Wegener 肉芽腫（Wegener granulomstosis,，WG）又稱韋氏肉芽腫, 是一種特種類型的壞死性肉芽腫和血管炎。韋格肉芽腫屬發(fā)病原因不明的少見疾病,，是全身系統(tǒng)性疾病,，常累及肺、上呼吸道和腎臟,，但亦可影響其他器官如皮膚,、關節(jié)、中耳,、眼和神經(jīng)系統(tǒng),。有時該病僅累及患者的一到兩個部位。組織學反應是非感染性肉芽腫和動,、靜脈壞死性炎性改變, 肺為本癥侵犯的主要器官之一,。

【臨床】 

Wegemer 肉芽腫常見的臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、身體不適,、體重減輕,、咳嗽、胸痛和咯血等,。若肺外受累也可有鼻溢液,、鼻潰瘍和鼻竇痛。血清ANCA（antineutrophil cytoplasmic antibodies）特別是C-ANCA在WG患者常是陽性,。

【病理與影像聯(lián)系】

（1）多發(fā)結節(jié)：結節(jié)散在影分布于兩中,、下肺野, 大小不等, 邊緣見清楚或模糊針刺狀突起， 密度中等,，增強掃描結節(jié)內(nèi)空洞呈邊緣性強化,，血管影進入結節(jié)即“供養(yǎng)血管征”,。

（2）浸潤病灶：病理證實為肺泡毛細血管炎性出血。CT表現(xiàn)呈不規(guī)整片狀實變陰影, 邊緣模糊不清, 與結節(jié)影同時出現(xiàn),。

（3）不規(guī)則小空洞征：結節(jié)中心壞死而形成小空洞, 壁厚空洞內(nèi)邊緣模糊有多邊形表現(xiàn),。

（4）楔形病灶：病理基礎為出血性肺梗死。呈寬基底位于胸膜面, 尖端圓突指向肺門,、邊緣清晰,、中央部密度較低。增強掃描邊緣化與血管陰影進入, 此即所謂“供養(yǎng)血管征”,。

（5）非典型表現(xiàn)：具有分葉,、毛刺的單發(fā)團塊影，為小結節(jié)增大演變而成,。氣道壁增厚管腔狹窄, 胸膜下結節(jié)小灶間隔增厚, 肺門縱隔淋巴結部分腫大,。胸膜下可見放射狀索條影。

[case report]

患者女,，42歲,，因“干咳一周入院”，外院胸片提示右下肺致密影,。

初始胸部CT：

右肺中葉及雙肺下葉外周見多發(fā)結節(jié)影,，邊界部分清晰，邊緣毛糙見多發(fā)長逗毛刺,，鄰近胸膜牽拉增厚,，最大者位于右肺下葉后基底段（紅色箭頭），大小約23mmx15mm,，邊緣見細支氣管影,；左肺上葉尖后段、舌段,、左肺下葉背段支氣管呈囊柱狀擴張（藍色箭頭）,。

經(jīng)過環(huán)磷酰胺治療2個月后CT圖像：

對比2個月前胸部CT，原肺內(nèi)結節(jié)病灶較前吸收縮小,。

病理圖像：

（肺腫物）穿刺少許肺組織,，肺泡間纖維組織增生，可見淋巴細胞,、漿細胞浸潤,，呈慢性炎癥改變，送檢組織內(nèi)未見癌,。

補充報告：

外院特殊染色：PAS（-）,，六胺銀（-）。

切片中血管組織增生，伴血管炎改變,，結合C-ANCA及F-ANCA升高,，病變考慮為韋格納肉芽腫（Wegener granulomatosis）。

【總結】

（1）肺Wegener肉芽腫臨床表現(xiàn)多樣且無特異性,，因此僅靠臨床資料常不能確診,。兩肺多發(fā)性結節(jié)及空洞形成,、多發(fā)斑片或球形實變是韋格氏肉芽腫的典型胸部CT表現(xiàn),。

（2）肺內(nèi)孤立性結節(jié)、單發(fā)腫塊或空洞,、肺內(nèi)多發(fā)實變與間質性病變并存是Wegener肉芽腫的少見表現(xiàn),，結合血清C-ANCA增高，并進行動態(tài)胸部CT觀察,，可明顯提高本病的診斷準確性,。

參考文獻：

[1]曾慶思,謝念危.肺部韋格內(nèi)氏肉芽腫的影像診斷[J].臨床醫(yī)學影像雜志,1996(01):20-22.

[2]高慶豐.韋格肉芽腫的影像診斷與鑒別[J].中國醫(yī)療前沿,2007(10):68+124.