人們通常談到帕金森就會和阿爾海默茨癥相混淆。實(shí)際上帕金森的種類也有好幾種區(qū)分,，如果不搞清楚的話,，就會影響疾病的判斷，無法做到早篩查,，早治療,。今天我們就來認(rèn)識和區(qū)分一下帕金森家族中的幾兄弟。

一,、原發(fā)性帕金森病

這個帕金森是我們說的最多的,。它的運(yùn)動癥狀表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強(qiáng)直,、運(yùn)動遲緩和姿勢反射障礙,。根據(jù)四主征及帕金森的支持標(biāo)準(zhǔn)及排除標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行癥狀診斷，目前術(shù)前病理診斷尚不能實(shí)現(xiàn),，長期隨訪觀察才能「日久見 PD」,。PD 患者多從一側(cè)肢體起病，早期對左旋多巴及復(fù)方制劑有良好的反應(yīng),。

二,、帕金森綜合征

這里主要有三兄弟，也是大家最容易搞混淆的,，所以我們今天要來仔細(xì)的說一說它們的區(qū)別和主要癥狀,。

廣義上指有帕金森樣表現(xiàn)的疾病總稱（Parkinsonism）, 狹義上指有帕金森樣表現(xiàn)的非 PD 疾病總稱（Parkinsonian），一般臨床上指的是狹義的帕金森綜合征,。

1. 繼發(fā)性帕金森綜合征

仔細(xì)詢問病史及相應(yīng)的輔助檢查,，一般較易診斷。

（1）藥物性：最常見的繼發(fā)性帕金森綜合征原因,，有明顯的服藥史,，服用過量的利血平、碳酸鋰,、氯丙嗪,、氟桂利嗪等藥物，可出現(xiàn)帕金森癥狀,。

（2）血管性（VP）：有腦血管病危險因素,，起病隱匿，也可急性或亞急性起病,，于多次腦卒中后出現(xiàn),。可有階段性進(jìn)展,，表現(xiàn)為不典型的帕金森癥狀,，多為雙下肢運(yùn)動障礙，表現(xiàn)為「磁性足反應(yīng)」,，起步困難,，僵直性肌張力增高，多無靜止性震顫,，常伴有錐體束征及癡呆,。頭顱 MRI 上可見腦白質(zhì)病變及多發(fā)性腔隙灶、腔隙性腦梗死,。對左旋多巴及復(fù)方制劑治療效果欠佳,。

（3）中毒性：有毒物接觸史如一氧化碳、有毒重金屬,、二硫化碳、甲醇,、乙醇等,，可出現(xiàn)帕金森癥狀。

（4）代謝性：甲狀腺功能減退,，甲狀旁腺異常,，肝性腦病等,。

（5）腫瘤：基底節(jié)區(qū)腫瘤可引起帕金森癥狀。

（6）腦炎后：較少見,，病毒性腦炎患者可有帕金森樣癥狀,，但有明顯感染癥狀，可伴有顱神經(jīng)麻痹,、肢體癱瘓,、抽搐、昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀,，腦脊液檢查提示顱內(nèi)感染,，病情緩解后其帕金森樣癥狀隨之改善,。

（7）腦外傷：少見,，個例報導(dǎo)鈍性頭部外傷致中腦損害，可出現(xiàn)帕金森癥狀,，左旋多巴可改善部分癥狀,。

2. 帕金森疊加綜合征

（1）多系統(tǒng)萎縮（MSA）：表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能障礙（尿失禁,、直立性低血壓等）,、帕金森癥狀、小腦癥狀（共濟(jì)失調(diào),、小腦性構(gòu)音障礙等）,。按早期突出癥狀分為帕金森型（MSA-P）、小腦型（MSA-C）,、自主神經(jīng)型（MSA-A）,。

其中帕金森癥狀是 46% 患者的首發(fā)癥狀，僵直和少動是主要表現(xiàn),，在早期容易被誤診為 PD 及 SCA,，直到數(shù)年后自主神經(jīng)癥狀逐漸顯現(xiàn)才診斷為 MSA。頭顱 MRI 橫斷面示腦橋「十」字征,，矢狀位示殼核,、腦橋、小腦萎縮,。大部分 MSA 患者對左旋多巴治療反應(yīng)不敏感,，少部分反應(yīng)靈敏。

（2）進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）：多在 40 歲以后發(fā)病,，進(jìn)行性加重,，垂直性向上或向下核上性凝視麻痹，姿勢步態(tài)不穩(wěn)伴反復(fù)跌倒，頸部體位異常如頸后仰,、帕金森癥綜合征,、認(rèn)知功能障礙。PSP 患者常常呈對稱性運(yùn)動不能或僵直,，近端重于遠(yuǎn)端,。頭顱 MRI 在 T1WI 正中矢狀位上可見「蜂鳥征」及「鼠耳征」。對左旋多巴反應(yīng)欠佳或無反應(yīng),。

（3）路易體癡呆（DLB）：在臨床和病理表現(xiàn)上介于 PD 和 AD 之間,，表現(xiàn)為波動性認(rèn)知功能障礙，形象而細(xì)節(jié)豐富的復(fù)發(fā)性視幻覺,，自發(fā)性帕金森運(yùn)動特征,、暈厥、跌倒,、睡眠障礙,、抑郁等。在早期,，與 AD 及 PD 鑒別困難,。確診依靠病理發(fā)現(xiàn)大腦皮質(zhì)及皮質(zhì)下核團(tuán)彌散分布的 Lewy 包涵體。頭顱 MRI 顳葉萎縮不明顯,，F(xiàn)DG-PET 可顯示枕葉代謝降低,。對抗帕金森藥物效果較差。

（4）皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）：好發(fā)于 60～80 歲,，不對稱性的帕金森樣表現(xiàn),，構(gòu)音障礙和智能減退、失用,、異己手（肢）綜合征,、肌張力不全、肌陣攣,、強(qiáng)握反射等,，MRI 表現(xiàn)為非對稱性皮層萎縮。左旋多巴多數(shù)治療無效,。

3.遺傳性帕金森綜合征

（1）Huntington 病（HD）：大多數(shù)有陽性家族史,，表現(xiàn)為舞蹈樣動作為主的運(yùn)動障礙,、精神異常、認(rèn)知障礙,。帕金森癥狀主要為肌僵直,、運(yùn)動遲緩,。典型的臨床表現(xiàn),、常染色體顯性遺傳家族史及 IT15 基因分析可確診,。左旋多巴作為對癥治療藥物。

（2）肝豆?fàn)詈俗冃裕╓D）：可有舞蹈樣動作,、精神癥狀,，帕金森癥狀主要表現(xiàn)為運(yùn)動緩慢、肌張力升高,、震顫等,，實(shí)驗室檢查示銅藍(lán)蛋白明顯降低、尿銅增高,、肝功能異常,，角膜 K-F 環(huán)陽性，頭顱 MRI 可見基底節(jié)區(qū),、腦干等處 T1 低信號,、T2 高信號影。左旋多巴作為對癥治療藥物,。