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CK's Endocrine Notes 腎上腺皮質(zhì) (Adrenal Cortex) W13TH Chapter 15, Section IV 要點(diǎn)
目錄：（本部分已標(biāo)紅）
Chen Kang 2019.11 第六部分 腎上腺腺瘤,、意外瘤和癌 （全） 腺瘤 分泌皮質(zhì)醇的腎上腺腺瘤在前面討論過(guò)，而分泌醛固酮的腺瘤(Conn綜合征)在第16章討論過(guò),。純男性化的良性腎上腺腺瘤很少見(jiàn),，文獻(xiàn)中報(bào)道了約50例。大多數(shù)病例發(fā)生在婦女身上,；在男性中,，這種疾病僅限于兒童期，表現(xiàn)為性早熟和骨齡加速,。在對(duì)兒童期出現(xiàn)的患者進(jìn)行CAH病的鑒別診斷時(shí),，必須考慮這些腫瘤。在女性純男性化腺瘤中,，大多數(shù)患者在絕經(jīng)前出現(xiàn)明顯多毛,、聲音加深和閉經(jīng)。陰蒂肥大見(jiàn)于80%的病例,。睪酮通常顯著升高,，但促性腺激素水平可能不會(huì)被抑制。根據(jù)定義,，尿中游離皮質(zhì)醇是正常的,。腫瘤大小不一，應(yīng)手術(shù)治療,。術(shù)后,，臨床特征均地得到改善，月經(jīng)恢復(fù)正常,。 意外瘤 在高分辨率成像程序(如計(jì)算機(jī)斷層掃描和核磁共振成像)出現(xiàn)之前,，尸檢的病例系列已經(jīng)確定直徑大于1厘米的腎上腺腺瘤的患病率介于1.5%和7%之間；從那時(shí)起,，意外發(fā)現(xiàn)腎上腺腫塊已成為一個(gè)常見(jiàn)的臨床問(wèn)題。非腎上腺疾病患者多達(dá)4%的可發(fā)現(xiàn)腎上腺腫塊,。意外瘤在30歲以下的患者中不常見(jiàn),，但隨年齡增長(zhǎng)而增加；它們?cè)谀行院团灾袑?duì)等出現(xiàn),，最常見(jiàn)的是在60-80歲,。由此，臨床上會(huì)出現(xiàn)兩個(gè)問(wèn)題：
大多數(shù)意外瘤是腎上腺皮質(zhì)腺瘤,，但偶爾也表現(xiàn)為髓脂肪瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤或腎上腺肉芽腫性浸潤(rùn),，并導(dǎo)致典型的CT/MRI表現(xiàn)(圖15-40),。 圖15-40 腎上腺意外瘤 功能性腫瘤(嗜鉻細(xì)胞瘤和分泌皮質(zhì)醇,、醛固酮或性激素類(lèi)固醇的腫瘤)和癌約占所有意外瘤的4%。 此外,，已確定一些意外瘤會(huì)導(dǎo)致激素分泌異常,，但沒(méi)有激素過(guò)剩狀態(tài)的明顯臨床表現(xiàn)。最好的例子是所謂的亞臨床庫(kù)欣綜合征,，在所有病例中發(fā)生率高達(dá)20%至30%,。關(guān)于從生物化學(xué)角度定義這一現(xiàn)象的最佳方法存在爭(zhēng)議，但是地塞米松測(cè)試后的血清皮質(zhì)醇得到了最廣泛的接受度,，但臨界值各不相同,。當(dāng)有證據(jù)表明低水平的過(guò)度生化皮質(zhì)醇增多癥時(shí)，糖尿病,、肥胖癥,、高血壓、新心血管事件,、骨質(zhì)疏松癥和死亡的患病率會(huì)相應(yīng)增加,。然而，沒(méi)有前瞻性研究證明腎上腺腺瘤是上述所觀察的并發(fā)癥的原因,，因?yàn)檫@些并發(fā)癥在這個(gè)年齡的人群中非常普遍,。腎上腺切除術(shù)的干預(yù)已經(jīng)顯示出一些益處，但是所進(jìn)行的研究是回顧性的,，并且是高度選擇性的,，因此對(duì)每個(gè)患者的治療方法需要個(gè)體化，依據(jù)在當(dāng)前的臨床實(shí)踐中所觀察的情況,。 因此,，所有偶然發(fā)現(xiàn)腎上腺腫塊的患者都應(yīng)接受適當(dāng)?shù)膬?nèi)分泌篩查。該檢測(cè)應(yīng)包括24小時(shí)尿兒茶酚胺收集或血漿甲氧基腎上腺素類(lèi)（MNs）檢測(cè),、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇(或午夜唾液皮質(zhì)醇水平)和過(guò)夜地塞米松抑制試驗(yàn),。由于據(jù)報(bào)道血清鉀測(cè)定在檢測(cè)原發(fā)性醛固酮增多癥方面靈敏度低，高血壓患者需要檢測(cè)血漿腎素活性和醛固酮的循環(huán)水平,。脫氫表雄酮應(yīng)作為腎上腺雄激素分泌的標(biāo)志進(jìn)行檢測(cè),。由于腺瘤自主分泌皮質(zhì)醇，患者可能出現(xiàn)促腎上腺皮質(zhì)激素受抑制的低濃度水平,。一些研究還記錄了促腎上腺皮質(zhì)激素刺激試驗(yàn)后17-OHP的高水平,，表明某些腫瘤中21-羥化酶存在部分缺陷。 每一個(gè)病例都應(yīng)考慮到惡性腫瘤的可能性,。在已知（既往或當(dāng)前）腎上腺外原發(fā)性腫瘤的患者中,，惡性腫瘤的發(fā)病率明顯高得多；例如,，高達(dá)20%的肺癌患者有腎上腺轉(zhuǎn)移,。在沒(méi)有惡性腫瘤證據(jù)的人群中,，腎上腺癌是罕見(jiàn)的；在一項(xiàng)研究中,，630個(gè)意外瘤中只有26個(gè)被發(fā)現(xiàn)為腎上腺癌,。許多研究都有陽(yáng)性偏差，真正的惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)可能要低得多,。在真正的意外瘤中,，大小似乎是惡性腫瘤重要參數(shù)：>4 cm的意外瘤僅不足2%是惡性的，但>6cm的意外瘤會(huì)有25％的是惡性的（圖15-41）,。 掃描Hounsfield單位評(píng)分（CT值,，放射性密度的標(biāo)志）小于10 HU并且增強(qiáng)是均一的腎上腺腺瘤始終是良性的；CT值大于20 HU的不規(guī)則,、不均一的腺瘤則懷疑為惡性,。在這種背景下，腎上腺切除術(shù)適用于功能性腫瘤和直徑大于4 cm的腫瘤,。具有較小腫瘤的患者可以重復(fù)進(jìn)行CT掃描以指導(dǎo)治療,，（無(wú)功能）進(jìn)展為功能自主性的情況非常罕見(jiàn)，如果腫瘤是靜態(tài)的,，則可以出院,。與開(kāi)放式腎上腺切除術(shù)相比，腹腔鏡腎上腺切除術(shù)是一種治療方法選擇,，可縮短住院時(shí)間并減少手術(shù)并發(fā)癥（例如失血,，并發(fā)癥發(fā)生率）?？赡艿睦馐腔加懈叨忍崾拘阅I上腺癌的患者,，因?yàn)槠茐哪[瘤囊膜與較差的預(yù)后相關(guān)。功能性腫瘤需要圍手術(shù)期和術(shù)后進(jìn)行充分的準(zhǔn)備并進(jìn)行嚴(yán)格的內(nèi)分泌檢查,。 圖15-41 腎上腺意外瘤的診斷分布 A,，來(lái)自八項(xiàng)研究的數(shù)據(jù)，這些研究經(jīng)過(guò)組織學(xué)確定的診斷（n = 103）與腫瘤大小有關(guān),。B,，通過(guò)組織學(xué)診斷的380個(gè)意外腎上腺腫塊的分布。 癌 原發(fā)性腎上腺癌非常罕見(jiàn),，年發(fā)病率為百萬(wàn)分之一。女性比男性更容易受到影響,，比例為2.5 : 1,。發(fā)病時(shí)的平均年齡在40到50歲之間，但男性在發(fā)病時(shí)往往年齡更大,。80%的腫瘤是功能性的,，最常見(jiàn)的是單獨(dú)分泌糖皮質(zhì)激素(45%),、糖皮質(zhì)激素和雄激素(45%)或單獨(dú)分泌雄激素(10%)。不到1%的惡性腫瘤分泌醛固酮,?；颊弑憩F(xiàn)出激素過(guò)度狀態(tài)(糖皮質(zhì)激素、雄激素或兩者兼有),，但僅25%的患者表現(xiàn)腹痛,、體重減輕、厭食和發(fā)熱,。腹部腫塊有時(shí)可以觸摸到,。目前對(duì)侵襲性腫瘤的治療選擇很少。外科手術(shù)為局部疾病患者提供了唯一的治愈機(jī)會(huì),，但是在75%的病例中轉(zhuǎn)移擴(kuò)散是顯而易見(jiàn)的,。放療無(wú)效，大多數(shù)化療方案也是如此,。在75%的病例中,，高劑量的米托坦有利于減少腫瘤生長(zhǎng)和控制激素分泌過(guò)多。 腎上腺腫瘤的病因 除了腎上腺庫(kù)欣綜合征情況下討論的因素,，腎上腺腫瘤發(fā)生的潛在基礎(chǔ)尚不清楚,。克隆分析可以提示從正常到腺瘤再到癌性病變的進(jìn)展,，但所涉及的分子途徑仍不清楚,。有幾個(gè)因素與惡性轉(zhuǎn)化有關(guān)，包括編碼p53,、p57細(xì)胞周期依賴(lài)性激酶,、menin、IGF-2,、MC2R和抑制素-α的基因,。缺乏抑制素-α基因的小鼠通過(guò)促性腺激素依賴(lài)性的過(guò)程可發(fā)生腎上腺腫瘤。 內(nèi)分泌代謝病疾病 @CK醫(yī)學(xué)科普 內(nèi)分泌代謝病知識(shí)架構(gòu) @CK醫(yī)學(xué)科普 內(nèi)分泌代謝病分級(jí)診療 @CK醫(yī)學(xué)科普
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