【臨床病史】

患者,，女，70歲,，主訴左眼眶內(nèi)腫物9個(gè)月,，伴睜眼困難1個(gè)月，無視物模糊,、眼脹及眼痛,，偶有眼紅。左眼檢查視力0.8,，眼球上轉(zhuǎn)受限,，眼眶外上方觸一扁平腫物，質(zhì)韌,，活動(dòng)差,，無觸痛、頭暈,、惡心及結(jié)膜充血等,，體溫正常。右眼檢查無異常,。尿常規(guī)RBC( ),，血常規(guī)：淋巴細(xì)胞降低、血沉7mm/h,，尿素升高,，余血生化檢查正常，堿性磷酸酶和血管緊張素轉(zhuǎn)化酶(ACE)正常,，OT試驗(yàn)陰性,。胸片未見異常。

【影像圖片】

【影像表現(xiàn)】

CT平掃示左側(cè)淚腺區(qū)一條片狀軟組織密度影,，形態(tài)欠規(guī)則,，密度較均勻，左側(cè)眼球輕度受壓移位,，周圍骨組織未見異常（圖1-3）,；MRI平掃示左側(cè)淚腺區(qū)病灶T2WI呈均勻等低信號，與眼外肌信號相近,，邊界尚清楚,，大小約1.1cm*2.5cm，脂肪抑制T1WI增強(qiáng)掃描示病灶明顯均勻強(qiáng)化；球內(nèi)結(jié)構(gòu),、眼外肌及視神經(jīng)形態(tài)和信號未見異常,，球后脂肪間隙存在，鄰近骨質(zhì)無破壞,；右側(cè)眼眶未見異常（圖4-7）,。

【影像表現(xiàn)】

左側(cè)淚腺結(jié)節(jié)病

【手術(shù)病理】

手術(shù)所見：腫塊位于左側(cè)淚腺，血供豐富,，質(zhì)硬,，周圍組織粘連，切除淚腺腫物,。病理所見：肉芽腫性病變,，見大量上皮樣結(jié)節(jié)(圖8,9)；抗酸染色：未找見陽性桿菌(-),，符合結(jié)節(jié)病改變,。

【診斷要點(diǎn)】

眼結(jié)節(jié)病的影像表現(xiàn)：眼部受累組織彌漫性腫大，可引起鄰近結(jié)構(gòu)受壓,；淚腺,、眼外肌及視神經(jīng)等可同時(shí)受累，雙側(cè)對稱受累是其典型表現(xiàn)之一,，單側(cè)少見,。CT表現(xiàn)為軟組織腫塊影，密度常均勻,。MRI表現(xiàn)：①與肌肉或腦實(shí)質(zhì)相比，腫塊在T1WI上多呈均勻等信號影,，T2WI呈低信號影,，眼外肌、視神經(jīng)受累明顯增粗,；② 多無囊變,、壞死，與周圍組織分界清楚,；③增強(qiáng)掃描多呈明顯均勻強(qiáng)化,，視神經(jīng)硬膜鞘受累類似視神經(jīng)腦膜瘤，神經(jīng)周圍強(qiáng)化,。淚腺結(jié)節(jié)病臨床表現(xiàn)不典型,，CT和MRI等影像學(xué)檢查缺乏特征性表現(xiàn)，其病理學(xué)改變與結(jié)核性肉芽腫有時(shí)難以鑒別,，容易誤診和漏診,，確診該病要結(jié)合和動(dòng)態(tài)觀察臨床、病理學(xué)及影像學(xué)表現(xiàn)，尤其是MRI平掃及增強(qiáng)掃描均與眼外肌信號相近這一征象,，如同時(shí)有2個(gè)以上器官受累,，特別是伴有雙肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大時(shí)，應(yīng)高度懷疑本病,。

【討論】

結(jié)節(jié)病是以多系統(tǒng)受累及非干酪樣壞死肉芽腫改變?yōu)樘卣鞯木C合征,，其定性診斷需要臨床、影像及病理的密切結(jié)合,。其典型病理學(xué)表現(xiàn)為由上皮細(xì)胞,、巨噬細(xì)胞和其它炎性細(xì)胞構(gòu)成的非干酪樣肉芽腫。最常累及肺和肺門淋巴結(jié)（90%以上）,，約半數(shù)同時(shí)累及肺外及肺內(nèi)器官,。眼結(jié)節(jié)病以虹膜、睫狀體,、脈絡(luò)膜的炎癥性病變即葡萄膜炎最多見,，多見于50 歲以上女性，淚腺存在淋巴組織容易受累,。

鑒別診斷：眼眶內(nèi)尤其是淚腺結(jié)節(jié)病的影像學(xué)表現(xiàn)與慢性淚腺炎/炎性假瘤,、淚腺混合瘤及眼結(jié)核都有交叉重疊性，定性診斷本病需要依據(jù)各系統(tǒng)受累情況和病理學(xué)檢查,，并與以下疾病鑒別：

①淚腺炎/炎性假瘤,。均易單側(cè)發(fā)病且進(jìn)展緩慢，淚腺彌漫性增大,，可有強(qiáng)化,，但伴眼脹痛、復(fù)視等炎性表現(xiàn),；炎性假瘤起病急,，以中年男性多見，淚腺增大常伴眼環(huán)增厚,，視神經(jīng),、眼外肌及肌腱附著處均增粗等；

② 淚腺淋巴瘤,。老年患者多見,，多呈均勻軟組織影，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化,，常呈塑形性生長,，眼球壁與腫物接觸面無增厚、壓跡或凹陷,，但體積大而占位不明顯是其特征,；

③ 淚腺混合瘤,。多為膨脹性生長，病理上可見上皮成分及黏液樣間質(zhì)（黏液,、軟骨及骨樣物質(zhì)）,；CT及MRI常呈邊界清楚的圓形或橢圓形軟組織腫塊影，眶窩擴(kuò)大且無骨質(zhì)破壞是其特征性改變,；

④ 淚腺上皮樣腫瘤,。以腺樣囊性癌最多見，起源于腺泡的分泌細(xì)胞或?qū)Ч芗∩掀?，疼痛為較特征性的表現(xiàn),，多為患側(cè)淚腺輪廓消失。相應(yīng)區(qū)見長圓形或扁平狀軟組織腫塊,，向眶尖區(qū)生長,，密度/信號不均，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化,，鄰近眶壁骨質(zhì)破壞呈蟲蝕或鋸齒狀,，易提示診斷；

⑤Mickulicz病,。為一種良性淋巴上皮病變,，多同時(shí)累及淚腺和唾液腺，影像表現(xiàn)為淚腺彌漫性增大,；

⑥ 淚腺結(jié)核,。發(fā)病率低，病理以“干酪壞死性肉芽腫”為特征,，影像學(xué)可表現(xiàn)為密度/信號均勻的軟組織腫塊,，OT實(shí)驗(yàn)及抗酸桿菌多為陽性。