女性,，34歲,。咳嗽,、咳痰1年,。

A.X線胸片示兩下肺多發(fā)、境界模糊結(jié)節(jié)樣影,；

B.C.CT平掃肺窗示右肺中葉及兩下肺多發(fā)結(jié)節(jié),、腫塊，腫塊周?chē)?jiàn)毛刺狀突起,，胸膜側(cè)索條影,，肺門(mén)側(cè)“滋養(yǎng)血管征”；D.縱隔窗示右下肺結(jié)節(jié)灶,，邊緣毛糙,、不規(guī)整,，見(jiàn)針刺狀突起，內(nèi)見(jiàn)“空氣支氣管征”

肺韋格氏肉芽腫

韋格氏肉芽腫（Wegner’s granuloma,， WG）是一種原因不明,、累及多器官的壞死性肉芽腫、壞死性血管炎性病變,，典型稱(chēng)為“鼻-肺-腎臟”三聯(lián)征,，多見(jiàn)于成年人，男女之比約為2：1,，約90%的病例侵及肺部,，多形核細(xì)胞抗胞漿抗體（C-ANCA）檢查對(duì)本病有較高的特異性，經(jīng)支氣管鏡或肺活檢可證實(shí),。

1.臨床表現(xiàn)：多數(shù)患者有發(fā)熱,、貧血、體重減輕,，根據(jù)所累及器官表現(xiàn)為鼻潰瘍,、出血，咳嗽,、胸痛及咯血,，以及蛋白尿、血尿等,，少數(shù)患者可因腎衰或肺部繼發(fā)感染而死亡,。

2.胸部X線平片：

兩肺多發(fā)或單發(fā)結(jié)節(jié)、實(shí)變病灶,，胸片隨訪病灶呈現(xiàn)多變性,，約50%的病灶出現(xiàn)空洞。

3.胸部CT表現(xiàn)：

1）兩肺病灶多為結(jié)節(jié)或腫塊,，或小葉,、節(jié)段浸潤(rùn)實(shí)變病灶，1?10 cm大小,，散在分布,，多位于肺外周，病灶可融合,。

2）浸潤(rùn)灶、結(jié)節(jié)或腫塊內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則厚壁空洞形成,，可見(jiàn)“空氣支氣管征”,。

3）結(jié)節(jié)或腫塊邊緣多不規(guī)整、毛糙,，呈“針刺狀突起,、長(zhǎng)毛刺影”,，周?chē)梢?jiàn)“暈征”，肺門(mén)側(cè)“滋養(yǎng)血管征”,，即病灶與近端血管相連接,，增強(qiáng)血管影伸向病灶內(nèi)，此外胸膜側(cè)可見(jiàn)放射狀索條影,。

4）病灶易變,，病灶數(shù)量、形態(tài)易發(fā)生變化,，病灶縮小,、消退或增大，出現(xiàn)新病灶,。

5）胸膜下楔形梗死灶,，系壞死性血管炎所致肺梗死。

6）有時(shí)可見(jiàn)氣道狹窄與管壁肉芽腫改變,，肺門(mén),、縱隔淋巴結(jié)增大和胸腔積液少見(jiàn)。

診斷依據(jù)：

1.患者為女性,，34歲,。咳嗽,、咳痰1年,，提示肺部慢性感染性疾病。

2.兩中下肺野多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊,，右側(cè)明顯,，似為融合，見(jiàn)“空氣支氣管征”,。

3.病灶邊緣毛糙,，可見(jiàn)“暈征”、針刺樣突起,。

4.右側(cè)病灶胸膜多條索條影,，左側(cè)病灶近端血管與結(jié)節(jié)灶相連續(xù)，呈“滋養(yǎng)血管征”,?；颊吣贻p，咳嗽,、咳痰1年,，CT征象提示肺部慢性肉芽腫樣病變，有肺韋格氏肉芽腫可能,，經(jīng)胸肺病灶活檢證實(shí),。

鑒別診斷：

1.肺結(jié)核：①臨床病史與本例類(lèi)似,，年輕人亦常見(jiàn)多發(fā)結(jié)核病灶，但兩肺上葉分布為主是成人型肺結(jié)核的特征,，本例卻無(wú),。②結(jié)核多發(fā)病灶，應(yīng)為形態(tài),、大小,、性質(zhì)不一的滲出、增殖,、纖維及鈣化灶,，而本例多發(fā)灶性質(zhì)一致。③結(jié)核球如邊緣毛糙提示進(jìn)展,，并有干酪樣壞死液化,、空洞、鈣化,、周?chē)∪~性結(jié)核播散灶,。

2.真菌性感染：①侵襲性曲菌病與隱球菌感染CT征象與此例甚為相似，僅憑征象難以鑒別,。②真菌感染屬于機(jī)遇性感染,，繼發(fā)于各種原因所致免疫力低下，本例無(wú)相關(guān)病史,。③侵襲性曲菌病病情急重,，肺部病灶發(fā)展快，迅速出現(xiàn)空洞,，缺乏結(jié)節(jié)灶周?chē)槾虡佑暗穆赃^(guò)程,；肺隱球菌病常伴發(fā)腦部病灶，出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病癥,，結(jié)合患者1年病史和癥狀與本例不符,。

3.結(jié)締組織病：①如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,、類(lèi)風(fēng)濕等病,，侵及肺部可表現(xiàn)為類(lèi)似多發(fā)結(jié)節(jié)樣病灶。②多伴肺紋理紊亂,、纖維索條網(wǎng)織影等間質(zhì)性病變等,。③肺部癥狀已有1年，結(jié)締組織病主要臨床特征表現(xiàn)應(yīng)很明顯,。

4.轉(zhuǎn)移性肺癌：①轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)大小差別小,，無(wú)“空氣支氣管征”，病灶境界清晰,，無(wú)結(jié)節(jié)周?chē)槾逃凹靶啬ふ尺B索條影,。②肺門(mén)、縱隔淋巴結(jié)增大,。③年齡較大,，多有原發(fā)腫瘤史。