• 韋格氏肉芽腫（Wegener’s granulomatosis,，WG）是一種少見的以侵犯上、下呼吸道,、腎臟,、皮膚及眼眶為主的壞死性、炎性肉芽腫的全身性疾病,，上呼吸道好發(fā)于鼻,、鼻竇和鼻咽部，下呼吸道好發(fā)于氣管,、支氣管和肺,，而小血管炎和結(jié)節(jié)狀凝固性壞死性肉芽腫是其主要病理特征，肺部是Wegener肉芽腫最常侵犯的位置,，目前病因仍不完全明確,，臨床缺乏特異性的癥狀和體征，亦無較特異的實驗室檢查,，影像學(xué)表現(xiàn)均無特異性,，因此極易誤診。

• Wegener 肉芽腫是一種全身性疾病,，發(fā)病率為0.4／10萬,，任何年齡均可發(fā)病，男女均可發(fā)病,。Wegener 肉芽腫的臨床表現(xiàn)沒有特異性,，大多數(shù)患者先有上呼吸道癥狀，如發(fā)熱,、鼻塞,、流鼻涕、咳嗽,、咳痰,、盜汗、胸痛,，部分有咯血,、呼吸困難等肺部癥狀，繼有腎小球腎炎,，典型者有上呼吸道,、肺、腎三聯(lián)癥,。林光武等報道Wegener 肉芽腫病例上呼吸道發(fā)病占53％,、肺76％、泌尿道41％。因此,，肺部是最常受累的器官之一,，主要病變有間質(zhì)纖維化、肺泡出血及支氣管炎等,。

• Wegener肉芽腫屬于少見病,，目前病因尚不清楚，多數(shù)學(xué)者認為可能與免疫復(fù)合物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān),。WG是一種綜合征,，其臨床癥狀復(fù)雜，大概可以分為三個演變階段,，即上呼吸道癥狀,、下呼吸道癥狀和腎臟癥狀階段。肺部病變是病程演變過程中的一個階段,，是WG主要特征之一,，有作者提出WG肺部受累達75%～95%。朱貴卿把WG分為周身型和局限型兩種,，周身型或古典型WG即上述的上,、下呼吸道和腎臟病變?nèi)?lián)征，可伴有全身廣泛的壞死性血管炎和肉芽腫病變,，局限型WG較常見,，其病變僅限于上,、下呼吸道而無腎臟和周身表現(xiàn),45 %的病例以肺部病變?yōu)槭装l(fā)癥狀,。

肺Wegener肉芽腫的病理變化為壞死性肉芽腫和壞死性血管炎：

1. 上、下呼吸道的壞死性肉芽腫是最突出的病理變化,。壞死性肉芽腫主要由炎性細胞構(gòu)成,，病灶常發(fā)生壞死，可形成空洞,，也可表現(xiàn)為片狀地圖樣嗜堿性凝固性壞死,，內(nèi)有大量壞死細胞核碎片及溶解性壞死形成囊腔，壞死灶周圍有大量炎性細胞浸潤,，其中有上皮樣細胞,、巨細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤,，也可有中性粒細胞和嗜酸粒細胞浸潤,。

2. 壞死性血管炎主要累及小動脈及小靜脈，主要位于壞死灶周圍,，以白細胞碎裂性血管炎多見,，表現(xiàn)為血管壁發(fā)生纖維變性，肌層及彈力纖維破壞，并有炎性細胞浸潤,，血管腔內(nèi)可形成血栓,，并見梗死、出血及動脈瘤形成,。本病肺臟受累機制為激活的嗜中性粒細胞釋放出ANCA等抗體侵襲血管壁,，造成血管壁纖維素樣壞死和溶解，形成肺內(nèi)壞死性肉芽腫,，可有空洞形成,。

實驗室輔查：

血清抗白細胞胞漿抗體（AN-CA）是Wegener 肉芽腫的重要檢測指標，其變化能反映疾病的惡化或緩解,，并且其敏感性,、特異性和準確性均較高；Lohrmann等研究發(fā)現(xiàn)胞漿型抗中性粒細胞抗體（C-ANCA）是本病的特異性抗體,，活動期敏感性為70％～100％,，特異性為86％；Pretorius等研究也顯示C-ANCA可作為診斷和監(jiān)測本病活動性的指標,，活動期陽性率可達100％,。血清免疫球蛋白（IgG）升高；部分病人有貧血,。

肺Wegener肉芽腫影像表現(xiàn)：

• 胸部CT檢查有陽性發(fā)現(xiàn)者占97%,，包括多發(fā)性肺結(jié)節(jié)、腫塊,、楔形病灶,、片狀浸潤陰影、空洞,、氣道狹窄或潰瘍,、肺出血等。肺部Wegener肉芽腫CT征象多樣,，典型的影像學(xué)特點是“三多”,，即多發(fā)性、多樣性,、多變性,。多發(fā)性指肺內(nèi)多處病變，散在雙側(cè)肺野,，尤以雙下肺好發(fā),。多樣性指病變形態(tài)及新舊不一，病變形態(tài)多樣,，呈結(jié)節(jié),、實變,、空洞及條索影等，結(jié)節(jié)及空洞較為常見,?？斩葱纬墒荳egener的重要影像特點，環(huán)形空洞是此病的特征,。浸潤,、空洞及結(jié)節(jié)等多種形式常同時存在。多變性指病變部位,、大小及形態(tài)處于動態(tài)變化之中,。

• 肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)和腫塊是肺Wegener肉芽腫最常見的影像征象，表現(xiàn)為兩肺散在分布,、多發(fā)大小不等類圓形結(jié)節(jié)或腫塊影,，以兩肺中下野分布多見。部分結(jié)節(jié)和腫塊內(nèi)可見空洞,，洞壁多較厚,，內(nèi)緣光滑或不規(guī)則，空洞呈邊緣性強化,。合并感染時空洞內(nèi)可形成液-氣平面,。結(jié)節(jié)或腫塊周圍一般都有較短毛刺，部分病灶有長毛刺與鄰近的胸膜相連,，表現(xiàn)為胸膜凹陷征,。這與病理上結(jié)節(jié)周圍存在大量成纖維細胞以及以纖維化形式愈合有關(guān)。

• 結(jié)節(jié)或腫塊周圍可見暈輪征,、供養(yǎng)血管征,。暈輪征提示肺結(jié)節(jié)或腫塊出血，CT表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或腫塊周圍磨玻璃密度影,；供養(yǎng)血管征CT表現(xiàn)為血管影進入結(jié)節(jié)或腫塊內(nèi),，提示病變以血管為中心生長。

• 肺實變多由于肺泡出血所致,，毛玻璃樣密度影代表肺實變的早期階段。楔形病灶是另一類較常見肺部CT 表現(xiàn),，肺梗死的病理基礎(chǔ)是壞死性血管炎累及小動脈及小靜脈引起的出血性肺梗死,，CT表現(xiàn)為肺內(nèi)楔形病灶，邊緣清楚或不清楚,，尖端指向肺門,，寬基底位于胸膜面，可以看到血管進入征象及胸膜的增厚,。

• 肺Wegener肉芽腫可并發(fā)支氣管病變,，包括支氣管壁增厚,、管腔狹窄、潰瘍和廣泛細支氣管周圍炎等,，可并發(fā)肺不張,。肺Wegener肉芽腫較少出現(xiàn)肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大。還有一些其它表現(xiàn),，如胸腔積液,，間質(zhì)浸潤，肺門,、縱隔或鎖骨下淋巴結(jié)腫大,，有的病灶出現(xiàn)病灶鈣化，鈣化主要出現(xiàn)在治療后腫塊的邊緣,，相對較少見,。還有的病灶出現(xiàn)自發(fā)性氣胸等。 

• Pretorius等研究Wegener結(jié)節(jié)出現(xiàn)后一般不再增大,，短期內(nèi)大小無明顯變化,，或經(jīng)激素和免疫抑制劑治療后肺部病變可逐漸縮小、減少,，大部分結(jié)節(jié),、實變可完全吸收，在逐漸縮小過程中邊緣由模糊變清楚,，較大結(jié)節(jié)邊緣可出現(xiàn)針刺狀突起,，最后變?yōu)樾敲罾w維灶；而結(jié)節(jié)性空洞的洞腔可由小變大,，洞壁由厚變薄,，經(jīng)治療后短期內(nèi)洞腔逐漸縮小以至閉塞，最后變?yōu)樾敲罾w維灶,；動態(tài)影像觀察還發(fā)現(xiàn)原結(jié)節(jié)愈合后,，其他部位又可出現(xiàn)大小、形態(tài),、密度與原有病灶相似的新病灶,，此即所謂“游走性”的特點。

肺部Wegener肉芽腫也存在多種不典型的影像學(xué)表現(xiàn),，較常見的有：

肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié),、肺內(nèi)單發(fā)腫塊、肺內(nèi)單發(fā)空洞,、肺內(nèi)滲出和間質(zhì)性病變共存,。Lohrmann等報道有25％Wegener表現(xiàn)為肺部孤立性結(jié)節(jié)，并認為它是Wegener演化過程的最早或最后階段,，病理上為炎性肉芽腫,。肺內(nèi)單發(fā)腫塊占Wegener的5％,，屬于Wegener病變演化過程的早期階段，病理為感染性肉芽腫,。肺內(nèi)單發(fā)空洞約占Wegener的7％,，見于Wegener的活動期，病理上是壞死性肉芽腫,。肺內(nèi)滲出和間質(zhì)性病變共存占Wegener的37％,，是Wegener的另一較常見CT征象，實變和毛玻璃樣改變常與其他征象同時存在,。

病例1：雙肺多發(fā)大小不等結(jié)節(jié),，右肺中葉結(jié)節(jié)周圍見暈輪征及供養(yǎng)血管征。

病例2：右肺下葉腫塊周圍見暈輪征

病例3：雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)伴空洞,，部分空洞見氣液平面,。

病例4：左肺斑片狀實變，右肺中下葉結(jié)節(jié)灶,，中葉結(jié)節(jié)見供養(yǎng)血管征,。

病例5：左下葉肺梗死，左肺下葉楔形病灶,，邊緣清楚,，寬基底位于胸膜面，尖端指向肺門,。

病例6：縱隔淋巴結(jié)增大,。  

病例7：經(jīng)治療CT隨訪：左肺下葉片狀磨玻璃密度影，右肺下葉及左肺下葉多發(fā)結(jié)節(jié)灶,。

病例8：右上肺胸膜下病灶,，伴厚壁空洞，鄰近胸膜楔形增厚,。

病例9：右下肺結(jié)節(jié),，病灶后份可見結(jié)節(jié)狀鈣化，邊緣光滑,，周圍無衛(wèi)星病灶,。（鈣化主要出現(xiàn)在治療后腫塊的邊緣，相對較少見）

WG鑒別診斷1——

肺結(jié)核：肺Wegener肉芽腫的浸潤性病灶為斑片狀,、絮狀和粟粒狀或單發(fā)的結(jié)節(jié)空洞時,，與肺結(jié)核二者之間難以鑒別診斷，但肺結(jié)核患者常同時有低熱,、盜汗等結(jié)核中毒的臨床癥狀，病變具有多發(fā),、多形,、多鈣化,，病灶吸收消散慢的特點。病變好發(fā)于兩肺上葉和下葉的背段,，而Wegener肉芽腫病變范圍廣泛,，各個肺野均可出現(xiàn)，缺乏規(guī)律性,，結(jié)核球的密度較高,，內(nèi)部常有鈣化，可有空洞,，一般較小,，洞壁較厚，壁內(nèi)常見斑點狀鈣化,，結(jié)節(jié)周圍多出現(xiàn)斑點狀和條索狀“衛(wèi)星灶”,，肺內(nèi)可有浸潤性病變，但極少出現(xiàn)楔形陰影,，因此,，多數(shù)情況下能與結(jié)核鑒別。

WG鑒別診斷2——

肺真菌?。?/span>

Wegener肉芽腫與霉菌性肉芽腫的CT表現(xiàn)極為相似,，且二者均可出現(xiàn)“游走性”，即老結(jié)節(jié)愈合后,，在肺內(nèi)其他部位又出現(xiàn)與原結(jié)節(jié)相似的新結(jié)節(jié),，但霉菌性病變的空洞內(nèi)多見霉菌球，因此空洞表現(xiàn)為“新月形”,，且霉菌球位置變化,，“新月征”的位置隨之變化，且霉菌感染多發(fā)生于免疫力低下患者,，據(jù)此可鑒別大部分病例,。

WG鑒別診斷3——

癌性空洞：

結(jié)節(jié)空洞是病變的重要特點，約半數(shù)病例出現(xiàn)結(jié)節(jié)空洞,，當為單發(fā)的偏心厚壁空洞時,，須與癌性空洞進行鑒別，癌性空洞常見壁結(jié)節(jié),，且多見肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大,，據(jù)此兩者可以鑒別。

WG鑒別診斷4——

肺轉(zhuǎn)移瘤：轉(zhuǎn)移瘤常有原發(fā)腫瘤病史,，病灶多分布于肺野外帶,，邊緣一般光滑銳利，結(jié)節(jié)進行性增大,，很少形成空洞,，如有空洞形成,，空洞一般不隨病程變化，極少伴發(fā)肺泡浸潤性病變和楔形陰影,。

WG鑒別診斷5——

肺膿腫：肺膿腫常伴有高熱,、膿臭痰等感染病史，且空洞內(nèi)常有液氣平面,，血源性肺膿腫可伴有肺泡浸潤性病變和楔形陰影,，易出現(xiàn)空洞，但其結(jié)節(jié)大小短期內(nèi)變化明顯,，且空洞內(nèi)常有氣液平面,，空洞可在一至數(shù)日內(nèi)明顯增大，洞壁變薄,，同時,，臨床上有高熱、血白細胞計數(shù)升高等急性感染表現(xiàn),，出現(xiàn)空洞后,，痰檢多可確定致病菌，但如果臨床大劑量抗生素治療無效或同時合并鼻竇,、眼的癥狀,，就要考慮Wegener肉芽腫積極采取實驗室檢查，及早診斷,、早期治療可以阻止向全身發(fā)展,。

WG鑒別診斷6——

結(jié)節(jié)病、變應(yīng)性肉芽腫,、血管炎及膿毒性肺栓塞：多發(fā)結(jié)節(jié)還要與結(jié)節(jié)病,、變應(yīng)性肉芽腫、血管炎及膿毒性肺栓塞鑒別,。結(jié)節(jié)病臨床癥狀輕,，以兩肺門縱隔淋巴結(jié)腫大為主，變應(yīng)性肉芽腫和血管炎以一過性浸潤性陰影為主,。膿毒性肺栓塞不常見,，有相關(guān)病因，如三尖瓣感染性心內(nèi)膜炎,、外周性膿毒性血栓靜脈炎,、中心靜脈置管感染、Lemierre綜合征,、肝膿腫,、腎周膿腫、牙源性感染、靜脈應(yīng)用**成癮者,、骨髓炎以及免疫機能受損等,，兩者均可表現(xiàn)為多發(fā)的胸膜下結(jié)節(jié),、楔形影及滋養(yǎng)血管征,，但膿毒性肺栓塞的肺結(jié)節(jié)缺乏毛刺征及胸膜凹陷征。

此外,，肺內(nèi)多發(fā)實變與彌漫性間質(zhì)性病變并存病例,，診斷較難，臨床表現(xiàn)和血清C-ANCA升高有助于診斷,。

誤診原因分析：

1,、缺乏相關(guān)的臨床經(jīng)驗，對本病認識不足,。由于Wegener肉芽腫比較少見,，加上放射科醫(yī)生臨床經(jīng)驗不足，不能將影像學(xué)表現(xiàn)與患者的臨床癥狀聯(lián)系起來進行綜合性分析,，是造成誤診的主要原因,。

2、影像表現(xiàn)多樣性,。Wegener肉芽腫的胸部X線與CT表現(xiàn)呈現(xiàn)多樣性,，與其他許多肺部疾病有著類似或相同的影像學(xué)表現(xiàn)。

綜上所述,，肺Wegener肉芽腫臨床表現(xiàn)多樣且無特異性,，且部分病例為局限性Wegener肉芽腫，因此僅靠臨床資料常不能確診,。兩肺多發(fā)性結(jié)節(jié)及空洞形成,、多發(fā)斑片或球形實變是韋格氏肉芽腫的典型胸部CT表現(xiàn)，肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié),、單發(fā)腫塊或空洞,、肺內(nèi)多發(fā)實變與間質(zhì)性病變并存是Wegener肉芽腫的少見表現(xiàn)，結(jié)合血清C-ANCA增高,，并進行動態(tài)胸部CT觀察,，可明顯提高本病的診斷準確性。

甘肅省人民醫(yī)院出品