譯名：艾迪綜合征

    別名：①強(qiáng)直性瞳孔綜合征,；②假性脊髓癆瞳孔緊張癥,；③肌強(qiáng)直性瞳孔；④虹膜麻痹一無反射綜合征,；⑤Adie瞳孔,；⑥Adie瞳孔強(qiáng)直征；⑦Holmes (G)綜合征Ⅲ型,；⑧Holmes-Adie綜合征,；⑨Markus綜合征；⑩Weill-Reys綜合征,；?Weill-Reys-Holmes-Adie綜合征,；?假性Argyll-Robertson瞳孔；13假性Argyll-Robertson綜合病征,；14Saengen綜合征,。溫州醫(yī)科大學(xué)附屬眼視光醫(yī)院眼科涂云海

    概要：本征最早由Ware在1818年提出，1900年Konig做過類似記載,，1902年Strass-burger和Saenger觀察到瞳孔對(duì)光反射消失,，輻輳運(yùn)動(dòng)時(shí)瞳孔收縮遲緩的特殊障礙，1921年Gehrcke,、1924年Moore等亦有過類似記載,，1926年Weill和Reys又發(fā)現(xiàn)此癥伴有腱反射消失，1931年,，英國William John Adie將本征作了如下分類：I．完全型：定型的瞳孔強(qiáng)直和膝腱反射消失,。Ⅱ．不完全型：(1)只有瞳孔強(qiáng)直；(2)非定型的瞳孔強(qiáng)直,；(3)膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔強(qiáng)直,；(4)只有腱反射消失。并作了詳細(xì)的論述,，同時(shí)將本征命名為Adie綜合征,。國外此類文章已較多，國內(nèi)1965年有報(bào)告,。本病主要特征為一側(cè)瞳孔中度散大,，直接和間接對(duì)光反應(yīng)及四肢腱反射消失或減弱,。起病潛隱，80%為單眼發(fā)病,，常終身不變,，多見于20-30歲的女性，但兒童與老年人也有罹患,。

    病因病理：可能與原發(fā)性和繼發(fā)性二種因素有關(guān),。(1)原發(fā)性又稱特發(fā)性，原因不明,，為先天發(fā)育異常,，多呈女性性連鎖遺傳。(2)繼發(fā)性又稱癥狀性,，可合并于感染,、中毒、外傷,，內(nèi)分泌代謝異常等疾病,。如糖尿病，帶狀皰疹,、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,、視網(wǎng)膜脫離術(shù)后等。本征的機(jī)理尚不完全清楚,，但有以下幾種學(xué)說：(1)中樞神經(jīng)障礙學(xué)說,，認(rèn)為本病是中樞性瞳孔反射核損害所致。(2)周邊睫狀神經(jīng)節(jié)損害學(xué)說：1948年Ruttner證實(shí)死者的睫狀神經(jīng)節(jié)有變性,，1965年Harriman和Garland,，1974年Vanasse通過尸檢證實(shí)本病在睫狀神經(jīng)節(jié)變性的同時(shí)，有脊髓后根神經(jīng)節(jié)及上腭神經(jīng)節(jié)的輕度變性,。(3)末稍神經(jīng)障礙學(xué)說：通過用2.5%乙酰膽鹼滴眼,，能迅速使瞳孔縮小，而正常瞳孔則無反應(yīng)這一事實(shí)從而提出這一學(xué)說,。

    眼部特征：

    1．強(qiáng)直性瞳孔,，并具有如下特點(diǎn)：約80%的病例為一側(cè)性瞳孔輕度散大，直徑約3-5毫米,。

    2．患眼直接和間接對(duì)光反應(yīng)完全或近于完全消失,，但在暗室內(nèi)30分鐘，雙側(cè)瞳孔可呈現(xiàn)同等程度擴(kuò)大,，再行對(duì)光反應(yīng)檢查時(shí),，健眼瞳孔立即縮小，患眼約在2-3秒鐘后瞳孔緊張性收縮,，幾分鐘內(nèi)縮小到比健眼更小的程度,。

    3．調(diào)節(jié)輻輳反應(yīng)遲緩（即調(diào)節(jié)時(shí)收縮和松弛都需經(jīng)過幾秒鐘的過程）,。

    4．睫狀肌部分麻痹時(shí)可有散光現(xiàn)象。

    5．對(duì)散瞳藥及縮瞳藥反應(yīng)比健側(cè)眼靈敏,。對(duì)1%可卡因,、低濃度毛果蕓香堿(0. 0625%)反應(yīng)迅速而明顯，健患兩側(cè)同時(shí)滴用可顯示明顯差異,，近年來有人提及用0.0625%匹羅卡品點(diǎn)眼，緊張性瞳孔收縮,，正常瞳孔無反應(yīng),，因此也可用作治療。局部滴用2.5%乙酰膽堿,，患側(cè)瞳孔明顯縮小,，而正常瞳孔則無變化。本病病程長短不同,，轉(zhuǎn)歸也各異,，部分可完全恢復(fù)正常。部分僅能恢復(fù)調(diào)節(jié)機(jī)能,，而形成光一近反應(yīng)分離,。少數(shù)病人可逐漸加重并累及對(duì)側(cè)眼，深反射損害也相應(yīng)加重,。

    全身特征：

    1．深反射減弱或消失,，特別是膝、踝反射減退或消失,，但無感覺及運(yùn)動(dòng)障礙,。

    2．植物神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)：體溫異常而多汗，心動(dòng)過緩,，肌肉易疲勞,。

    3．頭痛、精神緊張,、急躁和焦慮,。

4．偶見無汗及全身衰弱。

診斷：(1)單側(cè)瞳孔擴(kuò)大,；(2)視力正常,；(3)一切瞳孔運(yùn)動(dòng)均遲緩；(4)無上瞼下垂及眼外肌麻痹,；(5)腱反射消失,；(6)滴0．1％毛果蕓香堿30分鐘后瞳孔縮小。符合前4項(xiàng)條件即可診斷Adie瞳孔,，后2條可加強(qiáng)診斷,。兩側(cè)性瞳孔擴(kuò)大者,，(2)．(6)最好均符合才下診斷。

    鑒別診斷：

    本征應(yīng)與Argyll·Robertson瞳孔進(jìn)行鑒別,，后者具有如下特點(diǎn)：

    1．雙側(cè)瞳孔縮小變形,，且不相等。

    2．直接與間接光反射消失,，而輻輳和調(diào)節(jié)反應(yīng)存在,。

    3．毒扁豆鹼點(diǎn)眼可使瞳孔再度縮小。

    4．多數(shù)病例瞳孔變化多為雙側(cè)性,，少數(shù)為單側(cè)性,。

    治療：

1．原發(fā)性者無須特殊治療，畏光者可試,，用0. 02％～0.0625%匹羅卡品點(diǎn)眼縮瞳（用這種淡濃度藥物,，對(duì)正常眼不起作用，對(duì)患眼則極敏感）,，一日三次,。

2．適當(dāng)采用鎮(zhèn)靜劑穩(wěn)定情緒，及服用調(diào)整植物神經(jīng)功能紊亂的藥物,。本病常終生存在,，但預(yù)后良好，部分病例隨年齡增加,，瞳孔可逐漸恢復(fù)正常,。

誤診報(bào)告：

曾被誤診為急性閉角型青光眼并進(jìn)行手術(shù)治療的患者。