臨床資料

運動障礙性疾病作為卒中的臨床表現(xiàn)罕見報道。卒中后運動障礙可表現(xiàn)在運動功能減退綜合征,，特別是血管性帕金森綜合征或廣泛的過動癥中,，如舞蹈病、顫搐,、手足徐動癥,、肌張力障礙、震顫,、肌陣攣,、刻板和靜坐不能，其中最常見的是偏側舞蹈癥,，其次為肌張力障礙,。卒中后運動障礙的自然史和進程是變化多樣的，可發(fā)生在卒中發(fā)病最初的5d里,，通常作為卒中的起始和唯一表現(xiàn),；也可以延遲或進展為卒中永久的表現(xiàn)，潛伏期通常是2周至4年,。本例患者即是以偏側舞蹈癥作為皮質微小急性梗死的首發(fā)表現(xiàn),。目前，大量的神經(jīng)病理和神經(jīng)影像學研究支持基底神經(jīng)節(jié)在運動障礙性疾病的病理生理過程中起重要作用,，其中最常見的是豆狀核病變,。錐體外系是由多種神經(jīng)元構成的不同功能的復雜環(huán)路，不同功能的神經(jīng)元相互拮抗,、調整,，以維持功能的平衡，其主要通路是皮質紋狀體-蒼白球-丘腦-皮質環(huán)路,，病變波及環(huán)路的任一部分均可能誘發(fā)偏側舞蹈癥。基底神經(jīng)節(jié)和丘腦結構損害或功能改變常被認為是卒中后肌張力障礙的核心問題,。偏側舞蹈癥的病理生理學與該結構的直接和間接通路有關：直接通路病變可以減少對丘腦的抑制作用,，從而有利于運動；間接通路包括外部蒼白球和丘腦底核,，其病變可抑制運動,。通常，丘腦底核可刺激內部蒼白球和黑質,，當蒼白球到丘腦傳出抑制信號時,，丘腦與運動皮質的活動被抑制，出現(xiàn)正常的可控動作,。因此,，在傳統(tǒng)的偏側舞蹈癥中，丘腦底核損壞可使間接通路被抑制，與直接通路產(chǎn)生協(xié)同作用,，導致不可抑制的偏側投擲或偏側舞蹈,。然而，卒中后錐體外系癥狀并不完全與基底節(jié)功能障礙有關,，基底節(jié)外的損傷破壞了小腦,、紋狀體、丘腦和皮質之間高度組織化的復雜相互作用,，也可引起錐體外系表現(xiàn),。目前的研究表明，皮質區(qū)病變對偏側舞蹈癥的發(fā)病機制有獨立的貢獻,，甚至沒有明顯的基底神經(jīng)節(jié)和丘腦受累,。

額葉主要功能與隨意運動和高級精神活動有關，其主要功能區(qū)包括皮質運動區(qū),，運動前區(qū)以及皮質側視中樞等,。既往研究常提示額葉功能障礙可導致癡呆、癲癇,、眼球運動障礙,、把握和摸索反射、人格改變等,。目前,，偏側舞蹈癥繼發(fā)于皮質梗死十分罕見，國外可見額葉和頂葉受累致偏側舞蹈或偏側投擲的個案報道,，額中回梗死致偏側舞蹈癥國內未見報道,。皮質運動區(qū)（中央前回）前方，即運動前區(qū)是錐體外系的皮質中樞,，發(fā)出纖維到丘腦,、基底神經(jīng)節(jié)和紅核，與運動和姿勢協(xié)調有關,；額葉腦橋小腦束也在這個區(qū)域,，與協(xié)調運動有關。在臨床上,，我們常常觀察到影像學發(fā)現(xiàn)皮質有較大的梗死灶,，而臨床未出現(xiàn)不自主運動的表現(xiàn)；抑或DWI序列僅表現(xiàn)微小的彌散受限信號影,，而沒有任何臨床癥狀和體征,。本例患者僅為額葉皮質微小梗死灶所致急性偏側舞蹈癥，我們認為盡管該患DWI提示在皮質僅有一個極小的梗死灶,，但可能還存在著皮質下,，甚至底節(jié)區(qū)有低灌注的可能，所以才產(chǎn)生對側面肌輕度無力和上下肢廣泛的不自主運動的表現(xiàn)。任何發(fā)生在皮質到腦干運動系統(tǒng)的卒中,，無論病因分型或病變大小均可出現(xiàn)卒中后不自主運動,。然而，沒有任何一種卒中后運動障礙類型可歸因于特定的病灶位置,，顱腦磁共振成像可更精確的定位受累的結構,，使每個綜合征可具體到病變類型。目前,，有報道認為各種過多或過少運動障礙可歸因于分水嶺或邊緣區(qū)梗死,，其與發(fā)生在位于不同動脈供血的血管邊界之間的低灌注區(qū)，影響額葉皮質下區(qū)伴或不伴有紋狀體受累有關,。

腦梗死所致的偏側舞蹈癥可通過損傷協(xié)調作用大大增加發(fā)病率,，因此需短期治療。雖然卒中所致的運動障礙通常具有自限性,，但與常見類型腦梗死不同,，除由于低灌注血流動力學導致的肢體抖動綜合征需要緊急手術治療外，其余運動障礙首先應對癥治療,。藥物治療主要包括抗多巴胺療法：通過阻斷多巴胺受體起作用的傳統(tǒng)和新型抗精神病藥物,，如氟哌啶醇、奧氮平等,。這些藥物雖然有效,，但具有藥物誘發(fā)帕金森病和遲發(fā)性運動障礙的風險，因此,，多巴胺耗竭劑——四苯喹嗪成為該病最好的選擇,，因為它不引起遲發(fā)性運動障礙。氯硝西泮,、丙戊酸鈉以及托吡酯成功治療該病也可見報道,。本例患者給予氯硝西泮以及硫必利控制癥狀，癥狀消失后停藥,，2個月后隨訪患者舞蹈癥狀消失,，且未出現(xiàn)額外的不自主運動。有報道稱,，立體定向毀損以及丘腦核腹側后部或中間的深部腦刺激似乎使難治性腦卒中后偏側舞蹈癥得到良好控制,。卒中后運動障礙的功能預后取決于運動障礙的類型,。一項20例偏側舞蹈癥患者的研究顯示,，應用1或2種上述藥物癥狀完全恢復的患者占45％-56％，部分緩解患者占37％-45％,。另一項56例局灶性舞蹈癥或偏側舞蹈癥研究顯示,，11％的患者可自發(fā)地完全恢復，83％患者部分恢復。

總之,，偏側舞蹈癥可發(fā)生在腦卒中的急性期,，亦可位于額中回等皮質區(qū)，不單單局限于基底節(jié)區(qū)和丘腦底核病變,。該病具有自限性,，與常見類型腦梗死不同，首先應對癥治療,。本例報道可以提高臨床對偏側舞蹈癥的認識,，為缺血性卒中后偏側舞蹈癥的診斷與治療提供新思路。