和反復(fù)性,。

Pretorius等研究WG結(jié)節(jié)出現(xiàn)后一般不再增大，在逐漸縮小過程中邊緣由模糊變清楚,，較大結(jié)節(jié)邊緣可出現(xiàn)針刺狀突起,，最后變?yōu)樾敲罾w維灶，而結(jié)節(jié)性空洞的洞腔可由小變大,，洞壁由厚變薄,，經(jīng)治療后短期內(nèi)洞腔逐漸縮小以至閉塞，變?yōu)樾敲罾w維灶,。

動(dòng)態(tài)影像觀察還發(fā)現(xiàn)原結(jié)節(jié)愈合后,，其他部位又可出現(xiàn)與原結(jié)節(jié)相似的新結(jié)節(jié)，此即所謂“游走性”,。

右肺尖及右肺下葉胸膜下斑片影

一年后復(fù)查：雙肺斑片影變?yōu)殡p肺空洞樣病變,，壁稍厚

4、空洞形成

壞死性空洞是WG的主要表現(xiàn)，環(huán)型空洞是此病的特征,。壁厚薄不均,，內(nèi)壁較光整，無壁結(jié)節(jié),，增強(qiáng)掃描呈環(huán)形強(qiáng)化,。甚至可見液平面，巨大空洞可達(dá)整個(gè)肺葉,。經(jīng)治療后隨病情好轉(zhuǎn)空洞縮小,，甚至完全消失。

胸部平片：雙肺多發(fā)空洞,，見液平面

Lohrmann等發(fā)現(xiàn)WG部分病例環(huán)形空洞中央見結(jié)節(jié),，呈“孤島征”，并認(rèn)為此征象為WG病的特征性肺部表現(xiàn),。

雙肺多發(fā)空洞，邊緣滲出,，見星芒狀突起,。左上肺多發(fā)空洞，空洞內(nèi)呈“孤島征”,。

雙肺多發(fā)空洞,，壁厚壁不均，鄰近支氣管擴(kuò)張及囊泡狀肺氣腫,，周圍可見毛刺及胸膜凹陷征,。

雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)及薄壁空洞，直徑1-4 cm,，較大結(jié)節(jié)邊緣模糊,，較小結(jié)節(jié)邊緣呈星芒狀，邊界清楚,，臨床及影響懷疑為肺結(jié)核,，經(jīng)病理活檢證實(shí)韋格氏肉芽腫。

非典型CT表現(xiàn)

1,、肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)

Lohrman等報(bào)道有25%WG表現(xiàn)為肺部孤立性結(jié)節(jié),，病認(rèn)為它是WG演化過程的最早或最后階段，病理上為炎性肉芽腫,。

2,、肺內(nèi)單發(fā)腫塊

Lohrman等報(bào)道肺內(nèi)單發(fā)腫塊占WG 5%，屬于WG病變演化過程的早起階段,，病理為感染性肉芽腫,。

左肺下葉背段單發(fā)腫塊，邊界清楚，靠近胸膜面有條狀影相連,，增強(qiáng)掃描呈輕度較均勻強(qiáng)化,，CT誤診為肺癌，手術(shù)病理證實(shí)為韋格氏肉芽腫,，胸膜面條狀影為擴(kuò)張供血血管,。

56歲，男性,，雙下肺胸膜下腫塊影,，內(nèi)密度不均勻，見低密度壞死區(qū),，肺窗腫塊邊緣無毛刺,，瘤肺界面清楚，周圍無衛(wèi)星病灶,，右肺腫塊邊緣見充血征象,。增強(qiáng)邊緣環(huán)形強(qiáng)化，中央壞死部分不強(qiáng)化,，活檢證實(shí)韋格氏肉芽腫,。

3、肺內(nèi)單發(fā)空洞

占WG的7%,，見于WG的活動(dòng)期,，病理上是壞死性肉芽腫。

15歲,，女性,，胸片顯示右肺腫塊伴空洞，CT顯示病變位于胸膜下,，邊緣清楚,，活檢，顯示病灶內(nèi)不規(guī)則空洞,，內(nèi)側(cè)肺野可見斑片狀模糊影,。活檢證實(shí)韋格氏肉芽腫,。

4,、肺內(nèi)滲出和間質(zhì)性病變共存

可占WG的37%，Lohrman等發(fā)現(xiàn)肺部彌漫性間質(zhì)性病變是WG的另一個(gè)較常見CT征象,，實(shí)變和毛玻璃樣改變常與其他征象同時(shí)存在,，導(dǎo)致毛玻璃樣改變和實(shí)變的原因是肺泡出血。

雙肺彌漫性支氣管壁,、毛細(xì)血管壁增厚,，散在多發(fā)小半瓶狀浸潤陰影，CT診斷為彌漫性間質(zhì)性病變，實(shí)驗(yàn)室檢查C-ANCA升高,，肺活檢證實(shí)韋格氏肉芽腫,。

鑒別診斷

WG表現(xiàn)為肺內(nèi)單發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊和空洞,，極易誤診為癌,、結(jié)核或膿腫，但韋格氏肉芽腫較少出現(xiàn)肺門和縱膈淋巴結(jié)腫大,，是與肺癌鑒別點(diǎn),，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度亦較肺癌明顯。WG肺內(nèi)單發(fā)空洞時(shí),，易誤診為肺結(jié)核,，但結(jié)核有其好發(fā)部位，實(shí)驗(yàn)室檢查可輔助診斷,。

綜上所述

雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)及空洞形成,、多發(fā)斑片或球形實(shí)變是韋格氏肉芽腫的典型胸部CT表現(xiàn)，肺內(nèi)孤立結(jié)節(jié),、單發(fā)腫塊或空洞,，肺內(nèi)多發(fā)實(shí)變與間質(zhì)性病變并存是韋格氏肉芽腫的少見表現(xiàn)，結(jié)核臨床（鼻,、肺、腎）三聯(lián)征表現(xiàn),，血清C-ANCA增高,，并行動(dòng)態(tài)胸部CT觀察，可提高本病診斷準(zhǔn)確性,。