本期主題:常見腎上腺腫瘤的篩查及治療 是非ACTH依賴性庫欣綜合征的最常見病因,通常具有典型庫欣臨床表現(xiàn) 庫欣綜合征--定義及危害 庫欣綜合征—臨床表現(xiàn)及體征 有的患者癥狀輕,,有的患者甚至無明顯癥狀;診斷不能僅憑單純的臨床表現(xiàn) 亞臨床庫欣綜合征的診斷主要靠生化檢查,。 庫欣綜合征(CS)病因分類及相對患病率 庫欣綜合征的篩查試驗 醛固酮瘤(al-dosterone producing adenoma,,APA),,又稱為Conn綜合征。
注意:
醛固酮瘤CT影像 左側(cè)腎上腺內(nèi)側(cè)肢見一結(jié)節(jié)影,,邊界清楚,,直徑約12mm,平掃CT值約3HU,,增強掃描后明顯強化,,CT值約25HU。 原醛檢查試驗前停用有影響的藥物 治療及圍手術(shù)期處理 臨床表現(xiàn)及體征 嗜鉻細胞瘤定性和定位診斷 注意:
嗜鉻細胞瘤的“10”原則 術(shù)前準備 通常使用α-受體阻滯劑 1-3周 (最常用酚芐明,起始劑量10 mg 2/日,,視血壓情況逐漸加量,,直至血壓控制良好、陣發(fā)性高血壓的發(fā)作頻率減少,,程度減輕),。 在充分應(yīng)用α-受體阻滯劑的前提下,若出現(xiàn)持續(xù)性的心動過速,、早搏,、心律失常時可加用β-受體阻滯劑。 鈣通道阻滯劑也可用于術(shù)前及術(shù)中的血壓控制,。 少見的腎上腺皮質(zhì)細胞起源的惡性腫瘤(發(fā)病率:百萬分之 1–2) ,。 臨床表現(xiàn)各異,2/3的患者表現(xiàn)為高皮質(zhì)醇血癥和女性男性化,,罕見高醛固酮血癥和女性化,。 總體預(yù)后差,中位生存期約18個月, 總體5年生存率約40%(取決于腫瘤能否完整切除),。 在影像學(xué)上,,其惡性病變的概率與腫瘤大小相關(guān)。 69歲男性因右胸痛就診,,檢查見右腎上腺占位,,診斷腎上腺皮質(zhì)癌 腎上腺皮質(zhì)癌的治療
腎上腺轉(zhuǎn)移癌的治療及預(yù)后 在很好的控制腎上腺外原發(fā)疾病的前提下,手術(shù)切除轉(zhuǎn)移癌可以提高患者的無病生存質(zhì)量,。 大多數(shù)腎上腺轉(zhuǎn)移癌的患者預(yù)后很差,,平均生存期在3個月左右。 |
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