劍鞘狀氣管（saber-sheath trachea）是胸腔內(nèi)氣管的一種變形,，也稱為刀鞘狀氣管或劍鞘狀變形，診斷主要依靠影像學(xué)檢查

●定義：胸廓外氣管正常,，胸廓內(nèi)氣管冠狀徑/矢狀徑（氣管指數(shù)）≤2/3

發(fā)病機(jī)制

●劍鞘狀形態(tài)的病因及生理學(xué)機(jī)制尚不明確

  〇胸外氣管正常（不受胸內(nèi)壓力影響）

  〇未見于兒童,，絕大多數(shù)年齡＞50歲,，且95% 患有 COPD

  〇COPD患者，過度充氣迫使氣管自身重塑

大體病理及手術(shù)所見

●無明顯的病理學(xué)改變

●但常發(fā)現(xiàn)氣管壁的鈣化或骨化,，無管壁增厚

表現(xiàn)

●該病變本身通常不引起臨床癥狀

●大多數(shù)患者并發(fā)COPD,，可有咳嗽、咳痰甚至氣短

●肺功能相關(guān)

  〇劍鞘狀變形為肺過度充氣征象

  〇氣管指數(shù)與功能殘氣量相關(guān)

自然病程及預(yù)后

●預(yù)后與伴隨的COPD嚴(yán)重度有關(guān)

治療

●氣管球囊擴(kuò)張治療

●氣管支架放置

●外科治療

  〇氣管固定術(shù)

  〇氣管重建

  〇氣管切除

●治療COPD及戒煙

概述

●最佳診斷依據(jù)

  〇氣管橫徑顯著減小,，而矢狀徑增大

  〇用力呼氣時,，氣管側(cè)壁可向管內(nèi)弓起，使橫徑更小

●發(fā)病部位

  〇胸內(nèi)氣管,、主支氣管

●大小形態(tài)

  〇氣管指數(shù)：氣管橫徑/矢狀徑,；常在主動脈弓上方1cm處測量

  〇劍鞘狀氣管：氣管指數(shù)≤2/3

  〇形態(tài)學(xué)：劍鞘樣改變，正位顯示氣管狹窄,，側(cè)位顯示氣管增寬

X線表現(xiàn)

●正位片顯示胸內(nèi)氣管橫徑彌漫性狹窄（圖1）

●胸外氣管管徑正常

CT表現(xiàn)

●管腔形態(tài)

  〇胸廓入口以下,，氣管橫徑變窄（圖2、圖3）

  〇氣管指數(shù)≤2/3

    ■COPD特異性95%

    ■COPD敏感性＜10%

  〇用力呼氣或Valsala實驗時進(jìn)行CT掃描,，可見氣管管徑進(jìn)一步變小

  〇肺減容術(shù)后,，氣管指數(shù)可增加，但不能恢復(fù)正常

●氣管壁

  〇無氣管壁增厚

  〇氣管內(nèi)壁常光滑

  〇氣管軟骨常見鈣化

●肺

  〇肺氣腫征象,，主要是小葉中央型肺氣腫

推薦影像學(xué)檢查

●最佳檢查方法：薄層螺旋CT,、MPR重建

氣管支氣管軟化

●在呼氣期間引起胸內(nèi)氣管狹窄

●氣管壁軟化，是由先天性支氣管軟骨發(fā)育不良引起

●累及大部分氣管及其他主支氣管

●常見于嬰兒及新生兒

氣管支氣管淀粉樣變性

●特征為自身纖維蛋白及其蛋白衍生物的變性沉積

●病變可累及氣管支氣管任何部位

● CT顯示氣管壁全周增厚,，管壁可見多發(fā)鈣化,，管腔狹窄

氣管狹窄

●較短或較長的一段氣管狹窄

●可為先天性或獲得性

●獲得性氣管狹窄最常見的原因是由于氣管插管引起的醫(yī)源性損傷

●其他原因包括感染和肺移植

  〇前者最常見于結(jié)核

  〇后者典型的狹窄部位發(fā)生在支氣管聯(lián)合水平

●CT或胸片檢查顯示胸內(nèi)氣管橫徑顯著減小，而矢狀徑增大

●氣管橫徑/矢狀徑（氣管指數(shù)）≤2/3

●胸外氣管正常,，病變管壁無增厚

●多見于中老年人,，常伴有肺氣腫