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[深度學習]“特發(fā)性眼眶假瘤”的臨床表現(xiàn),、影像特點及鑒別診斷

 wxplacd01 2018-12-19
特發(fā)性眼眶假瘤

1影像表現(xiàn)

眼眶的損傷可以有多種病因和影像學表現(xiàn),。以眼眶內(nèi)、外為定位基礎的舊分類對于許多疾病的特定診斷已經(jīng)不再有幫助,。

眼眶的特發(fā)性炎性假瘤是一種類腫瘤性的疾病,,在眼眶所有的損傷中占5%10%并且是僅次于甲狀腺相關眼眶病和淋巴增殖性疾病的第三位最常見的眼眶病變,。假瘤的多種炎性浸潤可見于眼眶的任何部位,,但最常見的是以腫塊的形式累及眼球后部空間,。這被稱為腫瘤樣假瘤,約占所有情況的66%(圖1),,并且常伴有眼球突出,、眼球運動受限及視力下降。

1眼球后部的眼眶假瘤,。

(A)平掃CT冠狀位圖像顯示位于眼球后部,、眼眶內(nèi)上方的不規(guī)則軟組織腫塊(黑、白短箭),;(B)MRI矢狀位T1WI顯示低-等信號軟組織沿著眼下直肌到眼上直肌,,位于視神經(jīng)上方同時累及眼上直?。ǘ碳?;(C)MRI冠狀位T2WI顯示眼眶內(nèi)不規(guī)則的軟組織腫塊(短箭)呈斑片狀高T2信號,同時受累的眼上直肌也表現(xiàn)為斑片狀高T2信號,;(D)增強的脂肪飽和MRI冠狀位T1加權圖像顯示病灶不規(guī)則強化(短箭)

肌炎型是第二類最常見的類型,,通常為單側(cè)發(fā)病,累及單個或多個肌肉包括肌腱插入(圖2),。復視及眼球運動受限很常見,。淚腺炎性假瘤常與系統(tǒng)性疾病有關,并表現(xiàn)為腺體擴大和變軟,,以及眼球突出(圖3),。淚腺性炎性假瘤可與眼眶外擴散有關。托洛薩-亨特綜合征(Tolosa-Hunt綜合征)被認為是炎性假瘤侵及海綿竇的一種表現(xiàn),。

2肌炎型眼眶炎性假瘤,。

(A)增強CT冠狀位顯示位于右側(cè)眶窩的眶外側(cè)室內(nèi)軟組織腫塊不完整強化,同時侵及眼外直肌及淚腺(短箭),;(B)增強CT冠狀位顯示右外直肌浸潤和腫大(短箭),,同時浸潤到相鄰的眶外側(cè)室

3淚腺性炎性假瘤。

(A)增強CT冠狀位顯示右淚腺明顯浸潤及腫大,,同時擴散延伸至眶前區(qū)與鞏膜層相連續(xù)并導致突眼(箭),;(B)增強CT軸位顯示腫大的右淚腺不完全強化,同時浸潤性軟組織擴散延伸至眶外區(qū)域(短箭)


增強CT應包括冠狀位掃描,。MRI可以更好地顯示軟組織受累情況,,以及可能擴散到眶尖的情況,包括視神經(jīng)的受累,。盡管幾乎所有病例都可表現(xiàn)出異常強化,,但炎性假瘤并沒有特定的信號特征。雖然大多數(shù)損傷在T2WI顯示為高信號,,但某些炎性假瘤尤其是亞急性至慢性者,,可能會表現(xiàn)為T2信號降低,。


2重點提示

對于許多種眼眶病變,影像學表現(xiàn)通常都不具備特征性,。眼眶炎性假瘤是累及眼球后眼眶內(nèi)區(qū)域,、眶外肌肉及淚腺等眼眶病變中的一個重要鑒別診斷,尤其當病變出現(xiàn)疼痛時更要注意,。然而該病也可能不伴有眼眶疼痛,。如果對于類固醇的治療無反應,就建議活檢確診,。


3典型臨床表現(xiàn)

最常見的表現(xiàn)為發(fā)生于中年男性或女性的急性或亞急性眼眶疼痛,、炎癥及腫脹。眼球的活動受限伴有眼球突出和可能的復視,。在更年輕的人群中,,疾病的癥狀常表現(xiàn)為此消彼長。眼眶疼痛曾被認為是臨床診斷的標志性特征,,但該病也可能會不出現(xiàn)眼眶疼痛,。


4鑒別診斷

眼眶的淋巴增殖性病變,尤其是非霍奇金淋巴瘤,,可以是原發(fā)性眼眶疾病也可能繼發(fā)于系統(tǒng)性疾病,。該病變是最常見的眼眶腫塊性病變,在所有眼眶疾病中占50%以上,。表現(xiàn)為具有可塑性的腫塊,,可累及眼眶脂肪組織和淚腺(圖4)或累及眼外肌。眼眶淋巴增殖性病變很難與眼眶炎性假瘤相區(qū)分,,但前者常為雙側(cè)發(fā)病,。

4非霍奇金淋巴瘤。

(A-B)增強的冠狀位和軸位圖像顯示左側(cè)淚腺腫大和浸潤(箭)并擴散延伸至眶前區(qū),,向后到達眶外側(cè)區(qū)域(箭),;僅通過影像圖像難以將該病變與眼眶炎性假瘤鑒別區(qū)分開


甲狀腺相關眼病(圖5)的特征表現(xiàn)是眼外肌腹側(cè)受累,,而肌腱插入不受影響,。如果為單發(fā)則眼下直肌更常受累。甲狀腺功能失調(diào)是很常見的臨床表現(xiàn),,但在一小部分患者中眼眶病變可先于內(nèi)分泌異常,。

5甲狀腺相關眼病。

增強后的冠狀位圖像顯示與左眼眶相比,,右眼下直肌強化明顯,,且眼下直肌肌腹增厚(箭)

韋格納肉芽腫是伴有壞死性血管炎的自身免疫性疾病,主要累及鼻旁竇和眼眶(圖6),導致骨質(zhì)破壞,,常為雙側(cè)發(fā)病,。

6韋格納肉芽腫。

(A)增強的飽和脂肪冠狀位T1WI顯示鼻竇內(nèi)不完全增強的軟組織腫塊,,并且擴散浸潤至雙側(cè)眶外內(nèi)側(cè)室(短箭),;右側(cè)淚腺也同樣受累和浸潤(長箭);鼻中隔下份已不可見,;(B)增強的飽和脂肪軸位T1WI顯示眶外內(nèi)側(cè)室中的軟組織腫塊不完全強化,,淚腺受累并擴散至右眼眶的眶前區(qū)(短箭)


系統(tǒng)性結節(jié)病可以累及眼眶,最常見的是淚腺,。影像上可以看見多種眼眶結構的片狀不完全強化,,同時伴有肉芽腫性擴散。

眶蜂窩織炎可見于相鄰鼻旁竇受累的繼發(fā)擴散,,且常與骨膜下膿腫有關,。


5教學要點

眼眶炎性假瘤可表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊,肌肉受累及眼眶組織浸潤,,并可能類似于淋巴增殖性疾病及甲狀腺相關眼病,。疼痛的出現(xiàn)是診斷該病的一個重要線索。

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