Adie氏綜合征

Adie氏綜合征,，又稱，強(qiáng)直性瞳孔綜合征,；瞳孔緊張癥,。

病因和機(jī)理

病因尚不清楚。

其病變部位可能在:

①睫狀神經(jīng)節(jié)以及睫狀神經(jīng),，或其附近的病變,；

②上頸髓部病變；

③動眼神經(jīng)核病變,。

但此綜合征為何伴有膝腱反射消失,，至今機(jī)理不明。

臨床表現(xiàn)

　　多發(fā)生于30歲以下的女性,。以瞳孔緊張及膝腱反射消失為主要癥狀,。表現(xiàn)為一側(cè)瞳孔散大，光反應(yīng)及調(diào)節(jié)反應(yīng)消失,。但強(qiáng)光持續(xù)照射半分鐘以上可出現(xiàn)緩慢地瞳孔縮?。浑p眼會聚五分鐘亦可顯示瞳孔緩慢地收縮,。此現(xiàn)象也稱Adie氏瞳孔或強(qiáng)直性瞳孔,。Adie氏將本綜合征如下分類：

（一）完全型 定型的瞳孔強(qiáng)直與膝腱反射消失。

（二）不完全型 有四種情況：

1.只有瞳孔強(qiáng)直,；

2.非定型的瞳孔強(qiáng)直（虹膜麻痹）,；

3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔強(qiáng)直；

4.只有膝腱反射消失,。

鑒別診斷

Adie氏瞳孔尚見于下列疾?。?/span>

（一）動眼神經(jīng)麻痹（oculomotor paralysis） 分為完全性和不完全性。完全性動眼神經(jīng)麻痹有三個(gè)特征,，即上瞼弛緩性下垂,，眼球處于外下斜位，瞳孔散大,、對光反應(yīng)喪失,。頭往往轉(zhuǎn)向動眼神經(jīng)麻痹的對側(cè)。曠日持久的動眼神經(jīng)麻痹可引起變性,，出現(xiàn)假性Von Grafe氏征,。

（二）小腦幕裂孔疝（transtentorial hernia） 短期內(nèi)出現(xiàn)Adie氏瞳孔提示小腦幕疝的發(fā)生。此系小腦幕下疝引起動眼神經(jīng)牽拉和壓迫所致,。腦疝早期病變側(cè)瞳孔先縮小,，以后逐漸增大,。當(dāng)雙側(cè)鉤回疝或腦干下移時(shí)，牽扯雙側(cè)動眼神經(jīng)則引起雙側(cè)瞳孔同時(shí)可相繼發(fā)生散大,。瞳孔散大在先,，以后才出現(xiàn)眼外肌麻痹，眼球運(yùn)動障礙及上瞼下垂,。此外,，腦疝時(shí)還往往伴有意識障礙、偏癱,、去腦強(qiáng)直和生命體征的改變。

（三）其他 眼球損傷,、青光眼,、先天性梅毒、癔病,、木僵型精神分裂癥,，阿托品中毒等都可以出現(xiàn)Adie氏瞳孔，以病史和有無膝腱反射鑒別不難,。