|
Congenital Anomalies of the Upper Urinary Tract: A Comprehensive Review上尿路先天性異常，與偶發(fā)性,、遺傳和環(huán)境原因引起的胚胎缺陷相關(guān)的一系列疾病,。發(fā)生在3%-11%的人群中,，占所有先天性異常的50 %,。由于這些結(jié)構(gòu)的共同胚胎學起源，它們經(jīng)常與生殖道畸形有關(guān),，并表現(xiàn)出多種表型,，從腎組織完全缺失到結(jié)構(gòu)實質(zhì)的微小改變。大約2/3患有先天性上尿路異常的患者伴有其他器官系統(tǒng)的異常,，如骨骼,、心血管、胃腸和中樞神經(jīng)系統(tǒng),。根據(jù)胚胎發(fā)育,，上尿路先天性異常可分為腎臟形態(tài),、位置和數(shù)量異常以及尿路集合系統(tǒng)發(fā)育異常,。了解胚胎發(fā)育和了解上尿路的解剖結(jié)構(gòu)對于完全理解這些異常極為重要。雖然許多先天性上尿路異常在產(chǎn)前和新生兒期被診斷出來,，但兒童或成人也經(jīng)常被發(fā)現(xiàn),，要么是無癥狀患者偶然發(fā)現(xiàn)，要么是并發(fā)癥（例如,，與上尿路梗阻,、結(jié)石形成、感染,、高血壓或腎功能衰竭有關(guān)）,。本文概述胚胎發(fā)育、解剖結(jié)構(gòu),、缺陷,、以及與腎臟和輸尿管先天性異常相關(guān)的不同成像方法表現(xiàn),。皮層是包含腎小球和集合小管近端部分的外部。延髓對應(yīng)于內(nèi)部,，包含腎錐體和集合管的遠端部分,。是腎錐體的頂端，每個縮進一個腎小盞,。大約2-4個小腎盞合并形成大腎盞,，2-3個大腎盞合并形成腎盂，腎腎門中的漏斗狀結(jié)構(gòu)排入輸尿管（圖1a）,。腎臟是成對的豆狀腹膜后器官,，被纖維囊覆蓋，并被腎周脂肪包圍,，腎周脂肪被腎筋膜(Gerota筋膜)包圍,。它們位于T12-L3水平的腰方肌上、腰大肌的外側(cè),。腰肌的傾斜度導(dǎo)致上極相對于下極偏向內(nèi)側(cè),。由于肝臟引起的移位，右腎低1-2厘米,。通常腎臟長10-12厘米,，寬3-5厘米。腎上腺位于腎臟的上方和中間,。肝臟,、結(jié)腸肝曲和十二指腸與右腎緊密接觸，而胰尾,、結(jié)腸脾曲和脾與左腎鄰接,。腎實質(zhì)由皮質(zhì)和髓質(zhì)組成。皮質(zhì)是包含腎小球和集合小管近端部分的外部,。髓質(zhì)對應(yīng)于內(nèi)部,，包含腎錐體和集合小管的遠端部分。乳頭狀突起是腎錐體的頂點,，每個乳頭狀突起縮進一個腎小盞,。大約2-4個小腎盞合并形成一個大腎盞，2-3個大腎盞合并形成腎盂,，腎盂是腎門的一個漏斗狀結(jié)構(gòu),，通向輸尿管(圖1a)。圖1. 健康腎臟（a）和輸尿管（b）的解剖結(jié)構(gòu),。UPJ=輸尿管輸尿管交界處,，UVJ=輸尿管膀胱交界處。輸尿管是細長的肌肉管,，長25-30厘米,，沿腹膜后走行,，起源于腎盂輸尿管連接處，位于上腹部腰大肌上,。它們向前偏離,，穿過髂總血管或髂外血管，沿著靠近髂內(nèi)血管的骨盆外側(cè)壁,，直到輸尿管膀胱連接處,。斜穿過膀胱肌壁，形成一個防止尿液反流的瓣膜機制（圖1b）,。在形態(tài)發(fā)生開始時有三個胚層:外胚層,、中胚層和內(nèi)胚層。泌尿生殖嵴起源于子宮內(nèi)生命第4周的中胚層,，形成腎生成索,。在腎生成索中，三個連續(xù)的腎臟在幾周內(nèi)從頭端向尾端依次形成：原腎,、中腎和后腎,。在第4周開始，原腎,，一個無功能的原始腎臟,，在第25天完全退化,，在頸部區(qū)域形成,。在第4周結(jié)束時，中胚層在胸腰段凝聚形成中腎,。中腎在短時間內(nèi)具有功能,，并形成排泄小管，這些小管流入中腎管,，也稱為wolffian管,。在胚胎發(fā)生的第5周，中腎管向尾部生長,，并與泄殖腔融合,，從骶部中胚層形成稱為后腎胚層的原始腎組織。后來,，中腎和中腎管在男性中發(fā)育成附睪,、輸精管、精囊和射精管,，在女性中退化,。、在第5周,，后腎在骶部形成并持續(xù)形成永久腎（圖2）,。此時,，原始腎組織后腎母細胞開始分泌一種蛋白質(zhì)，該蛋白質(zhì)刺激中腎管中輸尿管芽的橫向生長,，侵入后腎胚層并導(dǎo)致兩者之間的相互相互作用,，稱為腎臟誘導(dǎo)。腎后胚層形成腎單位（即腎小球,、近端腎小管和遠端腎小管）,，輸尿管芽開始分支，形成集合小管,。第一個分叉形成腎盂以及腎臟頭葉和尾葉,。下一個分叉持續(xù)到第32周，逐漸形成腎大盞和小腎盞,，然后形成大約1-300萬個集合小管,。圖2.胚胎學插圖顯示，在第5周,，腎臟開始通過輸尿管芽與中胚層的后腎胚基融合而發(fā)育,。最初，腎臟在胚胎的骶骨區(qū)彼此靠近,，腎門在骨盆前部,。隨著腹部和骨盆的生長，腎臟被拉開分離,，并逐漸上升到腰部,，在妊娠第9周達到考慮腎上腺的成人位置。在上升過程中,，腎動脈供應(yīng)經(jīng)歷了一個連續(xù)的替代過程,，首先來自髂總動脈，然后來自主動脈,，而尾側(cè)分支繼續(xù)退化,。一旦腎臟到達其最終位置，一個分支成為主要的腎動脈,，其余的退化,。較少見的是，不止一個分支持續(xù)存在,，形成副腎動脈,。當腎臟上升時，它們向中間旋轉(zhuǎn)近90 °, 將腎門引導(dǎo)到前內(nèi)側(cè),。輸尿管伸長,，向上通向膀胱(圖3)。圖3. 泌尿系統(tǒng)的胚胎學,。在第6周,，原始腎臟在盆腔中彼此靠近,。后來，腎臟向上遷移,、分離并向內(nèi)側(cè)旋轉(zhuǎn)近90度,，大約在妊娠第9周到達靠近腎上腺的最終位置。腎盂,、腎盞和集合小管的發(fā)育發(fā)生在第5至8周輸尿管芽的連續(xù)分支中,。B=膀胱，K=腎臟,，S=腎上腺,。該表全面概述了上尿路異常的分類，包括腎臟的形態(tài),、位置和數(shù)量異常以及泌尿集合系統(tǒng)發(fā)育異常,。腎臟形態(tài)異常包括結(jié)構(gòu)異常（圖4）和融合異常（圖5）。結(jié)構(gòu)異常是與腎臟發(fā)育最后階段胚胎缺陷相關(guān)的解剖變異,，包括持續(xù)胎兒分葉,、Bertin腎柱肥大和單峰駝峰腎。融合異常發(fā)生在腎臟從骨盆向腰部頭側(cè)遷移過程中,。腎臟穿過臍動脈,，動脈位置的任何變化都可能導(dǎo)致腎源性囊胚融合。融合可以是部分融合（如馬蹄腎和交叉腎異位融合）或全部融合（即煎餅?zāi)I）,。圖4.腎臟形態(tài)異常。圖示為腎臟的結(jié)構(gòu)異常,。圖5.腎臟形態(tài)異常,。圖示為腎臟融合異常。持續(xù)性胎兒分葉,。也簡稱為分葉腎，其特征是錐體之間腎輪廓出現(xiàn)細小,、線性和光滑凹陷(圖4),。據(jù)估計有4%的人口患病率。在胚胎學上,，胎兒腎臟分為多個葉,，這些葉由髓質(zhì)錐體組成，周圍環(huán)繞著皮層,，并由小葉間溝隔開,。分葉通常一直持續(xù)到胎兒期結(jié)束，在妊娠晚期變得不明顯,，導(dǎo)致腎表面光滑,。小葉間皺襞不完全融合可導(dǎo)致持續(xù)性胎兒分葉,。在胚胎學上，胎兒腎臟被分成由皮質(zhì)包圍的髓質(zhì)錐體構(gòu)成的多個葉,，并被小葉間溝隔開,。分葉通常持續(xù)到胎兒期結(jié)束，在妊娠晚期變得不明顯,，導(dǎo)致腎表面光滑,。小葉間皺襞的不完全融合會導(dǎo)致持續(xù)性胎兒分葉。持續(xù)的胎兒分葉沒有任何臨床意義,，可以模擬其他影像診斷異常,，如疤痕或腎臟腫瘤。在US中,，在實質(zhì)中觀察到均勻的血管分布,。在CT(圖6a)和MRI中，密度和信號與皮質(zhì)相似,，增強也是如此,。腎臟瘢痕不光滑，表現(xiàn)為腎皮質(zhì)缺失,，位于髓質(zhì)錐體之上,。實質(zhì)腫瘤顯示不同的增強。圖6. 3例患者的腎臟結(jié)構(gòu)異常,。（a）36歲女性的位CT顯示持續(xù)性胎兒分葉（箭頭）,。（b）30歲女性超聲顯示Bertin腎柱肥大（*）。（c）40歲男性的T2顯示脾壓跡（彎曲箭頭）的單峰駝峰腎（箭頭）,。Bertin腎柱肥大,。Bertin腎柱肥大或局灶性皮質(zhì)增生，其特征是位于腎髓質(zhì)錐體之間的肥大皮質(zhì)組織,，伸入腎竇(圖4),。通常位于腎臟的中三分之一之間，位于上腎盞和中腎盞之間,。它更常見于左側(cè),。Bertin柱肥大是一種正常變異，沒有確切的發(fā)病率,，可以存在于幾乎50%的人群中,，并且20%被診斷者在雙腎中都有Bertin柱肥大。單側(cè)腎臟中雙Bertin柱肥大罕見,，發(fā)生在大約5%的個體中,。Bertin柱肥大的原因是胎兒葉融合不全，這是由于兩個相鄰的隔膜合并成一個雙層厚度的大柱。Bertin腎柱肥大沒有臨床意義,。在超聲檢查中,，它表現(xiàn)為腎竇內(nèi)的一個邊界清晰的凹陷，與鄰近的腎實質(zhì)連續(xù)且回聲相似(圖6b),。有時可以在一側(cè)有代表小葉間血管的高回聲區(qū),，并具有與腎實質(zhì)相似的血管分布。有時肥大Bertin柱可以模仿腎臟腫塊,。CT或MRI顯示與腎實質(zhì)相似的密度和信號,，與腎實質(zhì)相同的增強。單峰駝峰腎,。單峰駱駝峰是左腎外側(cè)輪廓上的局灶性隆起（圖4）,。它是由上外側(cè)腎的脾壓跡。發(fā)生率估計為0.5%,。影像顯示出與腎實質(zhì)相同的特征（圖6c）,。雖然也可以模擬腎臟腫塊，但腫瘤通常表現(xiàn)出不同的信號,、密度和/或增強,。馬蹄腎。馬蹄形腎臟由雙側(cè)功能腎臟融合而成,，分別位于中線兩側(cè)(圖5),。馬蹄形腎是上尿路最常見的先天性異常，每400個成人中就有一個,。男性發(fā)病率是女性的兩倍,。機械融合理論認為，在妊娠第4周,，兩個腎臟的后腎胚基在胎兒盆腔接觸,。這可能是胎兒脊柱和骨盆器官異常彎曲或生長的結(jié)果。在這個階段,，由于缺乏腎被膜,，未成熟腎的胚基在接觸點融合，導(dǎo)致纖維峽部的形成,。隨著馬蹄形腎臟的上升,，峽部被限制在腸系膜下動脈下，阻止了進一步的上升和旋轉(zhuǎn),，導(dǎo)致腎臟位置較低和腎盂朝向前方。在幾乎90%的情況下,，融合發(fā)生在兩極之間,。在另外的10%中，上極或上下極都融合。腎盂和輸尿管最常見位置朝向前方,。峽部(融合部分)可能位于中線上方(即對稱馬蹄形腎)或中線一側(cè) (即不對稱馬蹄形腎),。根據(jù)融合的程度，峽部可以由腎實質(zhì)或纖維帶組成,。融合腎的血液供應(yīng)是可變的,，可能來自髂動脈、主動脈,，較少來自骶中動脈和腹下動脈,。馬蹄形腎可以在30%有這種異常的患者中分離出來，盡管許多其他異常也經(jīng)常與之相關(guān),。大多數(shù)馬蹄腎患者無癥狀,，盡管可能出現(xiàn)一些并發(fā)癥，如腎盂輸尿管連接部梗阻(UPJO),、結(jié)石(20%-60%的馬蹄腎患者) (圖E1)和腎臟感染(27%-41%的馬蹄腎患者),。在馬蹄形腎患者中，腹部外傷后腎臟損傷的風險較高,，腎臟惡性腫瘤(盡管很少見)的發(fā)病率也較高,，如腎細胞癌、移行細胞癌,、腎母細胞瘤和較少見的類癌(圖E2),。US可用于診斷和確定峽部的存在及其與下極的連續(xù)性(圖7a)。CT(圖7b,、7c)和MRI可以顯示集合系統(tǒng)的解剖結(jié)構(gòu)和血管解剖結(jié)構(gòu),。MRI功能分析有助于區(qū)分功能性峽部和纖維組織，早期發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥,。CT更好顯示結(jié)石和創(chuàng)傷相關(guān)的并發(fā)癥,。圖7. 腎臟融合異常：兩例馬蹄腎。（a）10周大女嬰超聲顯示腎實質(zhì)融合,，中線兩側(cè)各有兩個不同的腎臟（*）,。主動脈在后方（箭頭）可見。（b,，c）31歲男性的皮髓期和VR CT顯示雙側(cè)腎臟的中線(*)處腎實質(zhì)融合,。煎餅?zāi)I。煎餅?zāi)I的特征是沒有腎包膜,，并且盆腔中兩個腎臟的上,、中、下兩極完全融合（圖5）,。每個腎臟都有自己的排泄系統(tǒng),，兩個輸尿管不越過中線,，互不相通,。輸尿管匯入膀胱正常,。煎餅?zāi)I很少見，估計發(fā)病率為65000-375000人中1例,，并且通常與其他泌尿生殖系統(tǒng)和脊椎異常有關(guān),。煎餅?zāi)I可能在發(fā)育過程中出現(xiàn),，當臍動脈壓迫腎源原基時，腎臟在骨盆中融合而不上升,。血液供應(yīng)在動脈的數(shù)量和來源上可能異常,。動脈起源于遠端主動脈或髂動脈。集合系統(tǒng)通常旋轉(zhuǎn)朝向前方,，在結(jié)構(gòu)或功能上可能存在多種變化或組合方式,。大多數(shù)病例是無癥狀的，盡管考慮到異常集合系統(tǒng)旋轉(zhuǎn)的可能性以及淤滯或阻塞的可能性,，煎餅?zāi)I患者容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)性尿路感染和結(jié)石形成,。超聲顯示位于盆腔的巨大分葉狀腎腫塊，由兩個融合的側(cè)葉組成,，中間無間隔(圖E3),。每個側(cè)葉通常有一個獨立的腎盂集合系統(tǒng)。腎盂位于前方,，通常較短的輸尿管正常進入膀胱,，不越過中線。CT(圖8)和MR尿路造影可以確認診斷,，是評估血管解剖,、并發(fā)癥和其他相關(guān)異常的更好選擇。圖8.融合異常：59歲男性的煎餅?zāi)I,。門靜脈期CT顯示盆腔中雙側(cè)腎臟完全融合（箭頭）,。腎臟位置異常的發(fā)生是因為腎臟從骨盆向腰部的頭側(cè)遷移存在缺陷，這種遷移始于妊娠第4周,，止于妊娠第9周,。它們包括腎旋轉(zhuǎn)不良、單純性腎異位和交叉性腎異位(圖9),。圖9.腎位置異常,。插圖顯示了簡單和交叉的腎異位。腎旋轉(zhuǎn)不良,。腎臟旋轉(zhuǎn)不良為腎臟相對于腎門的異常位置,。它可以是單側(cè)或雙側(cè)的，通常與其他異常有關(guān),。它在男性中更常見,，許多患者沒有臨床癥狀,。當輸尿管芽匯入后腎胚基的異常區(qū)域時可能發(fā)生,。因為它與腎異位有關(guān),，可能與上升和旋轉(zhuǎn)的過程相關(guān)。大多數(shù)腎旋轉(zhuǎn)不良患者是無癥狀的,。在評估腹痛或泌尿系統(tǒng)異常（如腎積水,、尿路感染或血尿）時，通常通過US,、CT或MRI偶然做出診斷,。腎臟旋轉(zhuǎn)不良包括不旋轉(zhuǎn)或不完全旋轉(zhuǎn)、反向旋轉(zhuǎn),、過度旋轉(zhuǎn)以及矢狀旋轉(zhuǎn)(圖10),。圖10.插圖顯示了腎旋轉(zhuǎn)不良的不同類型。不完全旋轉(zhuǎn)和不旋轉(zhuǎn)是最常見的,，腎門處于前位或介于前位和正常中間位之間,，輸尿管位于外側(cè)(圖11)。反向旋轉(zhuǎn)和過度旋轉(zhuǎn)也是常見的類型,。反向旋轉(zhuǎn)的特征是腎盂外側(cè)旋轉(zhuǎn),，腎血管從前方穿過腎臟到達位于側(cè)方的腎門和輸尿管。在過度旋轉(zhuǎn)中,，腎臟旋轉(zhuǎn)超過180°,，但小于360°。腎盂朝向外側(cè),，但是腎血管向后進入腎門(26,，29)。矢狀旋轉(zhuǎn)很少見,，腎臟在矢狀面內(nèi)繞腎門旋轉(zhuǎn),，其長軸在水平面。圖11. 腎位置異常：68歲男性出現(xiàn)腎旋轉(zhuǎn)不良,。門靜脈期和容積CT顯示雙側(cè)腎旋轉(zhuǎn)不良,，其中腎門面向前方（箭頭）。單純性腎臟異位,?！愇荒I或腎異位以腎臟位置異常為特征，發(fā)生在胚胎發(fā)育期間腎臟未能上升至腹膜后腎窩時發(fā)生,。異位腎可以是單純性的(即位于輸尿管的同側(cè))或交叉性的(即腎臟位于輸尿管口的對側(cè))以及單側(cè)或雙側(cè),。單純性腎臟異位，按發(fā)生率排列,，可位于骨盆,、髂區(qū),、腹部或胸部。盆腔腎（圖9）是最常見的單純性腎異位,。通常發(fā)生在妊娠第6周至第9周之間,。在10%的患者中，它可能是雙側(cè)的（圖E4）,，并且可能被誤認為是馬蹄腎或煎餅?zāi)I,。血液供應(yīng)通常來自髂動脈或腎下動脈，有多條動脈,。它容易排尿不良,。最常見的位置是骶骨對面和主動脈分叉下方（圖12a）。圖12. 腎位置異常：2例患者單純性腎異位,。（a）5個月大男嬰超聲顯示盆腔腎位于膀胱后方（彎曲箭頭）和腰骶椎前方（箭頭）,。（b）93歲男性門靜脈期CT顯示盆腔腎旋轉(zhuǎn)異常，其中腎門朝前（*）,。有關(guān)聯(lián)的UPJO（箭頭）,。在腎異位中，腎臟的位置可以在身體中更高,，例如腎上腺旁腎或膈下腎（圖13）,。當腎臟到達腎上腺并被物理阻礙無法上升到更高位置時，腎上升就會停止,。右腎的上升也可以在一定程度上被肝臟阻止,。當腎上腺和肝臟的發(fā)育發(fā)生變化，并且腎臟本身存在如腎原基持續(xù)存在等內(nèi)在因素時,，發(fā)育中的腎臟可能會升到更高的位置,。胸內(nèi)異位腎是腎臟部分或完全突出于膈肌上，而膈下腎的位置高于正常位置但低于膈肌,。高位腎異位是一種罕見的疾病,，胸腔內(nèi)腎占所有腎異位病例的不到5%，發(fā)病率低于100萬分之五,。高位腎異位以男性為主,，更常見于左側(cè)， 可能是因為右側(cè)胸膜-腹膜通道的早期融合以及肝臟作為物理屏障的存在,。大約10%的病例可以是雙側(cè)的,。圖13.腎位置異常：53歲女性的膈下腎。門靜脈期T1顯示右腎處于膈下位置（箭頭）,。單純性腎異位患者功能正常且無癥狀,，影像學偶然發(fā)現(xiàn)。腎異位患者患腎積水的風險可能更高,，因為腎臟旋轉(zhuǎn)不良和腎盂前傾,，導(dǎo)致尿引流不暢（圖12b）,。感染和腎結(jié)石可影響異位腎。由于位于腹膜后的異常位置,，異位腎也容易發(fā)生外傷,。一旦發(fā)現(xiàn)單純性腎臟異位，應(yīng)該仔細體格檢查以尋找其他異常,。交叉腎異位,。交叉異位(CRE) 腎為位于胚胎位置相對側(cè)的腎臟(圖9)。盡管有異位腎的位置,，異位腎的輸尿管在膀胱中有正常的匯入(在原始胚胎一側(cè))。腎異位患者患左向右異位的幾率高出2到3倍,。這是一種罕見的疾病,，幾乎見于每10000名新生兒中的7.5名，男性對女性占3比2的優(yōu)勢,。輸尿管芽和腎胚基質(zhì)的異常遷移穿過中線,，最終導(dǎo)致腎臟位于其正常位置的對側(cè)。臍動脈的異常位置影響腎臟的頭向遷移,，腎臟沿著阻力最小的路徑遷移,，因此遷移到對側(cè)。有多種發(fā)生理論：輸尿管芽交叉到對側(cè)的一種可能機制,。由于胚胎尾端的過度彎曲和旋轉(zhuǎn),，輸尿管芽無法與同側(cè)的后腎胚芽融合，從而導(dǎo)致對側(cè)的后腎胚芽受到刺激而發(fā)育,，而同側(cè)的后腎則發(fā)生退化,。這種異常的發(fā)育過程可能導(dǎo)致腎臟位置異常。輸尿管芽與后腎母細胞瘤的融合,。對側(cè)在大多數(shù)情況下,，患者是無癥狀的。CRE是在檢查其他適應(yīng)癥時偶然診斷出來的,。但這種異?？赡芫哂信R床意義，因為存在并發(fā)癥,，如腎積水,、感染、膀胱輸尿管反流和腎結(jié)石或其與其他異常的關(guān)聯(lián),，主要是骨骼,、生殖器、肛門直腸或心血管異常,。如果需要手術(shù)干預(yù),，那么CT或MR血管造影對于評估CRE的血液供應(yīng)是非常重要的,，因為CRE的血液供應(yīng)很容易發(fā)生變化。US可以顯示腎臟不在各自的腎窩中,，但仔細檢查對側(cè)可發(fā)現(xiàn)其位置,，主要在腰部或髂部。CT或MR血管造影還可以顯示腎臟的異常位置,，并更容易識別血管分布和集合系統(tǒng)的細節(jié),，這在外科手術(shù)計劃的情況下很重要，以避免在手術(shù)前進行導(dǎo)管血管造影的額外風險,。在影像學上可以看到四種類型的交叉腎異位（圖14）,，包括融合的CRE，其特征是異位腎交叉到對側(cè),，其上極與正常腎下極融合,，其輸尿管穿過中線匯入膀胱的正常位置（圖15）;沒有融合的CRE，當腎臟交叉到另一側(cè)但不與對側(cè)融合時,，就會發(fā)生這種情況（圖E5）;與單側(cè)腎發(fā)育不全（URA）相關(guān)的孤立腎交叉異位,，腎臟交叉至對側(cè);雙側(cè)CRE。圖15. 腎位置異常：40歲男性的CRE融合,。門靜脈期CT和VR顯示左腎（直箭頭）位于右側(cè)，并與右腎（箭頭）融合,。異位腎輸尿管穿過中線匯入正常膀胱位置,。在大多數(shù)情況下（約90%）交叉腎與正常位置的腎臟融合，發(fā)生率為2000例中的1例,。已經(jīng)描述了六種不同形式的融合（圖16）,，包括，按頻率降序排列,，（a）下交叉融合腎（即異位腎的上極與正常腎的下極融合）,，（b）乙狀結(jié)腸或S形腎（即異位腎位于下方，骨盆外側(cè),，正常腎的骨盆轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)）,，（c）腫塊腎（即兩個腎臟完全融合，在一側(cè)形成腫塊）,，（d）L形腎（即,，異位腎橫向和位于正常腎的下方），（e）盤腎（即,，腎臟沿每個極的內(nèi)側(cè)邊緣融合）,，以及（f）上交叉融合腎（即異位腎位于上部，其下極與正常腎臟的上極合并）。在大多數(shù)情況下(大約90%),，交叉腎與正常位置的腎融合,，發(fā)生率為2000例中有一例。存在六種不同形式的融合(圖16),，包括(a)下交叉融合腎(即異位腎的上極與正常腎的下極融合),，(b)乙狀或S形腎(即異位腎位于下方，腎盂指向外側(cè),，正常腎的腎盂轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)),，(c)腫塊狀腎(即兩個腎完全融合，在一側(cè)形成腫塊),，(d)L形腎(即,， 異位腎位于正常腎的橫向下方)，(e)盤狀腎(即腎沿每個腎極的內(nèi)側(cè)邊緣融合),， (f)上方交叉融合腎(即異位腎位于上方,，其下極與正常腎的上極融合)(43)。腎數(shù)量異常發(fā)生是由于輸尿管芽發(fā)育缺陷或其與后腎胚層的相互作用，大約在妊娠第5周,。這些異常包括腎發(fā)育不全和多余腎（SK）（圖17）,。圖17.腎數(shù)量異常。插圖顯示腎發(fā)育不全和多余腎,。腎發(fā)育不全,。腎發(fā)育不全為由于胚胎腎發(fā)育失敗而導(dǎo)致一個或兩個腎臟完全缺失。雙側(cè)發(fā)育不全是一種罕見的先天性異常,，發(fā)生在3000-4000名新生兒中的,。最常與典型的面部特征（即“Potter臉”）和肺發(fā)育不全有關(guān)，這被稱為波特序列,。URA單側(cè)腎發(fā)育不全（圖17）并不罕見,，據(jù)估計，發(fā)病率為2000年新生兒中就有1例,。URA是由于輸尿管芽與后腎胚基之間的相互作用失敗所致,。后腎胚芽未能誘導(dǎo)形成腎單位。URA通常無癥狀,，通常影像學偶然發(fā)現(xiàn),。它常與對側(cè)腎臟的其他異常（例如，UPJO腎盂輸尿管連接部梗阻和膀胱輸尿管反流,，后者在近25%的病例中最常見）或其他器官（例如,，心臟、生殖或胃腸道器官）的異常相關(guān),。生殖器異常也經(jīng)常與URA有關(guān),。在女性中,，包括苗勒管異常、卵巢或輸卵管缺失或發(fā)育不良以及外生殖器異常,。Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser綜合征是女性生殖道的先天性異常,，其特征是完全的副中腎管(即苗勒管)發(fā)育不全。它發(fā)生在大約每4500個新生兒中有一個,，女性表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)和其他青春期發(fā)育正常,。結(jié)果是子宮和陰道上三分之二的缺失或發(fā)育減少（即苗勒管異常），外生殖器,、卵巢和女性核型正常（即46,，XX）。Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser綜合征可細分為I型(即孤立型,、經(jīng)典型或Rokitansky序列),僅表現(xiàn)為苗勒管異常,；II型(即非典型型),包括伴有其他畸形的生殖器異常，如腎臟,、骨骼或心臟異常,。大約40%的綜合征患者存在先天性上尿路異常，最常見的異常是URA(23–28%)和單腎或雙腎異位(17%),。經(jīng)腹US通常是對原發(fā)性閉經(jīng)患者進行的首診影像學檢查,。US顯示子宮和正常卵巢缺失，并可能顯示任何相關(guān)的腎道異常,。MRI比US更敏感,、更特異，當US不確定時應(yīng)進行MRI檢查,。MRI（圖18）可以準確評估子宮（原始子宮芽）和陰道上三分之二的發(fā)育不全,，以及正常卵巢表現(xiàn)。圖18. 腎數(shù)量異常：55歲女性的Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser綜合征II型（腎發(fā)育不全）,。T2顯示右腎缺失,，子宮缺失（箭頭）。在男性患者中,，腎發(fā)育不全包括Zinner綜合征,，包括URA三聯(lián)征、同側(cè)射精管梗阻和同側(cè)精囊囊腫,。它發(fā)生在三分之二的URA男性患者中,，通常在20-30歲診斷。Zinner綜合征通常與排尿困難,、尿頻和會陰疼痛有關(guān),。Zinner綜合征的發(fā)生可能是因為妊娠7周前中腎管遠端發(fā)育不良。它引起射精管閉鎖，導(dǎo)致精囊阻塞和擴張,，輸尿管芽導(dǎo)致腎發(fā)育不全,。在超聲檢查中，除了單側(cè)腎臟缺失之外,，還發(fā)現(xiàn)了盆腔內(nèi)無回聲結(jié)構(gòu)(即射精管梗阻和精囊囊腫),，并且可以發(fā)現(xiàn)指示出血或粘稠內(nèi)容物的低回聲。CT和MRI顯示腎發(fā)育不全同側(cè)的前列腺周圍囊性腫塊,，無強化,。精囊囊腫在T1表現(xiàn)為低信號，在T2表現(xiàn)為高信號,，有時因為存在出血或蛋白質(zhì)成分T1表現(xiàn)為高信號,。有時輸尿管異位匯入精囊、射精管,、前列腺尿道或輸精管或輸精管缺如也可能相關(guān)(圖19),。圖19. 腎數(shù)異常：Zinner綜合征三聯(lián)征腎發(fā)育不全，36歲男性,。T2顯示右腎缺失,、同側(cè)精囊囊腫（箭頭）、射精管擴張（箭頭）,。多余腎,。SK是一個額外附屬器官，最常見于左腎的尾部(圖17),。右側(cè)SK(圖E6)或雙側(cè)SK很少見。存在多種理論來解釋SKs（可能指某種腎臟結(jié)構(gòu)或疾?。┑呐咛グl(fā)生過程,。人們認為SKs可能起源于妊娠第5至7周時腎發(fā)生帶的異常分裂，每個輸尿管芽分支獨立地穿透腎胚基,，從而導(dǎo)致兩個腎臟的發(fā)育,。另一種理論認為它們起源于兩個獨立的輸尿管芽，分別起源于中腎管,，穿過后腎胚基,，一分為二。也有可能后腎胚基的碎裂是因為線性梗塞,，導(dǎo)致兩個獨立腎臟,。SK通常無癥狀，但可能表現(xiàn)為腹痛和可觸及腫塊,?？赡艹霈F(xiàn)泌尿系統(tǒng)并發(fā)癥，如尿失禁、腎盂腎炎,、腎積膿,、腎和輸尿管結(jié)石以及惡性改變（即腎母細胞瘤、透明細胞癌）,。治療取決于SK的功能,、癥狀和并發(fā)癥。SK可與許多先天性異常有關(guān),，例如,，陰道閉鎖、陰莖或女性尿道重復(fù),、主動脈縮窄和其他異常,。SK通常比天然腎臟小，并有自己的動脈供應(yīng),，來源于主動脈或髂總動脈,。靜脈引流通過下腔靜脈進行，具有獨特的集合系統(tǒng)和有包膜的實質(zhì),。它可以與同側(cè)腎臟完全分離,，也可以通過實質(zhì)組織或纖維組織附著在同側(cè)腎臟。這些特征可以見于CT和MRI(圖20),。SK的主要鑒別診斷包括對雙重集合系統(tǒng)的評估,。圖20. 腎數(shù)異常：26歲女性的左多余腎。門靜脈期T1顯示一個正常的右腎和兩個左腎（*）,，腎實質(zhì)組織和動脈分支融合,。腹主動脈的動脈分支為頭側(cè)腎臟提供血液供應(yīng)，而左側(cè)髂總動脈的動脈分支為尾側(cè)腎臟提供血液供應(yīng),。通過下腔靜脈的靜脈引流為這兩個腎臟提供回流,。泌尿集合系統(tǒng)的先天性異常與妊娠第5周開始的輸尿管芽胚胎發(fā)育缺陷有關(guān)，包括腎盂輸尿管憩室,、巨腎盞積液,、腎盂輸尿管連接部梗阻、重復(fù)集合系統(tǒng),、巨輸尿管,、異位輸尿管和輸尿管囊腫(圖21)。圖21.插圖顯示了發(fā)育中的泌尿集合系統(tǒng)不同異常分類,。DCS =雙重集尿系統(tǒng),。Pyelocaliceal憩室。腎盂憩室,，也稱為致幽盞囊腫,，是腎盂或腎盞的囊性擴張,，具有狹窄的集合系統(tǒng)通訊，位于腎實質(zhì)中,。發(fā)病率約為成年人口的0.3%,。關(guān)于腎盂憩室的先天性原因尚未達成共識，盡管提出的理論與輸尿管芽分支分叉和變性失敗有關(guān),。小腎盞憩室更常見,，通常位于兩極且無癥狀。腎盂和主要腎盂腎盞憩室通常位于中央,、較大且與癥狀更相關(guān),，主要是結(jié)石和與尿潴留相關(guān)的感染。腎盂憩室的平均大小為0.5-7.5厘米,。在9.5%-50%的病例中發(fā)現(xiàn)了結(jié)石,。在影像學上，明確的診斷發(fā)現(xiàn)是與腎盂腎盞系統(tǒng)連接特征,，盡管狹窄連接頸可能難以顯示,。更準確的方法是靜脈尿路造影術(shù)或CT和MR尿路造影術(shù)(圖22)，顯示排泄期充盈憩室的造影劑,。在沒有排泄期成像時,，憩室在US或CT和MRI與囊腫難以區(qū)分。當他們充滿結(jié)石,，流動性和臥位變化是診斷線索,。圖22. 發(fā)育中的泌尿集合系統(tǒng)異常：35歲女性的腎盂憩室。CT顯示腎囊腫伴高密度病灶,，這可能囊壁鈣化或結(jié)石（箭頭）,。排泄期CT顯示囊腫充盈，可以確認囊腫與集合系統(tǒng)（箭頭）相連,。巨腎盞,，巨大腎盞是一種先天性畸形，表現(xiàn)為腎盞增大,，腎盞數(shù)量也可能增加，但腎盂沒有擴張（圖21）,。雖然沒有確定的巨腎盞的原因,，一種理論是從比平常更晚的集合系統(tǒng)發(fā)育而來的腎盞會導(dǎo)致更大的多邊形和更多的腎盞。巨腎盞很少見,，通常是偶然發(fā)現(xiàn),，可能癥狀包括腎結(jié)石、血尿和感染,。影像學診斷有助于鑒別巨腎盞與其他梗阻性或反射性腎盞擴張,。影像表現(xiàn)腎盞增大,，腎錐體變平，腎盂無擴張或輕度擴張（圖23）,。功能性影像學檢查如利尿腎造影或功能性MR尿路造影和排尿性尿路超聲造影或排尿性膀胱尿道造影,，以鑒別診斷排除梗阻或反流。圖23.發(fā)育中的泌尿集合系統(tǒng)異常：34歲男性的巨腎盞病,。排泄期MIP CT顯示左腎盞（箭頭）擴張和正常腎盂（箭頭）,。腎盂輸尿管連接處梗阻—UPJO為尿液從腎盂正常流入近端輸尿管的梗阻（圖21）。是產(chǎn)后腎盂積水的最常見原因,，也是產(chǎn)前腎盂積水的第二大常見原因（僅次于短暫性或生理性腎盂積水）,，估計發(fā)病率為每750-1500名活產(chǎn)兒中就有1例。它在男性中更常見（男女比例,，2：1至4：1）,，以左側(cè)為主，在高達16%的病例中出現(xiàn)在雙側(cè),，并且常伴有其他泌尿系統(tǒng)畸形（15%-20%）,。關(guān)于UPJO的原因尚未達成共識，UPJO很可能是多因素的,。原因通常分為內(nèi)在原因和外在原因,。內(nèi)在原因包括輸尿管瘢痕形成和輸尿管肌肉發(fā)育不全。外因包括交叉下極腎血管,，可壓迫輸尿管,，在大齡兒童中更常見，以及與腎盂高位匯入,、異常腎旋轉(zhuǎn)或其他更復(fù)雜的先天性異常（如重復(fù)腎或馬蹄腎）相關(guān)的輸尿管走行異常,。大多數(shù)UPJO病例是在常規(guī)妊娠期US產(chǎn)前診斷的。在UPJO診斷延遲時,，患者可能會出現(xiàn)與集合系統(tǒng)擴張相關(guān)的間歇性腹痛,，稱為Dietl危象。UPJO影像學表現(xiàn)為腎盂擴張,，腎盂輸尿管交界處集合系統(tǒng)突然變薄,，腎盞擴張?？沙霈F(xiàn)相關(guān)實質(zhì)變薄和發(fā)育不良,。US(圖24a)是首選檢查，但CT(圖24b)尤其是MR尿路造影更詳細評估腎盂輸尿管連接部,，尤其是在懷疑輸尿管近端扭結(jié)或腎臟異常旋轉(zhuǎn)的情況下,。應(yīng)該使用多普勒超聲、CT或MRI仔細評估交叉血管,，這不僅是一個致病因素,，也有助于最終手術(shù)矯正,。圖24. 發(fā)育中的泌尿集合系統(tǒng)異常：UPJO。1個月大男嬰超聲（a）和40歲男性門靜脈期CT（b）顯示輸尿管膀胱交界處突然變窄（箭頭）,，伴有腎盂輸尿管擴張(*),，腎實質(zhì)變薄(箭頭)。集合系統(tǒng)梗阻的識別和量化是患者治療的關(guān)鍵,，通常使用巰基乙酰三甘氨酸（MAG3）的核醫(yī)學或功能性MR尿路造影來評估梗阻,。診斷后，影像學檢查也有助于患者隨訪,，評估擴張程度變化和實質(zhì)形態(tài)變化（例如變薄或回聲增加）,，這可能表明梗阻惡化。雙集合系統(tǒng),。雙重集尿系統(tǒng)由兩個獨立的腎盂輸尿管系統(tǒng)構(gòu)成,。它可以分為完整或不完整。完全重復(fù)系統(tǒng)有一個不同全長輸尿管(圖21,，25),。不完全雙輸尿管系統(tǒng)是指這些不同的輸尿管在輸尿管膀胱連接處之前融合。不完全系統(tǒng)可進一步細分為雙腎盂,，其中融合發(fā)生在近端輸尿管(圖21,，26)，或雙輸尿管,，其中融合發(fā)生在更遠處(圖21,，27)。具有盲端分支的雙輸尿管是一種罕見且重要變異,，是由于輸尿管芽未與后腎胚芽接觸所致,。圖25. 發(fā)育中的泌尿集合系統(tǒng)異常:完全重復(fù)集合系統(tǒng)。35歲女性VR CT顯示完全重復(fù)的輸尿管(箭頭),。圖26. 發(fā)育中的泌尿集合系統(tǒng)異常：32歲女性的雙腎盂,。排泄期MIP CT顯示兩個不同的輸尿管在輸尿管膀胱交界處（箭頭）前融合。圖27. 發(fā)育中的泌尿集合系統(tǒng)異常: 48歲女性的不完全重復(fù)泌尿集合系統(tǒng),。VR CT圖像顯示右側(cè)兩個不同的輸尿管(箭頭)在輸尿管膀胱連接處(箭頭)上方遠端融合,。重復(fù)集合系統(tǒng)是最常見的先天性輸尿管異常，在尸檢人群中的患病率為0.8%,。從胚胎學上來說,，不完全重復(fù)是源于中腎管的輸尿管異常分叉的結(jié)果，而完全重復(fù)是源于中腎管的兩個不同輸尿管芽的結(jié)果,。臨床通常無癥狀，偶然診斷時無相關(guān)腎臟異常,，是正常變異,。當存在腎臟異常時,，往往會在不完全重復(fù)時影響整個腎臟，在完全重復(fù)中可以影響一個或兩個極,。在完全重復(fù)集合系統(tǒng)中,，下極正常的解剖結(jié)構(gòu)，具有原位輸尿管植入,，而上極的輸尿管具有異位膀胱植入,，向下和向內(nèi)移位，易于與其他異常鑒別,。Weigert-Meyer法則指出,，異位輸尿管沿異位路徑植入，在女孩中,，異位輸尿管可位于尿道外括約肌(即膀胱)上方或尿道外括約肌(即尿道[圖28a,、28b]、陰道上部,、子宮或輸卵管)下方,，在男孩中，異位輸尿管總是位于尿道外括約肌(即膀胱,、前列腺尿道(圖28c,、28d)、附睪,、精囊,、輸精管或射精管)上方?？赡芘c異位輸尿管相關(guān)的異常包括女孩尿失禁,、腎發(fā)育不良(圖E7)、尿道擴張,、輸尿管囊腫(圖29)和膀胱輸尿管返流(圖30),。圖28. 發(fā)育中的尿集合系統(tǒng)異常。(a,，b)一名74歲女性的完全性雙輸尿管系統(tǒng)異位輸尿管,。排泄期CT顯示完全重復(fù)輸尿管(箭頭)。與腎上極萎縮(*)相關(guān)的異位輸尿管中缺乏排泄的造影劑提示梗阻,。T2顯示輸尿管異位匯入尿道(箭頭),。(c，d) 43歲男性T2顯示具有完全的雙輸尿管系統(tǒng),，輸尿管匯入尿道前列腺部 (c為彎曲箭頭,，d為箭頭)。圖29.發(fā)育中的泌尿集合系統(tǒng)異常：4個月大的女嬰完全重復(fù)泌尿系統(tǒng),，伴有輸尿管囊腫,。超聲顯示輸尿管完全重復(fù)（箭頭,，左）伴異位輸尿管上的輸尿管囊腫（箭頭，右）,。B =膀胱,。圖30.泌尿集合系統(tǒng)發(fā)育異常：3個月大的女嬰完全雙重泌尿系統(tǒng)伴膀胱輸尿管反流。VCUG顯示膀胱輸尿管反流（箭頭）,，僅至左腎下極,，上腎盞中不存在造影劑（*）。超聲當沒有腎臟異常時,，具有雙重集合系統(tǒng)的腎臟比正常的大,。可見腎實質(zhì)橫跨整個腎盂,，將上下部分分開,。上半部分和下半部分之間輕度不對稱的腎盂腎盞擴張也是一個征象，提示正常腎臟中存在重復(fù)集合系統(tǒng),。CT和MR尿路造影有助于確定重復(fù)是完全還是不完全,，也有助于懷疑輸尿管異位匯入，因為通?？梢源_定整個輸尿管軌跡,。巨輸尿管。巨輸尿管是一個廣義術(shù)語,，伴有或不伴有腎盂位擴張的輸尿管擴張（圖21）,。輸尿管的短暫擴張可見于健康患者，可認為是正常的,，尤其是當直徑小于0.5cm時,。持續(xù)擴張，尤其直徑大于0.7cm的輸尿管為異常,。巨輸尿管可分為原發(fā)性或繼發(fā)性,。原發(fā)性巨輸尿管包括與膀胱輸尿管交界處區(qū)特發(fā)性先天性異常相關(guān)病例。它可以進一步細分為梗阻性巨輸尿管,，其中一段無動力的短輸尿管導(dǎo)致近端正常輸尿管段擴張（類似于賁門失弛緩癥和先天性巨結(jié)腸）;反流性巨輸尿管,，其中膀胱輸尿管瓣膜由于膀胱內(nèi)段短而功能不全;先天性子宮旁憩室或膀胱輸尿管交界處的其他異常;以及非反流和非梗阻性巨輸尿管（其中既不存在膀胱輸尿管反流，也不存在局灶性狹窄）,。后者是新生兒巨輸尿管最常見原因,。它通常是自限性的，被認為與輸尿管的生理不成熟有關(guān),。繼發(fā)性巨輸尿管是指由神經(jīng)源性膀胱,、尿道后瓣或輸尿管結(jié)石等其他異常引起的輸尿管擴張。與其他上尿路畸形類似，許多巨輸尿管病例是在產(chǎn)前診斷的,。在老年患者中,，巨輸尿管可能無癥狀，也可能與尿路感染,、血尿和腰痛有關(guān)。影像學在巨輸尿管患者中的作用是確定它是繼發(fā)性的還是原發(fā)性的,。在原發(fā)性巨輸尿管患者中,，影像學用于確定是否有相關(guān)的梗阻(圖31)或反流(圖32)。區(qū)分原發(fā)性和繼發(fā)性巨輸尿管通常很簡單,。膀胱的正常容量和形狀以及沒有明顯的梗阻因素表明原因很可能是原發(fā)性巨輸尿管癥,。圖31. 泌尿集合系統(tǒng)發(fā)育異常：兩名患者阻塞性巨輸尿管。3個月大男嬰超聲（a）和1歲男童T2（b）顯示左腎盂局部擴張（*）,，彌漫性擴張的輸尿管（箭頭）在輸尿管膀胱交界處附近逐漸變細（箭頭）,。B=膀胱。圖32. 泌尿集合系統(tǒng)發(fā)育異常：3個月大男嬰反流性巨輸尿管,。（a）彩色多普勒超聲顯示輸尿管遠端輕度擴張,，膀胱輸尿管交界處沒有逐漸變細和雙向流動（彎曲的箭頭），診斷膀胱輸尿管反流,。（b）增強排泄減影US顯示輸尿管輸尿管擴張（箭頭）和微泡造影劑充滿輸尿管和腎盂（*）,，表明膀胱輸尿管反流。（c）VCUG圖像顯示雙側(cè)膀胱輸尿管反流,，左側(cè)更明顯,，伴有輸尿管迂曲和擴張（黑色箭頭）和腎盂局部擴張（空心箭頭）。對于梗阻性巨輸尿管,，超聲,、CT和MR尿路造影的影像學模式相似，均顯示彌漫性擴張的輸尿管,，在輸尿管膀胱交界處遠段狹窄且通常較短的,。確定梗阻的存在和程度對于確定治療方案至關(guān)重要。它通常通過功能性MR尿路造影或利尿劑腎圖（通常使用MAG3）進行,。反流的原發(fā)性巨輸尿管通常與一定程度的腎盂局部擴張有關(guān),。可通過排泄性膀胱尿道造影或排尿性US進行診斷,。在無反流和無梗阻性巨輸尿管患者中,，沒有反流或梗阻證據(jù)。輸尿管從膀胱正上方的一點開始擴張,。異位輸尿管,。異位輸尿管是指匯入膀胱三角區(qū)以外的輸尿管(圖21)。這是一種相對罕見的異常，患病率約為1/1900,。多見于女性患者(男女比例為5:1),。大多數(shù)異位輸尿管與重復(fù)集合系統(tǒng)有關(guān)，盡管高達20%的異位輸尿管可見于單集合系統(tǒng),。異位輸尿管被認為是輸尿管芽與中腎管無法分離的結(jié)果,，導(dǎo)致更多的尾部匯入。由于這是一種與泌尿生殖道胚胎發(fā)生有關(guān)的異常,，男性和女性患者的解剖和臨床表現(xiàn)有所不同,。在男性患者中，異位輸尿管總是位于外括約肌上方,，因此與尿失禁無關(guān),。在這些患者中，異常植入更常發(fā)生在膀胱,、前列腺尿道(圖28b)或附睪,，但輸尿管也可匯入精囊、輸精管或射精管,。在女性患者中,，異位輸尿管發(fā)生在外括約肌之上或之外，并可能與尿失禁有關(guān),。女性患者的異常匯入點通常位于膀胱,、尿道或上陰道(圖E8)，但它也可以匯入子宮或輸卵管,。無論性別,，癥狀還包括尿路梗阻，這可能導(dǎo)致腎急迫性尿失禁,、復(fù)發(fā)性尿路感染和萎縮或發(fā)育異常(在雙集合系統(tǒng)中,，通常是上半部分)。在萎縮或發(fā)育不良中,，腎功能損害的程度通常與異位的程度有關(guān),。超聲檢查常常不能發(fā)現(xiàn)異位輸尿管的匯入，正常超聲不能排除診斷,。只有當輸尿管匯入膀胱或尿道并出現(xiàn)反流時,，VCUG才具有診斷價值。MRU是異位輸尿管檢出的極好方法,，通常無需靜脈注射造影劑即可發(fā)現(xiàn)異位輸尿管,。CTU是輸尿管異位匯入的替代方法，但需要注射碘造影劑和暴露于電離輻射,。CT尿路造影的分次團注技術(shù),，可以同時獲得腎造影和排泄期圖像，尤其是對兒童。CTU對于使用集合系統(tǒng)慢充盈患者,，需要第二次延遲期采集,。輸尿管膨出。輸尿管囊腫是一種先天性畸形,，特征為輸尿管遠端膀胱內(nèi)段的囊性擴張(圖21),，大約發(fā)病率為每4000名兒童中有一名(男女比例為4–6:1)。輸尿管囊腫通常分為原位輸尿管囊腫(即發(fā)生在預(yù)期的膀胱輸尿管交界處)或異位輸尿管囊腫(即發(fā)生在膀胱輸尿管交界處之外,，通常位于下部和中部),。原位輸尿管囊腫幾乎總是見于成人。它們通常是在簡單收集系統(tǒng)中偶然發(fā)現(xiàn),，對腎臟沒有實質(zhì)性影響。異位輸尿管囊腫在兒童中更為常見(即比原位輸尿管囊腫多4倍),，并且更常與其他異常相關(guān),，如尿路感染、重復(fù)集合系統(tǒng)(高達80%的病例)或尿路擴張,。它們通常在常規(guī)產(chǎn)前檢查或尿路感染檢查中診斷,。成人通常偶然診斷，發(fā)現(xiàn)簡單集合系統(tǒng),，沒有實質(zhì)性的腎臟影響,。關(guān)于輸尿管囊腫的原因尚無共識，但最普遍的理論之一是輸尿管遠端周圍胚胎膜持續(xù)存在的結(jié)果,。輸尿管囊腫的大小不一,，從小于一厘米到到充滿整個膀胱的大結(jié)構(gòu)。它們可能無癥狀,，也可能與尿路感染,、盆腔疼痛或輸尿管梗阻有關(guān)，在極端情況下,，它們甚至可能與尿道梗阻有關(guān),。在超聲(圖29)、CT和MRI(圖33a)中,，它們表現(xiàn)為與遠端輸尿管相連的膀胱內(nèi)囊性結(jié)構(gòu),。在VCUG(圖33b)，它們表現(xiàn)為膀胱內(nèi)的圓形充盈缺損,?？紤]到輸尿管囊腫的動態(tài)特性，其大小和形狀會因充盈和排空而改變,，VCUG,，尤其是超聲，可以連續(xù)成像，通?？梢愿鼫蚀_地診斷,。輸尿管囊腫有時會外翻至輸尿管內(nèi)，類似于VCUG的輸尿管周圍憩室,。圖33. 泌尿集合系統(tǒng)發(fā)育異常：兩名患者輸尿管囊腫,。40歲男性的T2（a）和9歲女孩的VCUG圖像（b）顯示輸尿管囊腫。上尿路是先天性異常最常見的系統(tǒng),。這些異?？梢栽诋a(chǎn)前超聲中發(fā)現(xiàn)，但產(chǎn)后診斷也經(jīng)常發(fā)生,，主要是偶然影像學發(fā)現(xiàn),，也是并發(fā)癥的原因。理解上尿路發(fā)育的胚胎缺陷及其可能導(dǎo)致的解剖變化很重要,，放射科醫(yī)師必須認識到這些異常的影像學表現(xiàn)和可能的并發(fā)癥,，以幫助準確診斷和最佳治療。 
圖 E1：融合異常： 29 歲男性的馬蹄腎,。平掃 CT顯示馬蹄腎伴腎盂擴張 （*）,、結(jié)石（箭頭）和左側(cè)腎實質(zhì)厚度變薄（箭頭）,。
圖 E2：融合異常： 43 歲男性的馬蹄腎,。軸向平掃和冠狀皮質(zhì)期增強CT顯示左馬蹄狀腎腫塊，伴有鈣化（箭頭）和腹膜后淋巴結(jié)腫大 （*）,，在病理檢查中與神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤相符,。
圖 E3：融合異常：一名 7 歲男孩的煎餅?zāi)I。US 圖像顯示盆腔內(nèi)腎臟完全融合（箭頭）,。
圖 E4：腎位置異常： 39 歲男性的雙側(cè)盆腔腎,。冠狀門靜脈期和VR像顯示雙側(cè)盆腔腎（a 中的箭頭），可能與煎餅?zāi)I混淆,。VR沒有腎融合,。
圖 E5：腎位置異常： 51 歲女性未融合的 CRE。門靜脈期 CT顯示右腎（a 中的 *）處于正常位置,，左腎（b 中的箭頭）位于右側(cè),。矢狀門靜脈期 CT顯示雙腎無融合（箭頭）。異位腎 （*） 旋轉(zhuǎn)不良,，腎門朝前(彎曲箭頭),。
圖 E6：腎數(shù)量異常： 62 歲男性的右額外腎。T2顯示一個正常左腎和兩個右腎 （*） 由供應(yīng)頭側(cè)腎（箭頭）和尾側(cè)腎（箭頭）的實質(zhì)組織和腹主動脈分支融合,。VR顯示兩個腎臟的輸尿管在腎盂腎盞系統(tǒng)下方匯合（箭頭）,。
圖 E7：發(fā)育中的尿液收集系統(tǒng)異常：兩名患者完全重復(fù)集合系統(tǒng),。2月大女嬰的超聲圖像、46歲女性冠狀門靜脈期和軸向排泄期CT顯示上極萎縮,這與輸尿管完全重復(fù)有關(guān),。注意上極引流輸尿管中缺乏造影劑,。
圖 E8：發(fā)育中的尿液收集系統(tǒng)異常： 4 歲女孩的重復(fù)集合系統(tǒng)與異位輸尿管匯入。增強MIP-CT顯示異位左輸尿管匯入陰道,。 專注放射醫(yī)學,，總結(jié)影像特點,。 解析病例征象，聯(lián)合病理臨床,。 記錄工作點滴,，探索前沿發(fā)展。
|
