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副腫瘤綜合征（paraneoplastic syndrome）是由腫瘤產(chǎn)物異常的自身免疫反應或其他原因引起的內(nèi)分泌,、神經(jīng)、消化,、造血,、骨關節(jié)、腎臟,、皮膚等病變,，從而出現(xiàn)相應的臨床表現(xiàn)。這些表現(xiàn)不由原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移灶所在部位直接引起,。 癌癥病例約有 1% 發(fā)副腫瘤綜合征,，肺癌,、乳腺癌,、卵巢癌多見。 各種副腫瘤綜合征可累及全身多個器官,，但主要表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)累及。 疾病種類 神經(jīng)經(jīng)典綜合征：腦脊髓炎,、邊緣葉腦炎,、亞急性小腦變性、斜視性陣攣-肌陣攣,、亞急性感覺神經(jīng)元病,、慢性胃腸道假性腸梗阻,、Lambert-Eaton 肌無力綜合征,、皮肌炎 內(nèi)分泌：抗利尿激素異常分泌綜合征、類癌綜合征,、腫瘤性軟骨病,、高鈣血癥、卓艾綜合癥,、cushing 綜合征,、低血糖、乳房發(fā)育 血液：Trousseau 綜合征,、紅細胞增多癥、純紅細胞再障,、嗜酸細胞增多癥,、DIC、自身免疫性溶血性貧血 風濕性：皮肌炎,、肢端肥大癥,、類癌關節(jié)炎、脂膜炎關節(jié)炎,、嗜酸性筋膜炎,、雷諾綜合征、紅斑性肢痛癥,、復發(fā)性多軟骨炎,、白細胞破碎性血管炎 腎：膜性腎小球腎病 皮膚：瘙癢癥、彌漫性黃色瘤,、黑棘皮病,、匍行性回型紅斑、Sweet 綜合征,、副腫瘤天皰瘡,、乳腺外 Paget 病、棘掌,、獲得性胎毛增多癥,、Leser-Trelat 癥 診斷要點 50% 患者在腫瘤早期即出現(xiàn)副腫瘤綜合征，很多患者甚至在出現(xiàn)副腫瘤癥狀后才發(fā)現(xiàn)腫瘤,，診斷出副腫瘤綜合征時有些腫瘤已經(jīng)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移,。 從出現(xiàn)神經(jīng)癥狀到發(fā)現(xiàn)腫瘤平均時間約 18 個月，患者多為慢性隱匿性或亞急性起病,，癥狀進行性加重,、對治療無明顯緩解。 神經(jīng)系統(tǒng)病變診斷 5 年之內(nèi)出現(xiàn)經(jīng)典綜合征和腫瘤,。非經(jīng)典綜合征在腫瘤治療后明顯緩解,，有完全特異性抗體,。 有抗利尿激素異常分泌綜合征者，排除中樞神經(jīng)系系統(tǒng)及各種類分泌疾病科應考慮腫瘤,。 治療要點 1. 治療潛在腫瘤,，去除抗原 盡早開始，盡快找到原發(fā)灶,，治療腫瘤,，并輔以對癥治療。 2. 抑制免疫反應 如血漿置換,、口服或靜脈激素治療,、靜脈輸注免疫球蛋白、免疫抑制劑（如口服或靜脈環(huán)磷酰胺,、他莫克斯）等,。  |
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