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常見腎上腺腫瘤的篩查及治療

 尚振奇 2019-08-28

本期主題:常見腎上腺腫瘤的篩查及治療

腎上腺皮質(zhì)腺瘤

是非ACTH依賴性庫欣綜合征的最常見病因,通常具有典型庫欣臨床表現(xiàn)

治療:

庫欣綜合征--定義及危害

庫欣綜合征(Cushing’s syndrome,,CS):是一組因下丘腦-垂體-腎上腺(HPA)軸調(diào)控失常,,腎上腺糖皮質(zhì)激素分泌過多而導(dǎo)致的以向心性肥胖、滿月臉,、多血質(zhì)外貌,、紫紋、高血壓,、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等癥狀為表現(xiàn)的臨床綜合征,。

庫欣綜合征—臨床表現(xiàn)及體征

乏力、睡眠紊亂,、兒童生長停滯,、體重增加,向心性肥胖,、滿月臉,、水牛背、多血質(zhì)(圖B),、易瘀斑(圖C),、痤瘡、多毛,、皮膚紫紋(寬度>1cm,,圖A)、四肢消瘦,、近端肢體肌無力,、骨質(zhì)疏松、糖代謝異常等,。

注意:

有的患者癥狀輕,,有的患者甚至無明顯癥狀;診斷不能僅憑單純的臨床表現(xiàn)

亞臨床庫欣綜合征的診斷主要靠生化檢查,。

庫欣綜合征(CS)病因分類及相對患病率

庫欣綜合征的篩查試驗

醛固酮瘤
原發(fā)性醛固酮增多癥(primary aldosteronism,,PA)簡稱原醛,是由腎上腺皮質(zhì)病變致醛固酮分泌增多并導(dǎo)致潴鈉排鉀,、體液容量擴增繼而血壓升高并抑制腎素-血管緊張素系統(tǒng)所致,。最多見的病因是醛固酮瘤和特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生,合計占95%。

醛固酮瘤(al-dosterone producing adenoma,,APA),,又稱為Conn綜合征。

  • 臨床表現(xiàn)及體征:高血壓,,低血鉀病史等,。

注意:

  • 藥物抵抗及使用3種藥物以上的難治性高血壓,伴自發(fā)性低血鉀(<3.5mmol/L)或利尿劑引起的嚴重低血鉀(3.0mmol/L)通常標志著醛固酮瘤引起的原醛,。

  • 大多數(shù)(約2/3)原醛患者無低血鉀,。

  • 其他引起原醛的原因有原發(fā)性腎上腺增生和分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌。

醛固酮瘤CT影像

左側(cè)腎上腺內(nèi)側(cè)肢見一結(jié)節(jié)影,,邊界清楚,,直徑約12mm,平掃CT值約3HU,,增強掃描后明顯強化,,CT值約25HU。

原醛檢查試驗前停用有影響的藥物

換用:
非二氫吡啶類鈣通道拮抗劑:維拉帕米
α 腎上素能拮抗劑:哌唑嗪,、多沙唑嗪,、特拉唑嗪等

治療及圍手術(shù)期處理

嗜鉻細胞瘤
嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)是由神經(jīng)嵴起源的嗜鉻細胞產(chǎn)生的腫瘤,,這些腫瘤合成和釋放大量兒茶酚胺,,其釋放或間斷或持續(xù),導(dǎo)致持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓,,或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性加重,。

臨床表現(xiàn)及體征

嗜鉻細胞瘤定性和定位診斷

測血漿游離兒茶酚胺、24小時尿兒茶酚胺
血清甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(MNE)
24小時尿總兒茶酚胺>1800ug,同時伴3-4次血漿兒茶酚胺超過正常值對嗜鉻細胞瘤有高度診斷價值,。
123I-間碘芐胍掃描,,奧曲肽掃描,PET-CT等
基因檢查:VHL基因,,RET基因,,SDHB等

注意:

  • 血游離兒茶酚胺敏感性高,為97%-100%,,特異性85%-89%,,為最佳的測定內(nèi)源性激素分泌的指標

  • 血,、尿均有較高的假陰性

  • 使用三環(huán)類抗抑郁藥,、減鼻粘膜充血劑、安非他明,、利血平,、酚芐明可能導(dǎo)致假陽性結(jié)果。

嗜鉻細胞瘤的“10”原則

術(shù)前準備

通常使用α-受體阻滯劑 1-3周 (最常用酚芐明,起始劑量10 mg  2/日,,視血壓情況逐漸加量,,直至血壓控制良好、陣發(fā)性高血壓的發(fā)作頻率減少,,程度減輕),。

在充分應(yīng)用α-受體阻滯劑的前提下,若出現(xiàn)持續(xù)性的心動過速,、早搏,、心律失常時可加用β-受體阻滯劑。

鈣通道阻滯劑也可用于術(shù)前及術(shù)中的血壓控制,。

腎上腺皮質(zhì)癌

少見的腎上腺皮質(zhì)細胞起源的惡性腫瘤(發(fā)病率:百萬分之 1–2) ,。

臨床表現(xiàn)各異,2/3的患者表現(xiàn)為高皮質(zhì)醇血癥和女性男性化,,罕見高醛固酮血癥和女性化,。

總體預(yù)后差,中位生存期約18個月, 總體5年生存率約40%(取決于腫瘤能否完整切除),。

在影像學(xué)上,,其惡性病變的概率與腫瘤大小相關(guān)。

69歲男性因右胸痛就診,,檢查見右腎上腺占位,,診斷腎上腺皮質(zhì)癌

腎上腺皮質(zhì)癌的治療

腎上腺皮質(zhì)癌患者應(yīng)行一側(cè)腎上腺及周圍組織的整塊切除,包括腎,、肝,、下腔靜脈;
對于已行完整切除但預(yù)后不佳的患者應(yīng)考慮使用米托坦輔助治療,。
腫瘤轉(zhuǎn)移性疾病
原發(fā)性腫瘤轉(zhuǎn)移至腎上腺以肺癌最多,,其次是乳腺癌、腎癌,、肝癌等,。由于腎上腺 組織對于肝癌細胞具有高度的親和性,因此腎上腺是肝癌遠處轉(zhuǎn)移的常見部位
臨床表現(xiàn)及體征
  • 癌癥病史,,近期體重減輕,,吸煙史等

CT是診斷腎上腺轉(zhuǎn)移癌常用且有效的方法

腎上腺轉(zhuǎn)移癌的治療及預(yù)后

在很好的控制腎上腺外原發(fā)疾病的前提下,手術(shù)切除轉(zhuǎn)移癌可以提高患者的無病生存質(zhì)量,。

大多數(shù)腎上腺轉(zhuǎn)移癌的患者預(yù)后很差,,平均生存期在3個月左右。

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