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患者,，女性，72 歲,，因「突發(fā)右上肢不自主舞動(dòng) 2 天」就診,。 患者于 2 天前乘坐公共交通工具時(shí)突發(fā)右上肢不自主運(yùn)動(dòng)，無(wú)法自主控制,，入睡后癥狀消失,，清醒后又重新出現(xiàn)。 圖片來(lái)源：作者提供 既往高血壓病史 10 余年,，不規(guī)律服藥,，血壓維持在 150/90 mmHg 左右,。 專科查體：神清,，語(yǔ)利,，對(duì)答切題，右上肢不自主舞蹈樣動(dòng)作,，四肢肌力 5 級(jí),，左上肢及雙下肢腱反射（ ），右上肢不配合,，雙側(cè)病理征未引出,。 患者發(fā)病后 5 天行 MRI 檢查提示左側(cè)基底節(jié)區(qū)長(zhǎng) T2 信號(hào)影，該區(qū)域 DWI 彌散受限,。CT 檢查提示同區(qū)域低密度影,。 圖片來(lái)源：作者提供 結(jié)合患者年齡、高血壓病史,、急性起病,、舞蹈樣癥狀及影像結(jié)果，該患者可診斷為腦梗死,，TOAST 分型為小動(dòng)脈閉塞性卒中,，責(zé)任血管為左側(cè)豆紋動(dòng)脈。 卒中導(dǎo)致的舞蹈癥的定位診斷是什么,？ 舞蹈樣動(dòng)作可以是全身的,，也可以是偏側(cè)的，主要累及肢體遠(yuǎn)端,。具體可表現(xiàn)為一種不自主運(yùn)動(dòng)的,、無(wú)規(guī)律的、較快速的動(dòng)作,。 該癥狀便于識(shí)別,，如若累及肢體近端則可表現(xiàn)為投擲樣動(dòng)作。其解剖學(xué)定位于患肢體對(duì)側(cè)的殼核,、尾狀核,、丘腦及丘腦底核，本病例即為較常見(jiàn)的殼核病變導(dǎo)致的舞蹈樣動(dòng)作,。 殼核的血供有哪些,？ 殼核主要由豆紋動(dòng)脈（起源于大腦中動(dòng)脈 M1 段）和 Heubner 回返動(dòng)脈供血（起源于大腦前動(dòng)脈 A2 段）。 豆紋動(dòng)脈供應(yīng)大部分的殼核,，而 Heubner 回返動(dòng)脈主要供應(yīng)殼核前部,。具體到該患者則病灶在殼核的后外側(cè)，為豆紋動(dòng)脈閉塞所致,。 卒中導(dǎo)致的不自主運(yùn)動(dòng)有哪些,？ 除舞蹈癥外,，卒中還會(huì)引發(fā)諸多錐體外系的癥狀，如肌張力障礙,、肢體抖動(dòng),、肌陣攣-肌張力障礙、刻板運(yùn)動(dòng),、撲翼樣震顫,、震顫、偏側(cè)靜坐不能及構(gòu)音障礙-手不隨意運(yùn)動(dòng),。其中,，舞蹈癥為發(fā)病率最高且最常見(jiàn)的一種錐體外系癥狀。 基底節(jié)和丘腦皮層回路及不自主運(yùn)動(dòng)的機(jī)制是什么,？ 人體的運(yùn)動(dòng)指令是從皮層發(fā)出,、經(jīng)過(guò)基底節(jié)及丘腦,、最后到達(dá)脊髓和小腦,。而我們?nèi)祟愔钥梢浴胳o如處子，動(dòng)若脫兔」完全得益于基底節(jié)在皮層和丘腦之間的精準(zhǔn)調(diào)節(jié),。 基底節(jié)是皮層和丘腦之間的中轉(zhuǎn)站,，包括：1. 殼核，指令的入口,；2. 蒼白球（內(nèi)側(cè)）和黒質(zhì),，指令的出口；3. 蒼白球（外側(cè)）及丘腦底核,，為指令在入口與出口之間繞遠(yuǎn)的通路,。 以上所有指令都會(huì)通過(guò)出口來(lái)到腹側(cè)丘腦再重新回到皮層。這其中便產(chǎn)生了兩條通路：1. 直接通路,，入口進(jìn),，出口出；2. 間接通路,，入口進(jìn),，到丘腦底核繞個(gè)路，再出口出,。 前者提供正反饋,，而后者則是負(fù)反饋。當(dāng)皮層接收過(guò)多的來(lái)自丘腦的正反饋就會(huì)出現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng),，反之便會(huì)運(yùn)動(dòng)減少,。 如覺(jué)得理解困難，可以再簡(jiǎn)化一下,，假設(shè)丘腦里住著一只活潑的小狗,，小狗的脖子上拴了一根繩子,，直接通路就是那股松繩子的力量，而間接通路則是收繩子的,。當(dāng)間接通路上的特定核團(tuán)受累時(shí)（殼核,、蒼白球、丘腦底核及丘腦）,，收緊繩子的力量便會(huì)減弱,，小狗過(guò)分活躍，于是不自主運(yùn)動(dòng)便產(chǎn)生了,。 卒中后舞蹈癥該如何治療,？ 卒后后舞蹈癥的藥物治療缺乏足夠的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。 一般可用抗精神病藥物如氟哌啶醇,、硫必利,；非經(jīng)典藥物有：奧氮平、喹硫平,；多巴胺耗竭藥：丁苯那嗪,、利血平、GABA 激動(dòng)劑：氯硝西平,、丙戊酸,。 可根據(jù)病情嚴(yán)重程度考慮藥物選擇，一般從需從小劑量開始應(yīng)用,。 卒后后舞蹈癥的預(yù)后如何,？ 文獻(xiàn)報(bào)道約 54% 的基底節(jié)梗死所致的舞蹈癥可完全緩解，但丘腦底核病變所致的舞蹈癥較難控制,。 本文中患者經(jīng)過(guò)硫必利治療,，舞蹈樣癥狀緩解。 本文作者方琪,、陳治國(guó),、姜雅斯、馮振珂,、楊翼,、袁霞、陸海鋒,、范晟昊 |
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