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一、患者信息及影像 患者：男,，13天 主訴 : 嘔吐10天,。患兒入院前10天無明顯誘因出現(xiàn)嘔吐,，呈非噴射性,，嘔吐物為綠色，無明顯規(guī)律性,，無腹瀉,、嘔血、便血及發(fā)熱,。孕周40+2周,，自然分娩,，出生體重3400克，生后4h排便,。既往體健,?；純喊l(fā)病以來,，精神反應(yīng)弱,，納奶差,，純母乳喂養(yǎng)，無嗆奶,，小便色黃,，量少,。 現(xiàn)病史： 無,。 既往史： 無。 實驗室檢查： ph 7.566,，pCO2233mmHg,。 超聲： 胃內(nèi)可見較多滯留物，十二指腸及部分小腸瘀張,，腸管蠕動差,，結(jié)腸內(nèi)充盈稀便,。 CT/MRI掃描： 無。 查體： 無,。 二、病例問答挑戰(zhàn) 醫(yī)看 答案解讀：C 解析：該病例所示鋇灌腸圖像上,，可發(fā)現(xiàn),，腸淤張,，部分腸管增寬，肛門位置偏前,，全部結(jié)腸細(xì)小，結(jié)腸框短縮,，結(jié)腸肝,、脾曲圓鈍,，回盲部位于右下腹,。首先排除正常影像圖像及先天性結(jié)腸閉鎖,，胎糞梗阻綜合征和先天性巨結(jié)腸都可能出現(xiàn)結(jié)腸結(jié)腸細(xì)小,，結(jié)腸框短縮及以上圖片征象，并且臨床癥狀也比較相似,，但是胎糞梗阻綜合征鋇灌腸圖像可見充盈缺損，并且插管拔出造影劑排除后癥狀消失,。而先天性巨結(jié)腸因結(jié)腸腸壁神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如,、減少或發(fā)育不良，致使腸管持續(xù)性痙攣不能正常蠕動而引起的腸梗阻,，是消化道最常見的先天性畸形之一,。 根據(jù)其病變范圍可分為短段型,、常見型、 長段型和全結(jié)腸型,，本病例為全結(jié)腸型，并且造影劑排出后癥狀未緩解,。故C為正確答案。 根據(jù)以上圖片及診斷,，僅影像檢查不能區(qū)分的疾病常為（單選）A 胎糞梗阻綜合征 B 先天性巨結(jié)腸類緣病 C 中毒性巨結(jié)腸 D 低位腸梗阻 答案解讀：B 解析：先天性巨結(jié)腸病是引起小兒腹脹便秘的常見原因之一,，其病理改變?yōu)椴∽兌文c壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如。經(jīng)過長期的臨床實踐發(fā)現(xiàn),，還有很多類似先天性巨結(jié)腸癥狀的患兒經(jīng)病理證實腸壁有神經(jīng)節(jié)存在,，只是腸神經(jīng)節(jié)發(fā)育異常，故將后者統(tǒng)稱為先天性巨結(jié)腸類緣病,。兩種疾病的臨床癥狀及x線表現(xiàn)極相似，很難進行區(qū)分,，但兩者治療方法截然不同，還要依靠病理進行診斷,，黏膜活檢AchE染色被一致認(rèn)可為術(shù)前診斷的金標(biāo)準(zhǔn),。 消化道造影顯示，先天性巨結(jié)腸的可見的影像學(xué)表現(xiàn)是（多選）A 結(jié)腸細(xì)小 B 問號征 C 結(jié)腸框縮短 D 結(jié)腸僵直,，無袋形 答案解讀：A B C D 解析：先天性巨結(jié)腸病其病理改變?yōu)椴∽兌文c壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如,。全結(jié)腸型及全腸型占無神經(jīng)細(xì)胞癥的5％-15%,，腹部X線片表現(xiàn)為小腸梗阻或腸瘀張征象。鋇灌腸典型表現(xiàn)為問號征,，還有相當(dāng)多的病例表現(xiàn)不典型的征象,，如結(jié)腸細(xì)小，類似胎兒型結(jié)腸,，還有病例結(jié)腸寬徑正?；蜉p度擴張；結(jié)腸縮短,；盲腸高位,；結(jié)腸僵直、無袋形,；結(jié)腸有不規(guī)則的異常收縮,；鋇劑向小腸方向反流；直腸膨大消失,；鋇劑延遲,。最后的診斷還要依靠病理證實。故ABCD均為正確答案,。 四,、診斷與鑒別診斷 本例患兒腹部立位平片顯示腸淤張，部分腸管增寬,，注入造影劑后,，顯示全結(jié)腸細(xì)小，結(jié)腸框短縮,，結(jié)腸肝,、脾曲圓鈍?；純号疟?.5h示造影劑未排盡,。結(jié)合臨床，13天患兒,，嘔吐10天,，并且嘔吐物為綠色，可以考慮先天型巨結(jié)腸（全結(jié)腸型）,。  (1)胎糞栓塞綜合征 因胎糞粘稠梗阻也可發(fā)生排胎便延遲,、腹脹、嘔吐,。直腸及乙狀結(jié)腸內(nèi)有多量胎便,。X線表現(xiàn)：腹部顯示腸脹氣并有氣液面呈低位腸梗阻表現(xiàn)。鋇灌腸檢查，結(jié)腸內(nèi)有胎糞的充盈缺損,，結(jié)腸無擴張,，直腸無痙攣段。但是胎便排出后,，癥狀消失,。 如上圖所示腹透：腸淤張。各段結(jié)腸依次充鋇,，結(jié)腸框細(xì)小，直徑約0.7cm,，遠(yuǎn)端回盲部可見不規(guī)則形充盈缺損,，造影劑通過受阻，局部腸管管徑增粗,，所見腸管蠕動波,。 （2）腸套疊：腸套疊常表現(xiàn)為陣發(fā)性苦鬧、嘔吐,、便血,、腹部觸及包塊，X線可表現(xiàn)為軟組織包塊影,，氣灌腸后恢復(fù),。超聲診斷要點：右上腹探及同心圓征象。
如上圖所示常規(guī)腹立位示雙膈下未見游離氣體,。經(jīng)肛門插管,，注氣，直腸及結(jié)腸依次充氣,，于橫結(jié)腸中段見包塊影,，隨壓力增加逐漸后移至右下腹消失，小腸進氣順利,。右下腹仍見小包塊影,。 （3）機械性腸梗阻：腸梗阻為小兒常見的急腹癥，機械性腸梗阻按梗阻部位可分為高位和低位腸梗阻兩類,，高位腸梗阻嘔吐嚴(yán)重,、腹脹較輕；低位腸梗阻嘔吐較晚,，腹脹明顯,。完全性腸梗阻肛門無排便排氣。X線腹平片上液平面的跨度較大,，腸壁較薄,，無腸壁間隙增寬模糊，無腸壁積氣，再結(jié)合臨床不難分辨,。
如上圖腹立位片示：腹脹明顯,，中上腹小腸擴張，可見多個大小不等,、階梯狀分布液平面腸間隙增厚,。 病例供稿：首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 李文風(fēng) 劉玥 先天性巨結(jié)腸是由先天性腸壁肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如所致腸道發(fā)育畸形，故又稱無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥,。為小兒最常見的結(jié)腸病變,。本病男多于女,，多見于足月兒,，主要癥狀為便秘嘔吐及腹脹,。腹部平片常表現(xiàn)為低位不全性腸梗阻征象,，鋇灌腸為本病確診的主要方法,。但因病程短,，痙攣段,、移行段不明顯而增加了x線診斷的難度。只要我們規(guī)范地運用鋇劑灌腸,、腹部平片及其它相關(guān)檢查,，認(rèn)真觀察其形態(tài)及功能的改變，可以為新生兒HD提供很有價值的x線診斷,。 點評專家：首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 曾津津教授 醫(yī)看 參考文獻： [1] 孫國強. 實用兒科放射診斷學(xué)[M]. 2 版. 北京:人民軍醫(yī)出版社,2011 :595 . [2] Tjaden NE,，Trainor PA．The developmental etiology and pathogenesis of Hirschsprung disease[J]．Transl Res,，2013,，162(1)：1—15． [3] 吳朔春,袁新宇,白 風(fēng),等. 兒童先天性巨結(jié)腸類緣病與先天性巨結(jié)腸的影像鑒別[J]. 中華放射學(xué)雜志,2010,44(11):1167-1170. |
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