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帕金森病是神經(jīng)內(nèi)科僅次于阿爾茨海默病的第二大常見的神經(jīng)退行性疾病,，其臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)為 1997 年發(fā)表的英國腦庫標(biāo)準(zhǔn),。但隨著近二十年來研究的不斷發(fā)展，舊的標(biāo)準(zhǔn)已不再適應(yīng)臨床和研究的需要,。 近期,，國際運動障礙協(xié)會（MDS）公布了修訂版的最新診斷標(biāo)準(zhǔn)。與英國腦庫標(biāo)準(zhǔn)相比,，增加了非運動癥狀在診斷中的作用,，并且對診斷的確定性進(jìn)行了分類（確診 PD 和很可能 PD）。新標(biāo)準(zhǔn)全文編譯如下： 診斷的首要核心標(biāo)準(zhǔn)是明確帕金森綜合征，定義為：出現(xiàn)運動遲緩,，并且至少存在靜止性震顫或強(qiáng)直這兩項主征的一項,。對所有核心主征的檢查必須按照 MDS-統(tǒng)一帕金森病評估量表（MDS-UPDRS）中所描述的方法進(jìn)行。 一旦明確診斷為帕金森綜合征,，按照以下標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷： 臨床確診帕金森?。≒D）需要具備： 1. 不符合絕對排除標(biāo)準(zhǔn) 2. 至少兩條支持性標(biāo)準(zhǔn)，且 3. 沒有警示征象（red flags） 診斷為很可能 PD 需要具備： 1. 不符合絕對排除標(biāo)準(zhǔn),； 2. 如果出現(xiàn)警示征象（red flags）需要通過支持性標(biāo)準(zhǔn)來抵消： 如果出現(xiàn) 1 條警示征象,，必須需要至少 1 條支持性標(biāo)準(zhǔn) 如果出現(xiàn) 2 條警示征象，必須需要至少 2 條支持性標(biāo)準(zhǔn) 注：該分類下不允許出現(xiàn)超過 2 條警示征象,。 對上述幾個名詞的解釋： 1. 支持性標(biāo)準(zhǔn) （1）對多巴胺能藥物治療具有明確且顯著的有效應(yīng)答,。在初始治療期間，患者的功能恢復(fù)正?；蚪咏Ｋ?。在沒有明確記錄的情況下，初始治療顯著應(yīng)答可分為以下兩種情況： a. 藥物劑量增加時癥狀顯著改善,，減少時癥狀顯著加重,；不包括輕微的改變。以上改變通過客觀評分（治療后 UPDRS-III 評分改善超過 30%）或主觀（可靠的患者或看護(hù)者提供明確證實存在顯著改變）記錄,； b. 明確且顯著的「開/關(guān)」期波動,；必須在某種程度上包括可預(yù)測的劑末現(xiàn)象。 （2）出現(xiàn)左旋多巴誘導(dǎo)的異動癥 （3）臨床體格檢查記錄的單個肢體靜止性震顫（既往或本次檢查） （4）存在嗅覺喪失或心臟 MIBG 閃爍顯像法顯示存在心臟去交感神經(jīng)支配 2. 絕對排除標(biāo)準(zhǔn) 出現(xiàn)下列任何一項即可排除 PD 診斷： （1）明確的小腦異常,，比如小腦性步態(tài),、肢體共濟(jì)失調(diào)、或者小腦性眼動異常（持續(xù)凝視誘發(fā)的眼震,、巨大的方波急跳,、超節(jié)律掃視） （2）向下的垂直性核上性凝視麻痹，或者選擇性的向下的垂直性掃視減慢 （3）在發(fā)病的前 5 年內(nèi),，診斷為很可能的行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進(jìn)行性失語（根據(jù) 2011 年發(fā)表的共識標(biāo)準(zhǔn)） （4）發(fā)病超過 3 年仍局限在下肢的帕金森綜合征的表現(xiàn) （5）采用多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療,，且劑量和時間過程與藥物誘導(dǎo)的帕金森綜合征一致 （6）盡管病情至少為中等嚴(yán)重程度，但對高劑量的左旋多巴治療缺乏可觀察到的治療應(yīng)答 （7）明確的皮層性的感覺喪失（如在主要感覺器官完整的情況下出現(xiàn)皮膚書寫覺和實體辨別覺損害）,，明確的肢體觀念運動性失用或者進(jìn)行性失語 （8）突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能神經(jīng)影像學(xué)檢查正常 （9）明確記錄的可導(dǎo)致帕金森綜合征或疑似與患者癥狀相關(guān)的其他疾病,，或者基于整體診斷學(xué)評估，專業(yè)評估醫(yī)生感覺可能為其他綜合征,，而不是 PD 3. 警示征象（Red Flags） （1）在發(fā)病 5 年內(nèi)出現(xiàn)快速進(jìn)展的步態(tài)障礙,，且需要規(guī)律使用輪椅 （2）發(fā)病 5 年或 5 年以上，運動癥狀或體征完全沒有進(jìn)展,；除非這種穩(wěn)定是與治療相關(guān)的 （3）早期出現(xiàn)的球部功能障礙：發(fā)病 5 年內(nèi)出現(xiàn)的嚴(yán)重的發(fā)音困難或構(gòu)音障礙（大部分時候言語難以理解）或嚴(yán)重的吞咽困難（需要進(jìn)食較軟的食物,，或鼻胃管,、胃造瘺進(jìn)食） （4）吸氣性呼吸功能障礙：出現(xiàn)白天或夜間吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息 （5）在發(fā)病 5 年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙，包括： a. 體位性低血壓——在站起后 3 分鐘內(nèi),，收縮壓下降至少 30 mmHg 或舒張壓下降至少 15 mmHg,，且患者不存在脫水、其他藥物治療或可能解釋自主神經(jīng)功能障礙的疾?。?/p> b. 在發(fā)病 5 年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的尿潴留或尿失禁（不包括女性長期或小量壓力性尿失禁）,，且并不是簡單的功能性尿失禁,。對于男性患者，尿潴留不是由于前列腺疾病引起的,，且必須與勃起障礙相關(guān),。 （6）在發(fā)病 3 年內(nèi)由于平衡損害導(dǎo)致的反復(fù)（>1 次/年）摔倒 （7）發(fā)病 10 年內(nèi)出現(xiàn)不成比例地頸部前傾（肌張力障礙）或手足攣縮 （8）即使是病程到了 5 年也不出現(xiàn)任何一種常見的非運動癥狀，包括睡眠障礙（保持睡眠障礙性失眠,、日間過度嗜睡,、快速眼動期睡眠行為障礙），自主神經(jīng)功能障礙（便秘,、日間尿急,、癥狀性體位性低血壓）、嗅覺減退,、精神障礙（抑郁,、焦慮、或幻覺） （9）其他原因不能解釋的錐體束征,，定義為錐體束性肢體無力或明確的病理性反射活躍（包括輕度的反射不對稱以及孤立性的跖趾反應(yīng)） （10）雙側(cè)對稱性的帕金森綜合征,。患者或看護(hù)者報告為雙側(cè)起病,，沒有任何側(cè)別優(yōu)勢,，且客觀體格檢查也沒有觀察到明顯的側(cè)別性 標(biāo)準(zhǔn)的應(yīng)用： 1. 根據(jù) MDS 標(biāo)準(zhǔn)，該患者可診斷為帕金森綜合征嗎,？ 如果答案為否,，則既不能診斷為很可能 PD 也不能診斷為臨床確診的 PD； 如果答案為是,，進(jìn)入下一步評測： 2. 存在任何絕對的排除標(biāo)準(zhǔn)嗎,？ 如果答案為是，則既不能診斷為很可能 PD 也不能診斷為臨床確診的 PD,； 如果答案為否,，進(jìn)入下一步評測： 3.對出現(xiàn)警示征象和支持性標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評測，方法如下： （1）記錄出現(xiàn)警示征象的數(shù)量,； （2）記錄支持性標(biāo)準(zhǔn)的數(shù)量,； （3）至少有 2 條支持性標(biāo)準(zhǔn)且沒有警示征象嗎,？ 如果答案為是，則患者符合臨床確診 PD 的標(biāo)準(zhǔn),； 如果答案為否,，進(jìn)入下一步評測： （4）多于 2 條警示征象嗎？ 如果答案為是,，不能診斷為很可能 PD,； 如果答案為否，進(jìn)入下一步評測： （5）警示征象的數(shù)量等于或少于支持性標(biāo)準(zhǔn)的數(shù)量嗎,？ 如果答案為是,，則患者符合很可能 PD 的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 編輯：程培訓(xùn) |
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