「腔隙綜合征」最初用于描述腔隙性腦梗死的臨床表現(xiàn),。1965 年 Fisher 提出腔隙綜合征是腔隙性腦梗死的特征性癥狀群,,通常為腦深部小梗死灶的愈合階段,可由近期皮質(zhì)下小梗死演變而來(lái),。 「腔隙」通常在影像學(xué)檢查中偶然發(fā)現(xiàn),,可伴或不伴有明顯的急性神經(jīng)功能缺損癥狀,伴隨臨床表現(xiàn)時(shí)則稱為「腔隙綜合征」,。Fisher 并將其癥狀歸納為 21 種綜合征,。 1 經(jīng)典的腔隙綜合征 1)純運(yùn)動(dòng)性輕偏癱(PMH): 最常見(jiàn),約占 60%,,多為小動(dòng)脈病變引起,,但也可由頸內(nèi)動(dòng)脈或大腦中動(dòng)脈閉塞、腦內(nèi)占位性病變引起,。 受累部位:對(duì)側(cè)內(nèi)囊后肢,、放射冠或腦橋。 臨床表現(xiàn):對(duì)側(cè)面部及上下肢大體相同程度輕偏癱,,無(wú)感覺(jué),、視覺(jué)及皮質(zhì)功能缺失,腦橋病變無(wú)眩暈,、耳鳴,、眼震、復(fù)視及小腦性共濟(jì)失調(diào)等,; 特點(diǎn):發(fā)病突然,,可進(jìn)展性加重,多在 2 周內(nèi)開(kāi)始恢復(fù),。 PMH 的 7 種少見(jiàn)變異型:
2)純感覺(jué)性卒中(PSS): 較常見(jiàn),,大腦后動(dòng)脈閉塞及丘腦或中腦病灶也可出現(xiàn)類似表現(xiàn),。 受累部位:對(duì)側(cè)丘腦腹后核、內(nèi)囊后肢,、放射冠后部及延髓背外側(cè),。 臨床表現(xiàn):偏身感覺(jué)缺失,可伴感覺(jué)異常,,如麻木,、燒灼或沉重感、刺痛,、僵硬感等,。 3)共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱(AH): 受累部位:對(duì)側(cè)腦橋基底部上 1/3 與下 2/3 交界處、內(nèi)囊后肢及偏上處(影響顳枕橋束及錐體束)和放射冠及半卵圓中心(影響皮質(zhì)腦橋束和部分錐體束),。 臨床表現(xiàn):病變對(duì)側(cè)輕偏癱伴小腦性共濟(jì)失調(diào),,偏癱下肢重于上肢(足踝部明顯),面部最輕;指鼻試驗(yàn),、跟膝脛試驗(yàn)陽(yáng)性,共濟(jì)失調(diào)不能用無(wú)力來(lái)解釋,;可伴錐體束征,。 4)構(gòu)音障礙-手笨拙綜合征(DCHS): 受累部位:腦橋基底部上 1/3 與下 2/3 交界處,為基底動(dòng)脈旁中線支閉塞,;也見(jiàn)于內(nèi)囊前肢或膝部,,可視為 AH 變異型。 臨床表現(xiàn):表現(xiàn)為構(gòu)音障礙,、吞咽困難,、病變對(duì)側(cè)中樞性面舌癱、面癱側(cè)手無(wú)力和精細(xì)動(dòng)作笨拙(書(shū)寫(xiě)易發(fā)現(xiàn)),,指鼻試驗(yàn)不準(zhǔn),,輕度平衡障礙; 特點(diǎn):約占 20%,,起病突然,,癥狀迅速達(dá)高峰。 5)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性卒中(SMS): 受累部位:丘腦腹后核及鄰近內(nèi)囊后肢,,是丘腦膝狀體動(dòng)脈分支或脈絡(luò)膜后動(dòng)脈丘腦支閉塞,。 臨床表現(xiàn):以偏身感覺(jué)障礙起病,再出現(xiàn)輕偏癱,。 2 腔隙綜合征的影像學(xué)表現(xiàn) 影像學(xué)證實(shí)在近期發(fā)生的位于穿通動(dòng)脈分布區(qū)的小梗死,,T1WI 序列中呈低信號(hào),DWI,、T2WI 和 FLAIR 序列呈高信號(hào),,軸位最大直徑 ≤ 20 mm,冠狀位或矢狀位直徑可以超過(guò) 20 mm,,病灶的直徑?jīng)]有下限,,并與數(shù)周內(nèi)發(fā)生的臨床癥狀一致。 對(duì)于血管起源的腔隙性卒中直徑可以在 3~15 mm 之間,。常為皮質(zhì)下或腦干病變相關(guān)的特定癥狀及體征,。病變多分布在內(nèi)囊后肢、半卵圓中心,、豆?fàn)詈?、丘腦前外側(cè)以及幕下區(qū)域(腦干和小腦)。通常是穿支動(dòng)脈或小血管病變導(dǎo)致的急性卒中,。 其影像學(xué)表現(xiàn)如下: 圖. 腔隙性綜合征影像學(xué)表現(xiàn) 圖源:參考文獻(xiàn) 3 腔隙綜合征與 PVS 如何鑒別,? PVS,即血管周圍間隙,是穿支血管自蛛網(wǎng)膜下腔進(jìn)入腦實(shí)質(zhì)后環(huán)繞在動(dòng)靜脈和微動(dòng)靜脈周圍的潛在腔隙,,又稱為 Virchow-Robin 間隙,,其內(nèi)部為液體信號(hào)的小洞樣結(jié)構(gòu)。 鑒別方法: 1)通常認(rèn)為腔隙病灶周邊邊界不規(guī)整,,而 PVS 多表現(xiàn)為光滑邊界,; 2)由于腔隙病灶周圍存在膠質(zhì)增生,在 FLAIR 上可見(jiàn)病灶周邊有高密度信號(hào)環(huán)繞,,而 PVS 往往沒(méi)有,; 3)應(yīng)用高分辨 MRI 和三維多角度成像技術(shù)可以對(duì)小空洞形態(tài)進(jìn)行更細(xì)致的分析,凡是沿穿支動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向呈現(xiàn)囊狀擴(kuò)張,,同時(shí)囊狀結(jié)構(gòu)伴有血管形態(tài)延伸的病灶,,應(yīng)診斷為 PVS。 4 腔隙綜合征的發(fā)病機(jī)制 1)慢性腦缺血與低灌注,、內(nèi)皮功能障礙及血腦屏障破壞,、組織間液回流障礙、炎癥反應(yīng)和遺傳因素等,,且不同機(jī)制間存在交互作用,; 2)小血管急性閉塞導(dǎo)致的急性缺血; 3)大動(dòng)脈(如大腦中動(dòng)脈,、Willis 動(dòng)脈環(huán)或基底動(dòng)脈等)穿通動(dòng)脈的起始處形成動(dòng)脈粥樣硬化,。 5 腔隙綜合征的治療 目前建議可參考急性缺血性卒中的防治方案。 1)降壓治療:更為積極的降壓方案可能是合理的,,但血壓過(guò)低也可能造成認(rèn)知功能障礙等風(fēng)險(xiǎn),。 2)溶栓治療:溶栓方案參照 2018 AHA/ASA 發(fā)表的急性缺血性卒中患者早期管理指南和《中國(guó)急性缺血性腦卒中診治指南 2018》。
3)抗血小板聚集:建議使用的抗血小板藥物包括阿司匹林,、氯吡格雷和西洛他唑。 4)降脂治療:使用阿托伐他汀可降低各種缺血性卒中亞型患者的卒中復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn),。 5)其他治療:相關(guān)認(rèn)知功能障礙的治療參照《腦小血管病相關(guān)認(rèn)知功能障礙中國(guó)診療指南 2019》,。對(duì)癥狀性腔隙綜合征患者建議進(jìn)行運(yùn)動(dòng)認(rèn)知訓(xùn)練,并改善生活方式。 |
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