現(xiàn)病史：2015 年 9 月無明顯誘因出現(xiàn)咳黃色粘液痰，痰中少量血絲,，無發(fā)熱,、呼吸困難等。尿常規(guī)：潛血 (+),，RBC39.3/ul,，WBC14.6/ul，病理管型 1.22/ul,，尿蛋白 0.1 g/L,，ESR：33 mm/h ↑,，TB-ab 陰性，腫瘤標記物陰性,。2017/9/24 外院胸腔鏡右肺部分切除術(shù),，病理示良性病變免疫指標：cANCA 弱陽性，PR3-ANCA96.2RU/ml ↑,，ANA1:320↑抗核抗體譜 3 項（抗中性粒細胞胞漿抗體譜）：ANA（+）H1:80,，ANCA（3 項）：IF-ANCA(+)C1：10，PR3-ANCA76RU/ml ↑,。胸部 CT 提示：雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)，逐漸增大,。胸部 CT 提示多發(fā)結(jié)節(jié),，并逐漸增大炎癥指標及 PR3-ANCA 明顯升高，尿常規(guī)見紅,、白細胞及管型病理會診：致密纖維組織包裹的急性炎性壞死結(jié)節(jié)1. 診斷 GPA（肉芽腫性多血管炎）,，病情活動；3. 后續(xù)查房臨床癥狀及體征較前好轉(zhuǎn),，考慮治療有效肉芽腫性多血管炎 (韋格氏肉芽腫) 是一種病因不明的肉芽腫性血管炎和自身免疫性疾病,。該病主要以進行性壞死性肉芽腫和血管壁炎癥為基本特征。主要侵犯呼吸道,、皮膚及腎臟等,，但以肺部為主，94% 的患者均有不同程度的肺韋格氏肉芽腫,， 約 50% 的患者在患病初期出現(xiàn)肺部異常,，而 80% 以上的患者在整個過程中均出現(xiàn)肺部病變。由于該病發(fā)病隱匿,，臨床癥狀不典型,，影像學特征不明顯Ｘ線胸片異常，包括結(jié)節(jié),、固定浸潤病灶或空洞尿沉渣異常：鏡下血尿,、蛋白尿或出現(xiàn)紅細胞管型。肉芽腫炎性改變：中性粒細胞浸潤動脈壁或動脈周圍血管外區(qū)域,，形成肉芽腫性炎癥,。血清學檢査ｃ-ＡＮＣＡ和肺部ＣＴ掃描有助于肺韋格氏肉芽腫的診斷；活體組織檢查也是診斷的重要依據(jù),。
ｃ －ＡＮＣＡ在肺韋格肉芽腫活動期病變的特異度和敏感度可達到 90% 以上,，非特異期的敏感度下降為 63%,，而特異度仍達到 90% 以上。①病變表現(xiàn)為 「三多」,，即多發(fā)性,、多形性和多變性多發(fā)性指從肺尖到肺底同時或先后出現(xiàn)病灶，彌散或局限分布,，中下肺野較多見,，易誤診為轉(zhuǎn)移瘤多形性指病灶可為絮狀、粟粒狀,、結(jié)節(jié)狀,、圓形、片狀,、楔形,、空洞等，同時或先后出現(xiàn),，以結(jié)節(jié),、空洞最多，較大的結(jié)節(jié)周圍有短小毛刺或長毛刺多變性指病灶游走,，此起彼伏,，具有出現(xiàn)快、消失快的特點②空洞形成: 球形或結(jié)節(jié)狀病灶內(nèi)發(fā)現(xiàn)空洞是 WG 肺侵潤的特點之一,。約 2 /3 患者出現(xiàn)空洞,，可單腔或多腔、壁厚,、不規(guī)則,，可有液平面，有的可轉(zhuǎn)變?yōu)榄h(huán)形薄壁空洞,。空洞大小與腫塊大小并無明顯關系,， 腫塊大小和有無空洞也無明顯關系，大腫塊內(nèi)可無空洞,， 小腫塊內(nèi)也可見大的空洞,。③「 供養(yǎng)血管」征是本病重要特征之一。CT 平掃表現(xiàn)為病灶邊緣粗大毛刺,，CT 增強掃描見強化血管影進入結(jié)節(jié),。⑤其他: 肺部血管炎引起肺出血表現(xiàn)為磨砂玻璃影,，肺梗死表現(xiàn)為楔狀、斑片狀陰影,，支氣管內(nèi)肉芽腫引起堵塞和狹窄,，可表現(xiàn)為肺不張,，胸膜浸潤引起胸腔積液等。邊緣稍顯模糊,，結(jié)節(jié)內(nèi)常有空洞；縮小過程：邊緣由模糊變清楚,，邊緣針刺狀突起,，空洞腔由小變大, 洞壁由厚變薄, 最終閉塞變?yōu)樾敲罾w維灶；舊結(jié)節(jié)愈合消失,、新結(jié)節(jié)出現(xiàn) — 游走性,。密度較低,，結(jié)節(jié)內(nèi)鈣化極為少見,。肺 Wegener 肉芽腫臨床表現(xiàn)多樣且無特異性，因此僅靠臨床資料常不能確診兩肺多發(fā)性結(jié)節(jié)及空洞形成,、多發(fā)斑片或球形實變是韋格氏肉芽腫的典型胸部 CT 表現(xiàn)肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié),、單發(fā)腫塊或空洞、肺內(nèi)多發(fā)實變與間質(zhì)性病變并存是 Wegener 肉芽腫的少見表現(xiàn)結(jié)合血清 C-ANCA 增高,，并進行動態(tài)胸部 CT 觀察,，可明顯提高本病的診斷準確性作者 | 影像super超
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