在這個(gè)很2的日子里（2月22日）,，我來清清公眾號的雜草...

本文主要介紹幾個(gè)有名有姓的神經(jīng)科常見瞳孔病變,，眼科病我也不會，想到哪兒寫到哪兒,。

↑控制瞳孔收縮的兩種肌肉

1.Horner綜合征

說到有名有姓的異常瞳孔,，最先想到的或許是Horner綜合征。Horner是一名瑞士眼科醫(yī)生,，師從Eduard J?ger,，然后給von Gr?fe當(dāng)小弟（都是眼科大牛），學(xué)成后自己開了診所,。與該兄姓氏有關(guān)的名詞解釋當(dāng)以Horner綜合征最為出名,。關(guān)于Horner生平可閱讀公眾號“卒中軼事”的相關(guān)文章。

↑Johann Friedrich Horner（1831-1886）

↑Horner綜合征,，注意瞳孔和眼裂大小

Horner征的重要性勿需多言,，其參與結(jié)構(gòu)和行經(jīng)過程是主任提問與定期考核的必備殺招。如下圖所示,，在頭頸部交感神經(jīng)通路中的任意損害均有可能引起同側(cè)眼部癥狀,，最常見為小瞳孔和眼裂變小（Müller?。?。由于面部泌汗纖維沿頸外動脈走行，故頸動脈分叉遠(yuǎn)端病變較少引起泌汗異常,。

↑頭頸部交感神經(jīng)纖維走行示意圖

↑Horner征病變的常見定性

2.阿·羅瞳孔

阿·羅瞳孔,，注意中間是點(diǎn)而不是橫杠,，因?yàn)樗且蕴K格蘭醫(yī)生Douglas Argyll Robertson命名的。AR的家族算是醫(yī)學(xué)世家,，也曾經(jīng)師從von Gr?fe,。他的主要功績之一為發(fā)現(xiàn)梅毒患者常見的AR瞳孔，另一是發(fā)現(xiàn)毒扁豆堿的臨床價(jià)值（縮瞳降眼壓）,。然而由于青霉素的發(fā)現(xiàn),，現(xiàn)在的梅毒患者鮮見AR瞳孔，倒是其它累及頂蓋前區(qū)的病變,，如多發(fā)性硬化成了最常見的病因,。

↑Douglas Argyll Robertson（1837-1909）

AR瞳孔的特點(diǎn)是小瞳孔，約1-2mm,，光反射差或消失,，而近反射存在，又稱光-近反射分離,。該現(xiàn)象多為雙側(cè),，單側(cè)罕見。病變主要位于導(dǎo)水管周圍,、頂蓋前區(qū)或中腦E-W核背側(cè),，可能是影響到了E-W核的瞳孔傳出纖維。

↑阿·羅瞳孔,，在光照后瞳孔未見收縮,，雙眼視近物時(shí)瞳孔收縮

3.埃迪瞳孔/強(qiáng)直性瞳孔

光-近反射分離最常見于三個(gè)病，阿·羅瞳孔,、埃迪瞳孔和Parinaud綜合征,，其它如周圍神經(jīng)病（糖尿病等）,、動眼神經(jīng)纖維的異常再生也有報(bào)道,。由于篇幅所限，Parinaud綜合征下一篇再講,，本段主訴的埃迪瞳孔發(fā)現(xiàn)于阿·羅瞳孔之后,，起初懷疑也是見于梅毒，后來認(rèn)為它可能是一種良性病變,，現(xiàn)在又發(fā)現(xiàn)很多?。ㄈ顼L(fēng)濕系統(tǒng)疾病、肺/乳腺腫瘤及副腫瘤綜合征,、周圍神經(jīng)病以及一些自身免疫?。┛梢砸姷桨５贤住?/span>

↑William John Adie （1886 – 1935）

Adie是一名澳大利亞醫(yī)生，一戰(zhàn)時(shí)成為了英國的軍醫(yī),，一戰(zhàn)結(jié)束后留在英國行醫(yī),。其主要貢獻(xiàn)是對Adie瞳孔和Adie綜合征加以總結(jié)，對伴猝倒發(fā)作的發(fā)作性睡病進(jìn)行了較為準(zhǔn)確的定義,，以及報(bào)道了額葉病變特征性的強(qiáng)握和摸索征,。

↑左側(cè)埃迪瞳孔。注意近反射時(shí)瞳孔收縮,。

埃迪瞳孔多見于年輕女性,，最常見的表現(xiàn)為單側(cè)瞳孔增大，無其他癥狀,?；佳酃夥瓷湎В糠只颊吆缒た梢姴糠志砜s輪,，表現(xiàn)出典型的蠕蟲樣自發(fā)運(yùn)動（見下方視頻）,；近反射緩慢，但仍保留完好,。在照射后注視遠(yuǎn)方,，患側(cè)緩慢擴(kuò)張，可引起瞳孔大小的短暫顛倒,。

病變定位于控制控制副交感神經(jīng)的睫狀神經(jīng)節(jié)±睫狀短神經(jīng),，具體病因不明，可能為病毒感染所致,，但更多為良性病變或特發(fā)性。由于存在副交感性失神經(jīng)后超敏現(xiàn)象,，使用稀釋劑量的毛果云香堿點(diǎn)眼可使埃迪瞳孔收縮,，而正常瞳孔不會。埃迪瞳孔會隨時(shí)間推移變得更小,，約20%的患者在另一側(cè)也會發(fā)展為強(qiáng)直性瞳孔,。埃迪綜合征則指瞳孔異常、（跟）腱反射減弱或消失,，以及泌汗異常,。

4.Marcus Gunn瞳孔

↑Robert Marcus Gunn（1850-1909）

Marcus Gunn也是蘇格蘭醫(yī)生，和上文的Argyll Robertson以及李斯特是同事（不是那個(gè)鋼琴家,，是漱口水品牌李施德林Listerine?的那個(gè)李斯特）,。主要的貢獻(xiàn)是Marcus Gunn瞳孔和Marcus Gunn現(xiàn)象。Marcus Gunn瞳孔的另一個(gè)名字是APD或RAPD,，即（相對性）傳入性瞳孔功能障礙,，定位于視神經(jīng)或嚴(yán)重視網(wǎng)膜病變。字母R用以強(qiáng)調(diào)患側(cè)瞳孔是relatively，相對地,，傳入功能障礙,。如果雙側(cè)視神經(jīng)均存在嚴(yán)重傳入障礙，則不能誘發(fā)雙側(cè)APD,，因?yàn)橹挥须p側(cè)病變存在明顯不對稱時(shí)才能誘發(fā),。

↑RAPD示意圖

正常瞳孔經(jīng)光線照射后先快速收縮，然后小幅度擴(kuò)張,，其擴(kuò)張幅度在收縮和未經(jīng)照射之間,，此過程為瞳孔對外界環(huán)境的適應(yīng)過程，稱為瞳孔逃逸,。Marcus Gunn在1902年發(fā)現(xiàn)病理性瞳孔逃逸,，即瞳孔在持續(xù)光照下（10-20s）的繼發(fā)性擴(kuò)大。Levitan在1959年指出,，使用擺動光照檢查可以更明顯的觀察該現(xiàn)象,。在照射患眼時(shí)，中樞系統(tǒng)能感知到的光線很弱,，瞳孔收縮不明顯,；擺動至健側(cè)眼時(shí)，正常的光反射令雙側(cè)瞳孔收縮,；再次擺動至患眼時(shí),，由于直接光反射弱于之前保持收縮的間接光反射，瞳孔擴(kuò)大,。經(jīng)數(shù)次循環(huán)后,，患側(cè)瞳孔即出現(xiàn)顯著持續(xù)擴(kuò)大現(xiàn)象（見下方視頻）。

↑RAPD

RAPD需要與虹膜震顫鑒別,。最主要的一點(diǎn),，虹膜震顫是隨機(jī)發(fā)生的，與光反射無關(guān),。

↑虹膜震顫

↑RAPD和偏盲對于定位的價(jià)值

Marcus Gunn現(xiàn)象由Marcus Gunn于1863年首次描述,，為三叉神經(jīng)和動眼神經(jīng)的聯(lián)帶運(yùn)動。多為散發(fā)性,，2%～6%的上瞼下垂病人伴有該綜合征,。具體臨床表現(xiàn)么，見下圖,，a picture is worth a thousand words,。

↑Marcus Gunn現(xiàn)象

5.Hutchinson瞳孔

這個(gè)就是顳葉鉤回疝引起動眼神經(jīng)受壓迫的表現(xiàn)，不再贅述,。Hutchinson（1828-1913）是英國大夫,，涉獵廣泛,，多有命名，最著名者為先天性梅毒的Hutchinson三聯(lián)征,，即實(shí)質(zhì)性角膜炎,、梅毒性迷路炎和半月形門齒。

6.瞳孔形狀異常

瞳孔形狀異常多為眼科疾病所致,，下面僅介紹幾個(gè)特殊表現(xiàn),。

①蝌蚪樣瞳孔：常見于單側(cè)，可為繼發(fā)于Horner征的虹膜肌部分性痙攣,。

↑蝌蚪樣瞳孔 tadpole pupil

②中腦瞳孔異位/Midbrain Corectopia：主要表現(xiàn)為不規(guī)則或卵圓形瞳孔,，有時(shí)可提示中腦頭側(cè)病變。下圖為Neurology刊登的case1例,，為背側(cè)中腦受壓所致Parinaud綜合征伴瞳孔異位,。

↑中腦瞳孔異位/Midbrain Corectopia

③springing pupil 或Benign Episodic Pupillary Mydriasis，良性發(fā)作性瞳孔擴(kuò)大,，病程可逆,、短暫、良性,，具體病因不明,，可能與偏頭痛有關(guān)。

↑Springing pupil 

總結(jié)一下：

a.瞳孔光反射：交大副??；

b.光-近反射分離：最常見于阿·羅瞳孔、Adie瞳孔,、Parinaud綜合征,；

c.單側(cè)大瞳孔，對光反射差：常見于動眼神經(jīng)麻痹,，埃迪瞳孔和急性閉角型青光眼,；

d.雙側(cè)小瞳孔常見阿·羅瞳孔、Horner征,、急性腦干病變、有機(jī)磷中毒,、嗎啡中毒,；

e.單側(cè)小瞳孔常見于Horner征；

f.Horner征在暗處明顯,，埃迪瞳孔和動眼神經(jīng)麻痹在亮處明顯,；

g.生理性瞳孔不等大的光反射和近反射均存在。

本文關(guān)鍵詞：瞳孔

References

1.書籍：

①Neuro-ophthalmology illustrated,，英文第1版

②Wills臨床眼科彩色圖譜及精要.神經(jīng)眼科,，中文第2版

③Dejong神經(jīng)系統(tǒng)檢查,，中文第7版

2.文獻(xiàn)：

①Kawasaki.2014.Diagnostic Approach to pupil abnormalities.

②Wilhelm.2011.Disorder of the pupil.

③Siddiqui.2014.William John Adie:The man behind the syndrome.

3.視頻來自youtube；

4.圖片來自Google,；

5.人物花邊小八卦來自Wiki,。