接上文帕金森病如何不誤診,？看完這篇就清楚了。

帕金森病在神經(jīng)科中是既簡(jiǎn)單又復(fù)雜的疾病,，它在神經(jīng)科中涉及的解剖學(xué)相對(duì)較少，但它的臨床表現(xiàn)復(fù)雜,，病程動(dòng)態(tài)演變,。

帕金森病的診斷是一個(gè)動(dòng)態(tài)的診斷過(guò)程,，有時(shí)候在疾病的早期可能無(wú)法診斷，這需要臨床醫(yī)生不斷的觀察,，才能最終確定診斷,。本篇主要學(xué)習(xí)一下帕金森病的診斷,。

四、鑒別診斷

▎代謝性疾病震顫

（1）共性：震顫,。

（2）區(qū)別：代謝性病變多為姿勢(shì)性，有相關(guān)代謝病病史,。

（3）病因：常見(jiàn)有甲狀腺功能亢進(jìn)癥,、肝性腦病（撲翼樣震顫）,、慢性酒精中毒（注意：它是姿勢(shì)性震顫,，是細(xì)震顫）。

▎小腦病變性震顫

（1）共性：震顫,。

（2）區(qū)別：主要為上肢和下肢的意向性震顫,，常伴有如眼球震顫、構(gòu)音障礙,、共濟(jì)失調(diào),、輪替運(yùn)動(dòng)異常、辨距不良等,。

（3）病因：常見(jiàn)有遺傳性共濟(jì)失調(diào),、小腦腫瘤、小腦腦血管病,。

▎肝豆?fàn)詈俗冃圆。╓ilson?。?/strong>

它是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,，以銅代謝障礙引起的肝硬化,、基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點(diǎn),。

（1）共性：肌張力高,，靜止性或姿勢(shì)性震顫,。

（2）區(qū)別：青少年起病可有認(rèn)知功能減退及神經(jīng)精神紊亂，可有肝功異常,，眼K-F環(huán)（見(jiàn)下圖）,，血清銅藍(lán)蛋白降低。

▎多系統(tǒng)萎縮（MSA）

MSA是成年期發(fā)病,、散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,，臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、對(duì)左旋多巴類藥物反應(yīng)不良的帕金森綜合征,、小腦性共濟(jì)失調(diào)和錐體束征等癥狀,。

（1）共性：肌張力高，震顫,，運(yùn)動(dòng)遲緩，吞咽困難,、發(fā)音障礙等癥狀，睡眠障礙,。

（2）區(qū)別：多系統(tǒng)萎縮：

• 自主神經(jīng)功能障礙往往是首發(fā)癥狀,，也是最常見(jiàn)的癥狀之一。常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有：尿失禁,、尿頻、尿急和尿潴留,、男性勃起功能障礙、體位性低血壓、吞咽困難,。男性最早出現(xiàn)的癥狀是勃起功能障礙,，女性為尿失禁。
  

• 帕金森綜合征是MSA-P亞型的突出癥狀,，也是其他亞型的常見(jiàn)癥狀之一,。MSA的帕金森綜合征的特點(diǎn)是主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)遲緩，伴肌強(qiáng)直和震顫,，雙側(cè)同時(shí)受累，但可輕重不同,。抗膽堿能藥物可緩解部分癥狀,，多數(shù)對(duì)左旋多巴（L-dopa）治療反應(yīng)不佳,，1/3患者有效,，但維持時(shí)間不長(zhǎng)。
  

• 小腦性共濟(jì)失調(diào)是MSA-C亞型的突出癥狀,，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性步態(tài)和肢體共濟(jì)失調(diào)，從下肢開(kāi)始,，以下肢的表現(xiàn)為突出，并有明顯的構(gòu)音障礙和眼球震顫等小腦性共濟(jì)失調(diào),。檢查可發(fā)現(xiàn)下肢受累較重的小腦病損體征。
  

• 錐體束征：病理征陽(yáng)性,。

其他區(qū)別：

A.20%的患者出現(xiàn)輕度認(rèn)知功能損害。

B.常見(jiàn)吞咽困難,、發(fā)音障礙等癥狀,。

C.睡眠障礙，包括睡眠呼吸暫停,、睡眠結(jié)構(gòu)異常和快速動(dòng)眼（REM）睡眠行為異常等。

D.其他錐體外系癥狀：肌張力障礙,、腭陣攣和肌陣攣皆可見(jiàn)，手和面部刺激敏感的肌陣攣是MSA的特征性表現(xiàn),。

E.部分患者出現(xiàn)肌肉萎縮,，后期出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和巴賓斯基征,，視神經(jīng)萎縮。少數(shù)有眼肌麻痹,、眼球向上或向下凝視麻痹。

影像學(xué)檢查MRI發(fā)現(xiàn)殼核,、橋腦、小腦中腳和小腦等有明顯萎縮,，第四腦室、腦橋小腦腳池?cái)U(kuò)大,。高場(chǎng)強(qiáng)（1.5T以上）MRI T2相可見(jiàn)殼核背外側(cè)緣條帶狀弧形高信號(hào),、腦橋基底部“十字征”（如下圖中紅色箭頭所示）和小腦中腳高信號(hào)。

備注：多系統(tǒng)萎縮較PD進(jìn)展快,，癥狀更復(fù)雜，合并多系統(tǒng)的癥狀,，對(duì)美多巴肼片治療效果不好。臨床上需要特別注意,！

▎進(jìn)行性核上性麻痹

特征表現(xiàn)有垂直性核上性眼肌麻痹，特別是下視麻痹,。主要表現(xiàn)為核上性眼肌震顫，常伴有肌張力增高,，運(yùn)動(dòng)遲緩。

▎皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）

有異己手綜合征,、失用、皮質(zhì)感覺(jué)障礙,、不對(duì)稱性肌強(qiáng)直、肢體肌張力障礙,、剌激敏感的肌陣攣等有鑒別價(jià)值的臨床表現(xiàn)。

▎路易小體癡呆

肌強(qiáng)直較運(yùn)動(dòng)緩慢和震顫更嚴(yán)重,，較早出現(xiàn)的認(rèn)知功能障礙，特別是注意力和警覺(jué)性波動(dòng)易變最突出,，出現(xiàn)自發(fā)性幻覺(jué)和對(duì)抗精神病藥物過(guò)度敏感,，極易出現(xiàn)錐體外系等不良反應(yīng)。

五,、PD診斷步驟

第一步：入圍帕金森綜合征（必須有運(yùn)動(dòng)遲緩，伴有肌強(qiáng)直,、靜止性震顫其中的一個(gè)）。

第二步：是不是帕金森病,。

（1）PD診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床診PD需要具備：

1.不符合絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn),；

2.至少兩條支持性標(biāo)準(zhǔn),；

3.沒(méi)有警示征象（red flags）,。

（2）診斷為很可能PD需要具備：

1.不符合絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn),；

2.如果出現(xiàn)警示征象需要通過(guò)支持性標(biāo)準(zhǔn)來(lái)抵消：

A.1條警示征象,，必須至少1條支持性標(biāo)準(zhǔn),；

B.2條警示征象，必須至少2條支持性標(biāo)準(zhǔn),。

注：該分類下不允許出現(xiàn)超過(guò)2條警示征象,。

六,、MDS帕金森綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)

▎帕金森綜合征：必須有運(yùn)動(dòng)遲緩和靜止性震顫或肌張力增高兩者之一

注：對(duì)所有核心主征的檢查必須按照MDS統(tǒng)一帕金森病評(píng)估量表（MDS-UPDRS）中所描述的方法進(jìn)行,。

（1）運(yùn)動(dòng)遲緩

• 持續(xù)運(yùn)動(dòng)時(shí)動(dòng)作幅度減少和運(yùn)動(dòng)速度減慢,、進(jìn)行性動(dòng)作延遲或停頓,；

• 盡管運(yùn)動(dòng)遲緩也可累及聲音,、面部肌肉,，軸向及步態(tài)運(yùn)動(dòng)等方面,，但是只有肢體的運(yùn)動(dòng)遲緩癥狀可進(jìn)行明確記錄并作為帕金森綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

（2）靜止性震顫

• 肢體完全靜止時(shí)4Hz~6Hz抖動(dòng),，運(yùn)動(dòng)時(shí)可消失或明顯減輕,；

• 單純動(dòng)作性震顫或姿勢(shì)性震顫不符合標(biāo)準(zhǔn),。

（3）強(qiáng)直

• 放松狀態(tài),，以大關(guān)節(jié)、四肢及頸部的被動(dòng)活動(dòng)情況作為評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn),；

• 強(qiáng)直指的是鉛管樣抵抗,，不伴有鉛管樣強(qiáng)直，單純的齒輪樣強(qiáng)直無(wú)法達(dá)到診斷強(qiáng)直的要求,；

• 一定要在安靜,、放松狀態(tài)下檢查肌張力,，而并非在無(wú)法放松的狀態(tài)（應(yīng)排除痙攣或伸展過(guò)度）進(jìn)行檢查。

▎支持性標(biāo)準(zhǔn)

（1）L-dopa療效顯著（開(kāi)—關(guān)期波動(dòng),、劑末現(xiàn)象、治療后UPDRS-III評(píng)分改善超過(guò)30%或明確且顯著的主觀感受）,；

（2）出現(xiàn)L-dopa誘導(dǎo)的異動(dòng)癥；

（3）存在靜止性震顫,；

（4）特異性高的非運(yùn)動(dòng)癥狀：嗅覺(jué)障礙、心臟交感神經(jīng)害,。

▎絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)

出現(xiàn)下列任何一項(xiàng)即可排除PD診斷：

（1）小腦癥狀：例如小腦性步態(tài)、肢體共濟(jì)失調(diào),、小腦性眼動(dòng)異常（持續(xù)凝視誘發(fā)的眼震、巨大的方波急跳,、超節(jié)律掃視）；

（2）向下的垂直性核上性凝視麻痹,，或者選擇性的向下的垂直性掃視減慢；

（3）在發(fā)病的前5年內(nèi),，診斷為很可能的行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ),；

（4）發(fā)病超過(guò)3年仍局限在下肢的帕金森綜合征的表現(xiàn),。

▎出現(xiàn)下列任何一項(xiàng)即可排除PD診斷

（1）L-dopa無(wú)效：盡管病情至少為中等嚴(yán)重程度,，但對(duì)高劑量的左旋多巴治療缺乏可觀察到的治療應(yīng)答；

（2）明確的皮層性感覺(jué)喪失（如在主要感覺(jué)器官完整的情況下出現(xiàn)皮膚書(shū)寫(xiě)覺(jué)和實(shí)體辨別覺(jué)損害）,，明確的肢體觀念運(yùn)動(dòng)性失用或者進(jìn)行性失語(yǔ),；

（3）突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能神經(jīng)影像學(xué)檢查正常,；

（4）專家意見(jiàn)：明確記錄的可導(dǎo)致帕金森綜合征或疑似與患者癥狀相關(guān)的其他疾病,，或者基于整體診斷學(xué)評(píng)估,，專家感覺(jué)可能為其他綜合征，而不是PD,。

▎警示征象（Red Flags）

（1）三年內(nèi)出現(xiàn)：

平衡障礙導(dǎo)致的反復(fù)（>1次/年）跌倒,。

（2）五年內(nèi)出現(xiàn)：

A.依賴輪椅、快速進(jìn)展的步態(tài)障礙,；

B.球麻痹：發(fā)音困難,、構(gòu)音障礙、嚴(yán)重的吞咽困難等,；

C.吸氣性呼吸功能障礙：白天或夜間：氣性喘鳴或者頻繁的吸性嘆息,；

D.自主神經(jīng)功能障礙：體位性低血壓、嚴(yán)重的尿潴留或尿失禁,。

注：體位性低血壓：在站起后3分鐘內(nèi)，收縮壓下降至少30mmHg或舒張壓下降至少15mmHg,。男性患者,，尿潴留不是由于前列腺疾病引起的，且必須與勃起障礙相關(guān),。

（3）五年內(nèi)不出現(xiàn)：

A.病情無(wú)進(jìn)展,，排除與治療相關(guān)的；

B.無(wú)任何一項(xiàng)常見(jiàn)的非運(yùn)動(dòng)癥狀,；

C.對(duì)稱性發(fā)病與發(fā)展,。

（4）其他：

A.十年內(nèi)手足攣縮或頸部肌張力障礙；

B.錐體系損害,。

本文整理自大連大學(xué)附屬新華醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)四科唐偉教授講座《帕金森病—鑒別診斷》，打開(kāi)“醫(yī)學(xué)界醫(yī)生站”,，可觀看完整版講課視頻。