影像學習筆記丨顱腦--副腫瘤綜合征

桃氣淘 2017-09-06

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要點

·副腫瘤綜合征（PS)即癌腫的遠處神經(jīng)學反應
·神經(jīng)方面的表現(xiàn)
·合并有中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的腫瘤（最常見為小細胞肺癌）
·發(fā)生在＜1%的全身癌腫病人
·多數(shù)病人下發(fā)病初期末知原發(fā)腫瘤
·邊緣葉腦炎是最常見的臨床副腫瘤綜合征

典型圖

患有全身性癌腫和邊緣葉腦炎癥狀的病人冠狀面T2WI顯示在雙側(cè)顳葉非對稱的高信號（白箭頭）

同一個病例軸狀面FLAIR序列證實雙側(cè)海馬均有高信號,。病灶強化極弱（未圖示）。副腫瘤綜合征,。

影像學表現(xiàn)·一般特點（邊緣葉腦炎）

·最佳診斷征象：看起來像皰疹病毒腦炎,，但臨床過程不同（亞急性/慢性>>急性）

影像學表現(xiàn)·CT表現(xiàn)

·平掃CT
?起初CT掃描正常者>95%
?顳葉中央部分有低密度者少見
·增強CT：通常看不到強化

影像學表現(xiàn)·MR表現(xiàn)

·20%～40%最初檢查正常者
·T2/FLAIR高信號
?75%雙側(cè)
?內(nèi)側(cè)顳葉（海馬,，杏仁體）島葉
?扣帶冋
?額下皮質(zhì)/額下白質(zhì)
·占位效應很小或無
·片狀強化常見
·無出血

其他影像學表現(xiàn)

·無報道

推薦的影像學檢查方法

·如果最初掃描正常但臨床高度懷疑,，復查MR

鑒別診斷

鑒別1：皰疹病毒腦炎
·急性發(fā)作，發(fā)熱性疾病
·HSV（單純皰疹病毒）滴度（CSF,，血清）陰性
·占位效應常見
·急性晚期/亞急性期可能出血
·有報道彌散受限
·可能難以與邊緣葉腦炎相區(qū)別
鑒別2：腫瘤
·低級別膠質(zhì)瘤
? 單側(cè)
? 無強化
·腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤病
? 彌漫發(fā)展（無邊緣系統(tǒng)傾向）
? 受累區(qū)域膨脹
·轉(zhuǎn)移瘤（多灶性強化病變）
鑒別3：癱癇發(fā)作/癲癇持續(xù)狀態(tài)
·內(nèi)側(cè)顳葉在T2/FLAIR上異常,，皮層強化
·臨床信息

一般病理特點

副腫瘤綜合征被分為
·中樞神經(jīng)系統(tǒng)：副腫瘤性的小腦變性，眼陣攣/肌陣攣,，視網(wǎng)膜病變
·周圍神經(jīng)系統(tǒng)：感覺-運動神經(jīng)病,，自主神經(jīng)病
·CNS PNS:腦脊髓炎（邊緣葉腦炎，腦干腦炎,，脊髓炎,，運動神經(jīng)元疾病）
·神經(jīng)肌接點：Lambert-Eaton肌無力綜合征
邊緣葉腦炎是最常見的副腫瘤綜合征
·海馬,，扣帶回,，梨狀皮質(zhì),，顳葉的眶額面，島葉,，杏仁體

病因

·免疫介導的
·60%的病人有循環(huán)血清自體抗體
?抗Hu(肺癌）,，邊緣葉腦炎
?抗Ta(睪丸胚基細胞腫瘤），邊緣葉腦炎
?抗Y(乳腺癌和卵巢癌）,，小腦變性

流行病學

·全身癌腫病人中不足1%發(fā)展為副腫瘤綜合征

大體病理及手術學特點

·灰質(zhì)邊界不清,，變軟、失色
鏡下特點
·神經(jīng)元丟失,、膠質(zhì)增生、血管周圍淋巴細胞浸潤,，小神經(jīng)膠質(zhì)細胞結(jié)節(jié)
·無腫瘤,！無病毒內(nèi)含物！

鏡下特點

·神經(jīng)元丟失,、膠質(zhì)增生,、血管周圍淋巴細胞浸潤，小神經(jīng)膠質(zhì)細胞結(jié)節(jié)
·無腫瘤,！無病毒內(nèi)含物,！

臨床表現(xiàn)

·亞急性>>急性
?無發(fā)熱
?認知功能異常，嚴重的記憶喪失,，心理特征（焦慮,，抑郁，幻覺）,，癲癇發(fā)作
·90%CSF有陽性發(fā)現(xiàn)（細胞增多,，蛋白增高，寡克隆帶）
·60%的起病病人沒有已知的原發(fā)瘤,，許多人在檢查中仍未發(fā)現(xiàn)腫瘤
·原發(fā)腫瘤
?最常見：肺（小細胞型）
?其他：胃腸道,，生殖泌尿系（卵巢＞腎＞子宮）霍奇金淋巴瘤，乳腺,，睪丸,，胸腺，神經(jīng)母細胞瘤（兒童）

自然病史