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Neurology病例:椎基底動(dòng)脈卒中后遲發(fā)性半身肌肉律動(dòng)和腭肌陣攣

 昵稱73003194 2020-12-20

HIV感染控制良好的40歲女性患者,因伯納特柯克斯體(Coxiella burnetii)心內(nèi)膜炎繼發(fā)椎基底動(dòng)脈卒中(圖1),,遺留左側(cè)輕偏癱,。

5月后,患者至急診,,主訴亞急性起病的左半身不自主運(yùn)動(dòng),。查體可見2-3Hz類節(jié)律性慢動(dòng)作,累及下面部肌肉組織,,軟腭和左側(cè)肢體,。這些動(dòng)作在靜息狀態(tài)下存在,在隨意活動(dòng)時(shí)加重(視頻),。

EEG和腦脊液檢查正常,,包括惠普爾養(yǎng)障體(Tropheryma whipplei)的PCR檢測(cè),因其為不自主節(jié)律性慢動(dòng)作的可治病因,。頭顱MRI可見肥大性橄欖核變性(圖2),,除外新發(fā)病灶。

這些表現(xiàn)提示偏側(cè)肌肉律動(dòng)(hemimyorhythmia)伴顎肌陣攣,。嘗試足劑量的丁苯那嗪,,氯硝西泮和苯海索治療效果欠佳。

(圖1:首次入院時(shí)的MRI可見右側(cè)枕葉,,丘腦[A]和中腦[B]以及左側(cè)腦橋[C]高信號(hào)病變,,如箭頭所示;這些區(qū)域?qū)?yīng)的DWI[D-F]上呈高信號(hào),,而ADC為低信號(hào)[未顯示],,證實(shí)為椎基底動(dòng)脈區(qū)域的急性梗塞)

(圖2:在第一次入院時(shí),延髓水平T2WI未見明顯異常[A,,箭頭],; 一年后,,T2WI可見右側(cè)下橄欖核肥大[B,箭頭],。 C:本例患者涉及與肌肉律動(dòng)和腭肌陣攣發(fā)病機(jī)制相關(guān)的解剖通路圖解,;虛線箭頭表示齒狀核-紅核-橄欖核和齒狀核-丘腦-皮層傳導(dǎo)束。星號(hào)表示本例患者在左上腦橋水平存在右側(cè)丘腦和齒狀核紅核通路受累,;藍(lán)色部分為下橄欖核,,代表右側(cè)肥大性橄欖核變性)


(視頻:可見累及下面部肌肉組織,軟腭和左側(cè)肢體的不自主運(yùn)動(dòng),;這些動(dòng)作在靜息狀態(tài)下存在,,在隨意活動(dòng)時(shí)加重)

[參考文獻(xiàn)]

Panadés-de Oliveira L, Méndez-Guerrero A, López-Blanco R, Salvador álvarez E, Ruiz Morales J, González de la Aleja J.Teaching Video NeuroImagesDelayed hemibody myorhythmia and palatal myoclonus aftervertebrobasilar stroke.Neurology. 2018 Feb 6;90(6):e542-e543.

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