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全群003 | 多重抗神經(jīng)元抗體陽性的副腫瘤綜合征--李燕001

 明月晴天1964 2017-06-16

病例提供

南通一院神經(jīng)內(nèi)科 李燕


主持:韓凝


病例策劃小組


傅懋林,、梁新明,、郞繼榮,、韓凝


李神經(jīng)會診中心群十八


2017-06-15


 南通市第一人民醫(yī)院 

李神經(jīng)22個中文群同步討論,2017.6.15



文獻(xiàn)復(fù)習(xí)


抗HU抗體出現(xiàn)周圍神經(jīng)病和顱神經(jīng)損害


獻(xiàn)
韓凝

提供文獻(xiàn)全文


發(fā)言摘錄


「龍勇江西省胸科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科:患者老年女性,,主要表現(xiàn)為四肢麻木無力,,頭暈,病程2月余,,聽力有下降,,飲水嗆咳,查體:四肢腱反射消失,,病理征陰性,,定位:周圍神經(jīng) 顱神經(jīng),定性:副腫瘤性周圍神經(jīng)???CIDP?」

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「于小剛 昌樂縣中醫(yī)院 神內(nèi):70 老年女性,,亞急性病程,,累及顱神經(jīng)和周圍神經(jīng)。生命體征穩(wěn)定,,無發(fā)熱和腦膜刺激征,。考慮炎性免疫相關(guān),;體重減輕,,腫瘤不能放過?!?/span>

- - - - - -

「蒼南-放射 宋劍:錐體束 前庭 網(wǎng)狀系統(tǒng),,病灶應(yīng)該和腦干關(guān)系密切,老年女性,,腫瘤性病變不除外吧,,建議進(jìn)一步腫瘤標(biāo)志物和MRI吧 左側(cè)海馬區(qū)T2信號高,兩側(cè)腦室旁(皮髓質(zhì)交界區(qū))多發(fā)異常信號,,增強(qiáng)有沒 副腫瘤性邊緣性腦炎 」

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「齊觀昆醫(yī)附二院:定位:腦干,,周圍神經(jīng)。定性:變性,,免疫,,腫瘤。運動神經(jīng)元病,,副腫瘤綜合癥,,格林?」

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「高磊 日照市中醫(yī)神內(nèi):老年女性,有消瘦史,,四肢麻木無力,,頭暈,病程2月余,,聽力有下降,,飲水嗆咳,定位:周圍神經(jīng),,顱神經(jīng),,自主神經(jīng),定性:副瘤嫌疑最大,,AIDP,?」

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「次旦卓嘎 西藏自治區(qū)人民醫(yī)院神內(nèi):定位:周圍神經(jīng),顱神經(jīng),,脊髓,,定性:副腫瘤?炎癥,?」

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「王心梅昌樂縣中醫(yī)院神內(nèi):老年女性,,亞急性起病,體重下降,,四肢腱反射消失,,定位周圍神經(jīng),顱神經(jīng),,定性1副腫瘤感覺神經(jīng)元病完,,2 POEMS? 3 CIDP,?」

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「陵城區(qū)醫(yī)院申永國:運動感覺受累,,支持周圍神經(jīng)病,體重下降明顯,,排除腫瘤,、副腫瘤」

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「王佩 保定一中心神內(nèi):老年女性,頭暈,,四肢麻木無力2月,,飲水嗆咳,聽力下降,。體重減輕。定位,,顱神經(jīng),,腦干?周圍神經(jīng)?定性:脫鞘?clippers?亞連?副腫瘤,?」

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「郭科-湘雅附三神內(nèi):老年女性,,亞急性起病,臨床表現(xiàn)為頭暈,,進(jìn)行性四肢麻木無力,,最近有體重減輕10斤,入院前幾天有二便障礙,,飲水嗆咳,。體查可見腱反射消失,四肢斑片狀深淺感覺減退,,無病理征,。定位:腦干,脊髓及周圍神經(jīng),。定性:1.脫髓鞘疾病,,CIDP? 2. 脊髓亞急性聯(lián)合變性 3.患者住院期間曾予以維生素B12治療,,但是癥狀仍在進(jìn)展,,那么還需要銅缺乏性脊髓病相鑒別,后者臨床特點和影像學(xué)表現(xiàn)與維生素B12缺乏所致脊髓亞急性聯(lián)合變性相似,。建議完善頭部,,脊髓MRI ,腰穿,,腫瘤全套,,血清銅、24小時尿銅和血清銅藍(lán)蛋白等檢查,。4.其次副腫瘤綜合征需要警惕,,畢竟高齡患者,最近又有體重減輕,?!?/span>

- - - - - 

「定州市中醫(yī)醫(yī)院 神內(nèi) 張燕:老年女性,以頭暈起病,,繼之累及聽神經(jīng)及四肢運動,。查體:認(rèn)知輕度障礙,聽力下降,,肌力差,,病理征陰性。輔助檢查:提示占位性病變,,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,。考慮副腫瘤相關(guān),?」

- - - - - - -

劉紅-聊城市人民醫(yī)院神內(nèi):

老年女性,,慢性起病,頭暈、認(rèn)知減退、肌無力、肌萎縮,、吞咽困難、聽力

減退,,體重下降,,腱反射消失,病理征陰性……定位診斷:腦干,、周圍神經(jīng),。

定性診斷:副腫瘤、脫鞘(CIDP),?進(jìn)一步需要完善肌電圖,、腦脊液、腦

及脊髓磁共振,、腫瘤標(biāo)志物,、免疫指標(biāo)等。

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李尊波-西安高新醫(yī)院神內(nèi):

本例特點:

1,、老年女性,,亞急性起病,病程2月,,進(jìn)行性加重,,主要表現(xiàn)為:眩暈、

 雙耳聾,、四肢麻木及無力,,伴有飲水嗆咳、大小便障礙,、消瘦,。

2、查體:認(rèn)知功能輕度受損,,雙耳感音神經(jīng)性耳聾,,懸雍垂偏右,左側(cè)咽

反射減弱,,雙下肢肌萎縮,,雙上肢肌力4級、雙下肢肌力3級,,四肢腱反射

消失,,四肢斑片狀深淺感覺減退,。

定位:周圍神經(jīng)(耳蝸神經(jīng),、舌咽及迷走神經(jīng),,四肢運動、感覺神經(jīng))及可

能的大腦(認(rèn)知功能輕度受損)及脊髓(大小便障礙)

定性:副腫瘤綜合征,、CIDP,、感染、代謝等,。

需要腰穿,、肌電圖 神經(jīng)傳導(dǎo)速度 F波 H反射、頭顱MRI,、胸部CT等,。

副腫瘤綜合征抗體有嗎?邊緣性腦炎應(yīng)該有了吧,?

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余求龍-撫州市第一人民醫(yī)院神內(nèi):

病史特點:

    1.患者,,老年女性,病情呈進(jìn)行性加重,。

    2.主要表現(xiàn)為頭暈,,四肢乏力伴麻木,飲水嗆咳,,大小便功能障礙,。

    3.查體見認(rèn)知障礙,聽力下降,,雙下肢肌萎縮,,四肢癱,腱反射減退,,四肢 

深淺感覺減退,。

定位:廣泛皮質(zhì)或者邊緣系統(tǒng)?腦干,?后索,?自主神經(jīng)系統(tǒng)?周圍神經(jīng)系

統(tǒng),?

定性:1.副腫瘤綜合征,,2,免疫性:腦干腦炎,?3,,感染:特殊病原體感染?

4,,變性性,?5,,代謝性:SCD?

    下一步處理:完善頭顱影像學(xué)檢查,,肌電圖,,視覺誘發(fā)電位,查副腫瘤抗體,、

腫瘤指標(biāo),、甲功、貧血指標(biāo),?」

    雙側(cè)海馬T2flair像稍高信號,。這是要往副腫瘤上靠的感覺啊。

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   雷宇新-晉中中醫(yī)院腦科:

   定位:雙側(cè)大腦半球,,腦干,,周圍神經(jīng)

   定性:腫瘤(淋巴瘤?腦膜癌???),副瘤,?感染(結(jié)核,?真菌?),,中毒,?

   代謝?CIDP,?」

   個人意見:神經(jīng)組織胞漿菌病,、神經(jīng)結(jié)節(jié)病、神經(jīng)淋巴瘤病可能增大,。

 - - - - - 

  李世英 華北煤醫(yī) 神內(nèi):

  定位:前庭周圍和蝸神經(jīng),、左側(cè)舌咽神經(jīng)、四肢周圍神經(jīng),。定性:副腫瘤,、代

  謝、免疫性疾病,。繼續(xù):肌電圖,、腦干誘發(fā)電位、腰穿,、肺CT,、腫瘤系列。

   目前多發(fā)周圍神經(jīng)受累證據(jù)更多,,但有認(rèn)知障礙,,建議完善腦脊液自免腦抗體測定,。

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「邸衛(wèi)英河大附院 神內(nèi):73歲老年女性,亞急性起病,,累及范圍較廣,,主要以外周為主,四肢無力,,肌萎縮,,腱反射低,體重下降,,考慮1.副腫瘤?2.代謝性,?亞聯(lián),?3.慢性格林巴利?進(jìn)一步查腰穿,,頭頸核磁副腫瘤抗體等,。免疫脫髓鞘年齡有點大」

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「杜慶大慶龍南醫(yī)院:老年女性,亞急性起病,,漸進(jìn)性加重,,累及高級皮層功能,腦干,,四肢運動感覺,,括約肌均受累,伴有消瘦,,無皮疹發(fā)熱,,首先考慮副瘤,其它免疫,,代謝,,低毒性中毒。進(jìn)一步檢查腫瘤,,免疫,,影像。MR左側(cè)基底節(jié)區(qū)及雙側(cè)海馬區(qū)異常信號,,副瘤十RE」

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「王海英唐山工人醫(yī)院神內(nèi):患者老年女性,,亞急性起病,進(jìn)行性加重,,既往進(jìn)食差,,查體:輕度認(rèn)知受傷,第八隊顱神經(jīng)受損,,四肢軟癱,,班片狀深淺感覺障礙,。定位:皮層、脊髓,、周圍神經(jīng),;定性:代謝性、變性性,、副腫瘤,。首先考慮亞急性聯(lián)合變性。完善免疫,、葉酸,、維生素B12、腫瘤系列,、甲狀腺系列等相關(guān)檢查,,頭、頸MRI,,肌電圖,、腰穿、肺CT等相關(guān)檢查,?!?/span>

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「趙敏   遼核總院神經(jīng)內(nèi)科:頭暈,視物旋轉(zhuǎn),,不能獨立行走定位前庭小腦,。飲水嗆咳,咽反射減退定位在延髓,,腱反射無,,四肢麻木及感覺障礙定位在周圍神經(jīng),聽力減退定位蝸神經(jīng),。定性,?」

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「陳浩  徐醫(yī)附院 神經(jīng)內(nèi)科:感覺CIDP或者副腫瘤相關(guān)可能性大。就是蛋白和免疫球蛋白偏高,,CIDP或者副腫瘤都可以高,。最好還有骨穿,尿本周蛋白,。淋巴瘤合并周圍神經(jīng)病變,?最好做一些副腫瘤相關(guān)一系列抗體」

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「張尊勝-徐州醫(yī)科大學(xué)附院神內(nèi)NICU:1、單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經(jīng)???2、CIDP?應(yīng)檢查1,、EMG2,、骨穿3、腫瘤標(biāo)志物檢測,,淋巴瘤引起的副腫瘤性邊緣葉腦炎及周圍神經(jīng)病」

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「石奇光 濮陽市人民醫(yī)院神內(nèi):老年女性,,慢性病程,以頭暈,,四肢麻木無力起病,,反射低定位于周圍神經(jīng)定性病變,1:感染性2:腫瘤3:中毒」

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「曹天理—綿竹市人民醫(yī)院:口吞咽困難為主,,伴四肢麻木,,頭MRl無異常,定位,,腦干,,脊髓,周圍N,,定性,1,,GBS,。2,Ms,。3,,亞聯(lián)變。4,,副腫瘤綜合征」

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洪安輝臺山市醫(yī)神內(nèi):老年女性,,亞急性疾病,納差消瘦,,雙耳聽力下降,有嗆咳,,周圍運動感覺受累,二便有障礙,,顱神經(jīng)周圍神經(jīng)受影響,,定性考慮:感染、免疫,、遺傳,、代謝營養(yǎng)可能性大,需要考慮萊姆病、變異型GBS,,淀粉樣變,,副腫瘤,中毒的可能,。,。。再加個血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤,;消瘦,,傾向腫瘤副腫瘤了

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侯曉君黑龍江省醫(yī)院神內(nèi):老年患者,亞急性起病,,中樞+周圍都受累,,CIDP?代謝性,?,肌電圖,、神經(jīng)傳導(dǎo)速度。頭部MRI及其它輔助檢查,;副腫瘤支持

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王順先 川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神內(nèi):老年女性,,起病緩慢,病程二月,,主要表現(xiàn)四肢無力 麻木頭暈智能下降 查體同上 定位周圍神經(jīng)損害以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)都有損害 以周圍神經(jīng)損害為主要表現(xiàn),,定性,代謝性疾病可能大 免疫性疾病年齡偏大  遺傳性疾病 外傷 中毒 感染 不好考慮,;亞聯(lián)就可以 還可以中毒 副腫瘤 代謝 感染,;淋巴結(jié)活檢

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李天保南海九院神內(nèi):老年女性,亞急性病程,,逐漸加重,,運動、感覺均受累,,聽力損害,、舌咽神經(jīng)損害,查體無錐體束征,,有肌萎縮,,定位:腦干、周圍神經(jīng),;定性:副腫瘤,?格林巴利?代謝性,?血管性?建議完善檢查:顱腦mr、mra,,頸段脊髓mr,肌電圖,腰穿腦脊液檢查,,腫瘤及副腫瘤抗體檢查,。感覺障礙明顯,斑片狀分布,,感覺不太像gbs,;副腫瘤吧,?萊姆病,、梅毒這一類神經(jīng)感染性疾?。繖C(jī)制應(yīng)該脫離不了免疫或代謝」

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牛文書(153醫(yī)院神內(nèi)):73歲女性,,頭暈,、視物旋轉(zhuǎn) 進(jìn)行性四肢麻木無力 雙側(cè)聽力下降,左咽反射弱,,無椎體束征,,斑片狀感覺障礙。定位在腦干 周圍神經(jīng),。定性:代謝,、中毒,、免疫、脫髓鞘,、副腫瘤等;查里突出的是乙肝抗體高,,肌電圖軸索損害為主 ,跟免疫關(guān)系很大吧,;從肺上提示淋巴瘤」

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劉春紅新疆石大一附院神經(jīng)內(nèi)科:老年女性,,亞急性病程,,逐漸加重,運動、感覺均受累,,聽力損害,、舌咽神經(jīng)損害,查體無錐體束征,,有肌萎縮,,定位:顱神經(jīng),、周圍神經(jīng);定性:副腫瘤,?格林巴利?代謝性,?血管性,?建議完善檢查:顱腦mr,、mra,頸段脊髓mr,肌電圖,,腰穿腦脊液檢查,,腫瘤及副腫瘤抗體檢查??紤]周圍神經(jīng)病變?,;免疫相關(guān)的周圍神經(jīng)病變

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「故城縣醫(yī)院 楊銳: 患者老年女性,,主要表現(xiàn)為四肢麻木無力,,定位:脊神經(jīng)及舌咽神經(jīng),前庭蝸神經(jīng),,自主神經(jīng),,定性:CIDP,副腫瘤,?|腦脊液蛋白升高,,神經(jīng)根應(yīng)該還是受損了,我覺得副腫瘤可能性大一些|副腫瘤累及周圍神經(jīng)的常見的就是感覺運動神經(jīng)病」
————

「張永全廣中醫(yī)大瑞康神內(nèi): 老年女性,,頭暈視物旋轉(zhuǎn),,聽力下降,四肢無力麻木,。定位:小腦,,聽神經(jīng),,周圍神經(jīng)。定性:脫髓鞘病變,?」
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「桑川 黑龍江佳大附二神內(nèi): 老年患者,,定位周圍神經(jīng),定性:可疑副腫瘤性|海馬信號有問題」
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「張聰河大附院神內(nèi): 患者老年女性,,慢性起病,,輕度認(rèn)知障礙,眩暈,,聽力下降,,不對稱性咽反射減弱,四肢肌無力,,腱反射消失,,病理征陰性,斑片狀的感覺障礙,,定位:顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)病變,。定性:1,代謝中毒性周圍神經(jīng)病,,2.副腫瘤綜合癥,,查腰穿,腫瘤標(biāo)志物,,追問中毒史,。」
————

「紹興市立醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科韓健: 定位腦干 周圍神經(jīng),。定性副腫瘤,,脫髓鞘。|像個cidp,,但是近來體重下降明顯,,總還是要考慮腫瘤的東西」
————
「姜偉韜安慶市立神內(nèi): 老年女性,慢性病程,,因四肢麻木無力兩個月,查體:腱反射消失,,四肢肌力降低,,感覺減退。定位:周圍神經(jīng),,定性:1.脫髓鞘,,CIDP,2.副腫瘤及腫瘤,,3.代謝性,,4.中毒性,,5.免疫性。完善磁共振,,腰穿,,各種抗體測定?!?br> ————
「徐明 唐山工人醫(yī)院神內(nèi): 定位:聽神經(jīng),、舌咽神經(jīng)、周圍神經(jīng),,定性:自身免疫性,?副腫瘤性?進(jìn)一步完善 腰穿,、相關(guān)抗體檢測,、肌電圖等?!?br> ————

「高章代-西安醫(yī)學(xué)院二附院神內(nèi)二科: 老年女性,,眩暈為首發(fā)癥狀,隨后出現(xiàn)聽力減退,,短時間內(nèi)出現(xiàn)四肢無力及感覺障礙,,下肢重于上肢,后累及顱神經(jīng)及自主神經(jīng)系統(tǒng),。定位:顱神經(jīng),,自主神經(jīng)系統(tǒng),周圍神經(jīng),。定性:副腫瘤綜合征,?脫髓鞘疾病,?免疫性疾?。看x性疾???完善腰穿,肌電圖,,血代謝產(chǎn)物等檢查,。」
—————

「趙鳳芝萊西市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)二科: 老年女性,,四肢無力進(jìn)行性加重,,查體,智能減退,,可能跟年齡有關(guān),。聽力減退,,定位于耳蝸神經(jīng),咽反射減弱,、懸雍垂偏斜,,定位迷走、舌咽神經(jīng),,四肢肌力弱,,腱反射弱、感覺障礙伴下肢肌肉萎縮,,定位于周圍神經(jīng),。定性,代謝性,,脫髓鞘,,副腫瘤,中毒,。完善腦脊液檢查,,肌電圖?!?br> —————
「鄭春麗-西安大興醫(yī)院神內(nèi): 老年男性,,亞急性起病,頭暈,,四肢麻木無力,,結(jié)合查體定位顱神經(jīng),周圍神經(jīng),,自主神經(jīng),,定性,脫髓鞘,,付腫瘤,,代謝,中毒,,完善肌電圖,,腰穿,抗體|付腫瘤是不能排除|副腫留常見感覺運動神經(jīng)元病和感覺神經(jīng)元病,,能有份完整的肌電圖結(jié)果應(yīng)該對二者的鑒別有幫助,,副腫瘤和cidp」
—————

「偃師一院神內(nèi)  陳宏濤: 年齡 病史 多處神經(jīng)部位受累 激素?zé)o效,這個病例容易想到副腫瘤,,邊緣葉腦炎等疾病,但臨床上確診要費很大勁,?!?br> —————————


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