影像表現(xiàn)

膽脂瘤是鼓膜穿孔后修復(fù)過程中的后遺癥,，表現(xiàn)為單一團(tuán)塊樣破壞性和擴(kuò)張性的中耳軟組織病灶。修復(fù)鼓膜穿孔的復(fù)層鱗狀上皮組織形成內(nèi)含鱗狀脫落角質(zhì)碎屑物質(zhì)的球形,，被含有細(xì)胞溶解酶的肉芽組織所包裹,。

松弛部的膽脂瘤被認(rèn)為是原發(fā)膽脂瘤。它形成于鼓膜的后上方（較容易出現(xiàn)感染的位置）,，處于外側(cè)錘凸的上方位置,。松弛部膽脂瘤約占獲得性膽脂瘤的80%。它通常見于普魯薩克間隙（prussak’s space）,，伴鼓室盾板變鈍,，并向內(nèi)延伸至鼓室上隱窩和鼓室中隱窩的后部（圖1）。

緊張部膽脂瘤占所有獲得性中耳膽脂瘤的10%～20%,，被認(rèn)為是繼發(fā)性獲得性膽脂瘤,。它通常好發(fā)于鼓膜的下2/3，位于鼓膜緊張部的穿孔處或回縮凹處,。常表現(xiàn)為鼓室中隱窩后部的軟組織團(tuán)塊,，位于聽小骨內(nèi)側(cè)，可能會(huì)累及鼓竇,、面神經(jīng)凹和乳突竇入口等區(qū)域（圖2）,。聽小骨損傷，尤其是砧骨長(zhǎng)突和鐙骨上部結(jié)構(gòu)損傷,，比較常見,。局部結(jié)果侵犯，以及鄰近骨結(jié)構(gòu)和聽小骨的損傷且有特征性和診斷性,。

膽脂瘤常累及鼓室上隱窩,，但也可不同程度地累及到乳突腔和顳骨巖部。它可能侵犯半規(guī)管（外半規(guī)管最常見）,、耳蝸（基部圈處最常見）,，導(dǎo)致迷路瘺管及更復(fù)雜的臨床表現(xiàn)（圖3）。如果出現(xiàn)損傷面神經(jīng)管或者鼓竇受侵,，應(yīng)及時(shí)告知耳科醫(yī)師進(jìn)行相應(yīng)處理,。

重點(diǎn)提示

膽脂瘤是臨床上最常見的可利用影像學(xué)檢查確診的疾病之一。一旦確診,，治療方案包括廣泛的乳突切除術(shù),、聽小骨重建、外耳道和乳突小房之間建立通道等,。所以對(duì)病灶范圍及潛在的聽小骨骨質(zhì)侵蝕程度進(jìn)行詳細(xì)評(píng)估非常重要,，這可幫助耳科醫(yī)師制訂合適的手術(shù)治療方案,。

典型臨床表現(xiàn)

最常見癥狀為單側(cè)傳導(dǎo)性耳聾。該病好發(fā)于男性,，常伴有復(fù)發(fā)性或慢性中耳炎,。無痛性惡臭性耳溢液伴隨鼓膜穿孔或回縮病史。進(jìn)展期侵襲性膽脂瘤會(huì)侵蝕半規(guī)管或耳蝸,，導(dǎo)致眩暈或感音神經(jīng)性耳聾等其他臨床癥狀,。

鑒別診斷

慢性炎癥伴潛在骨質(zhì)和聽小骨侵蝕對(duì)于影像診斷來說是一個(gè)挑戰(zhàn)，有時(shí)會(huì)難以區(qū)別,。然而炎癥過程中的骨質(zhì)侵蝕蔓延范圍更廣,。慢性肉芽組織可能有局限病灶，但通常沒有典型的發(fā)病部位（圖4,，圖5）,。先天性膽脂瘤表現(xiàn)為完整鼓膜內(nèi)側(cè)的一個(gè)局灶性小團(tuán)塊，無反復(fù)感染病史或聽小骨骨質(zhì)侵蝕征象,。

中耳膽固醇肉芽腫可以表現(xiàn)為骨質(zhì)侵蝕,，鼓室盾板鈍化，聽小骨受累,。但是該病無鼓膜穿孔病史,，且表現(xiàn)為典型的藍(lán)色鼓膜，常伴有耳鳴的臨床表現(xiàn),。MRI上的T1高信號(hào)是其特異性征象,。

鼓室脈絡(luò)球副神經(jīng)節(jié)瘤表現(xiàn)為覆蓋于耳蝸岬部的局灶性軟組織團(tuán)塊，但不伴明顯骨質(zhì)侵蝕,。

教學(xué)要點(diǎn)

對(duì)于懷疑膽脂瘤患者首選顳骨CT平掃。冠狀位成像能很好顯示普魯薩克間隙,、鼓室上隱窩和鼓竇。CT對(duì)鼓室蓋,、面神經(jīng)管,、半規(guī)管和耳蝸的骨質(zhì)侵蝕較敏感。增強(qiáng)后T1WI有助于區(qū)別不強(qiáng)化的膽脂瘤和明顯強(qiáng)化的炎性組織,。DWI上的彌散受限病灶有助于確診膽脂瘤,。

圖1松弛部膽脂瘤。（A）在錘骨外側(cè)可見一軟組織團(tuán)塊,，累及鼓膜松弛部,，延伸至鼓室上隱窩和乳突氣房并伴有骨質(zhì)損傷（箭）,；（B）錘骨移向內(nèi)側(cè)（箭）病灶向外耳道延伸

圖2緊張部膽脂瘤,。（A-B）聽小骨的內(nèi)側(cè)可見一軟組織團(tuán)塊影（A-B.白色箭）位于鼓室中隱窩后部,，累及鼓竇（A.黑色箭）和面神經(jīng)凹，并合并砧骨長(zhǎng)突損傷,；（C-D）彌散受限區(qū)域（C.短箭）,，腫塊樣病灶內(nèi)可見明顯的表觀擴(kuò)散系數(shù)下降（D.箭）

圖3隱窩部膽脂瘤。（A-B）累及鼓室上隱窩和鼓竇（A.箭,；B.短箭）的一個(gè)較大軟組織團(tuán)塊侵蝕耳蝸的基部圈,，形成迷路瘺管；（C-D）腫塊表現(xiàn)為T1WI和T2WI等信號(hào)或低信號(hào),，若乳突氣房?jī)?nèi)有殘存分泌物則呈現(xiàn)T2WI呈高信號(hào)（C-D.箭）,；（E）在脂肪抑制增強(qiáng)T1WI軸位影像上，膽脂瘤不強(qiáng)化,；但在空腔周邊存在肉芽組織的地方可見增強(qiáng)（箭）,；（F）DWI可見彌散受限區(qū)域呈高信號(hào)（箭）

圖4中耳慢性肉芽腫。（A-B）鼓膜切開插管（A-B.短箭）周圍可見不規(guī)則軟組織團(tuán)塊,。這種獨(dú)立存在的團(tuán)塊樣軟組織不在普魯薩克間隙,，也不在聽小骨內(nèi)側(cè)，因而不易觀察,；未見聽小骨骨質(zhì)侵蝕征象

圖5慢性乳突炎伴中耳炎,。（A-B）廣泛性乳突氣房、鼓竇和鼓室內(nèi)透光性減低伴砧骨短突輕微侵蝕（B.箭）,；鼓室盾板未見明顯鈍化,、砧骨長(zhǎng)突未見侵蝕，乳突竇內(nèi)未見侵襲性團(tuán)塊影