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本文中“我”非李醫(yī)生,，而是一名地貧患者。希望他的生活能繼續(xù)順利,，也希望廣大朋友閱讀后能有幫助,。我的父親是一名臨床醫(yī)生，在縣醫(yī)院干了差不多30年,。23年前,，跟醫(yī)院里面一位才貌出眾的檢驗科女醫(yī)生相識，相戀,，然后結(jié)婚,。我2歲的時候,，一次發(fā)高燒,，也吐的厲害，送到了爸媽醫(yī)院急診科,，醫(yī)生意識到我的發(fā)熱有些復雜,，建議進一步檢查，然后發(fā)現(xiàn)了我有遺傳病,，而且是個重型的,。爸媽一開始無論如何都不能接受，兩個醫(yī)生的家庭，怎么可能孩子弄出一個遺傳病而一直不知道呢,。醫(yī)生說,，我患有地中海貧血,，β型的，而且是重型,。原本我可以不來到這個世上的,。后來爸媽都去做了地中海貧血相關(guān)基因檢驗，發(fā)現(xiàn)他們倆都是攜帶者,，醫(yī)生說,，我們兩廣這邊差不多有10%的攜帶率，也不知道真假,，如果是真的那就太恐怖了,。爸媽都是攜帶者，理論上來講,，他們生出的小孩就有25%的概率是重型地貧,，25%的概率完全正常，50%的概率跟他們一樣成為攜帶者,。原本我這個不幸是可以避免的，比如說,，如果他們完善婚前檢查,，完善產(chǎn)假檢查，那么我的病是可以提前到娘胎里發(fā)現(xiàn)的,，他們就可以決定把我拿掉,。但他們都沒有做這方面的檢查，可能是當時婚育檢查還不夠完善吧,，也可能是粗心大意吧,，我們倆這么健康，哪有可能生出不健康的寶寶呢,。自從2歲發(fā)現(xiàn)了地中海貧血（β型,，重型），噩夢就開始了,。因為我身體里面的紅細胞出了問題,，紅細胞大家都認識吧，就是血管里面專門負責運輸氧氣給器官組織使用的司機（嗯，紅細胞就是卡車司機）,。紅細胞里面有血紅蛋白,，血紅蛋白又是由珠蛋白和其他東西組成的，珠蛋白又含有α,、β,、γ等鏈，我這個地貧,，就是β鏈合成失敗了,，一步錯步步錯，以至于后續(xù)一系列操作都失敗了,，最終生產(chǎn)出來一群失敗的紅細胞,，這種紅細胞個頭小，而且還容易破裂,。 
所以從小開始，我的紅細胞就經(jīng)常破裂,，而且個頭不足,，我貧血了，血紅蛋白最低的時候只有40g/L,，醫(yī)生說,，那是重度貧血了，正常值是120-150g/L,。我父母都是醫(yī)生,，他們也大致知道這意味著什么了。我是個燙手山芋,，一個他們沒辦法丟掉的燙手山芋,，一個讓他們又憐又愛的山芋。爸媽說，一個月不輸血我都是病懨懨的,，臉色鐵青或者蒼白,，只有去醫(yī)院輸了血，我才回過神來,，又開始跟著其他小朋友一起鬧騰,。打我有記憶起，我都是一個月去醫(yī)院輸一次血,，那時候爸媽騙我,，說那是打紅藥水,。我也沒察覺到有什么不妥，反正每次打完紅藥水我都很精神,，跑得更快了,，所以我也比較喜歡去輸紅藥水。后來我才知道,，我是有多么的幸運,。跟我一樣是重型地貧的孩子不少，但多數(shù)人都夭折了,，因為他們沒辦法弄到足夠的血液。沒有血,，那意味著嚴重貧血,，機體造出來的血液都是殘廢的，外頭又補給不上,，等待他們的結(jié)果就是,，死亡。而我,，由于爸媽的關(guān)系,，經(jīng)常可以定時定點輸上血,。我也是后來才知道,，即便爸媽都是醫(yī)生，但在求血這條路上也吃了不少苦,，也受了不少白眼,，也受了不少委屈。但爸媽說,，只要看到我能乖乖地躺在那里輸血,，再多的辛苦都不算什么。醫(yī)生說我體內(nèi)的鐵負荷過重了,，要排鐵治療了。大家或許聽說過,，某某某貧血了,，醫(yī)生讓她補鐵治療。因為鐵是紅細胞生成的基礎(chǔ)物質(zhì)，假如說紅細胞是一棟房子,，那么鐵就是一塊磚頭,。大概是這樣的關(guān)系。對于缺鐵性貧血的患者來說,，補鐵當然是可以的,。但對于我來說，對于我這個重型地貧患者來說,，我不僅不缺鐵,，我體內(nèi)的鐵還是過多的。因為每一次紅細胞的破壞,，都會殘留一部分鐵在體內(nèi)。那么多年來,，我體內(nèi)破壞了多少紅細胞啊,，產(chǎn)生了那么多鐵元素，我的肝臟代謝不過來,，所以就會導致鐵負荷過重,，這肯定不是好事，多余的鐵會沉積在各個臟器組織,，引起一系列的棘手問題,。父母非常擔心,，既不能讓我因為沒血輸而死掉，又不能因為輸血過多鐵負荷過重而死掉,，兩難,。我現(xiàn)在不可能知道他們有沒有夜夜淚洗臉，估計有也不會告訴我,，但我肯定知道,，他們相當難過。那個藥相當貴了，即便是現(xiàn)在買也依然不便宜,，而且很多地方經(jīng)常缺貨斷藥,，為了買這個藥，我爸媽也沒少走折騰,，各種托關(guān)系,。
剛吃藥的時候，我記得自己尿出來的尿液是紅色的,，嚇到我了,。告訴爸媽后也比較緊張，后來才知道這是正常的反應(yīng),，意味著這個藥跟我身體里面的鐵結(jié)合了，從尿里面排出來,，顏色就有點紅色了,。我不知道自己在這個病上花了多少錢,，爸媽也沒告訴我,。但我知道錢肯定不少，還好后來政策好一些了,，對我們的補助也多一些,，壓力緩解了許多。有人建議我爸媽,，為什么不生個弟弟出來,，跟孩子做骨髓干細胞移植呢，說不定可以治愈我的地中海貧血的,。
后來他們跟我攤開來講，第一,，生弟弟出來治你的病是不公平的,，對弟弟不公平，這樣我們的動機很不純粹,，因為我們還沒打算要弟弟妹妹呢,。第二,，我們現(xiàn)在有你就挺好，也沒精力照顧小的了,。第三,，干細胞移植雖然是唯一有可能治愈這個病的，但是一樣有風險,，而且后期可能還有一些我們想不到的問題,，再說，費用非常昂貴,，爸媽覺得還是輸血吃藥這樣安全一點,，只要我們還在，輸血問題就不大,，但以后就靠你自己了,。爸媽說,，希望我以后也能讀醫(yī)，將來成為一名醫(yī)生,，或者檢驗科,、心電圖、放射科等等都好,，只要能呆在醫(yī)院的工作就好,，這樣人脈關(guān)系就有了，輸血就能相對容易一些,，畢竟現(xiàn)在血制品都是不夠用的,，每年暑假寒假期間各大醫(yī)院都可能出現(xiàn)血荒的。活著最重要，不是么,，爸媽說,。那些輸不上血的孩子也很可憐，但是國家和社會已經(jīng)在給他們幫助了,，當然也給了我們幫助,。但爸媽只能管的了你，你應(yīng)該明白的,。其實,，我是被我爸媽勞心勞力,、精心呵護的孩子。我能有今天,，一個看起來跟正常人沒什么分別的樣貌,，如果我不主動說，別人甚至不知道我是重度地中海貧血的患者,，這背后全靠我爸媽的四處奔走,、無怨無悔。我一直以為地貧患者都跟我一樣,，跟正常人沒什么倆樣的,。直到有一次，群里面組織了一次地中海貧血患者見面交流活動,，我才知道,，我是有多么的幸福。有好些重型地貧患者,，年紀跟我差不多,，但他們的樣貌或多或少都有些改變了，我不會描述這個樣貌,，總之就是不好看吧,，對，真的不好看,，我親愛的朋友們。那是因為他們可能沒有規(guī)律輸血,，導致機體內(nèi)長期缺血,，骨髓被迫加緊造血，久而久之,，骨頭就發(fā)生了變化,，顏面骨頭也變化，樣貌就變了,。還有一些孩子,，肝脾腫大也比較明顯，這可能也是跟貧血,、鐵負荷過大有關(guān),。我告訴他們，我是重型的,，他們個個都驚訝到合不攏嘴,。可是好景不長,，很多地方去鐵酮片停產(chǎn)了,。我們也有一段時間買不到了,。
沒有去鐵藥，上面我說過了,，一樣會因為鐵負荷過重而傷及各個臟器最終不可避免死亡,，早些時候很多病友都是這樣去世的。后來用了去鐵胺,。這也是一種去鐵藥,。但沒過多久，也停產(chǎn)了,。直到后來,，一個進口藥，叫地拉羅司的,，聽說療效不錯,，就是貴得離譜。我爸媽算過了,，地拉羅司分散片（125mg,，28片）每盒將近2000元，一個月可能要用到幾盒,，而且都是自費藥,，沒進醫(yī)保，這個數(shù)目太讓人接受不了,。印度賣的是仿制藥，效果差不多,，但是價格低了一大截,，正是我們想要的。為什么國內(nèi)沒有仿制藥呢,，我非常好奇,，后來跟醫(yī)生了解了，大概是印度那邊不受新藥專利保護,，一個新的藥出來了,，印度藥廠可以馬上仿制，而我們不行,。我們要吃新藥的仿制藥,，就只能吃印度產(chǎn)的的。通過各種辦法,，搞到了便宜的地拉羅司，我們心里舒坦一些了,。爸媽還可以多屯了好些藥,。但即便是仿制藥,，也不是所有人都吃得起的，每隔一段時間還是會聽到某某病友因為沒血或者沒藥而去世的消息,。但最近聽的少了,，爸媽說，還是跟政策有關(guān),，現(xiàn)在不同地區(qū)對地貧患者的保障政策還是不錯的,，所以很多病友可以喘口氣了。后來大家也都知道了,，地拉羅司終于進入醫(yī)保了,。上次去看醫(yī)生，醫(yī)生盯著我,，簡直不敢相信我是重型地貧,，問我怎么沒有地貧貌呢，我也哭笑不得,，你問我我問誰,，應(yīng)該問你啊，你才是醫(yī)生,。后來他大概也想通了,，這20多年來，我一直都有規(guī)律的輸血,、吃藥,，雷打不動，風雨無阻,。
醫(yī)生問我有沒有考慮做造血干細胞移植,，說現(xiàn)在成功率比較高，是唯一有可能治愈地貧的方法,。但同時也告訴我,，術(shù)后療效也可能有所不同,，費用昂貴,。
我覺得風險還是大，還是愿意繼續(xù)輸血+吃藥這樣的安全模式來治療,。只是不知道,，何年何月可能輸不上血，那就悲催了,。我能怪誰么,？不能。一切都是命,，既然造物主要我來到這個世界,，我就只能與病不斷斗爭,。相反，我要感謝很多人,，感謝我爸媽,，感謝醫(yī)院的各位叔叔阿姨，感謝給為素不相識的獻出寶貴獻血的朋友們,，感謝不同地區(qū)的病友們的相互扶持,。我是重型地貧患者，對方多少會有對這點有點嫌棄,。但如果對方不嫌棄,，我必定要她做好基因測試的，尤其是婚檢,、孕檢,，如果我的女朋友是個完全正常的人，不是地貧基因攜帶者,，那么我們將來生出來的寶寶就是攜帶者而已,，不至于是重型，我們還能接受,，攜帶者很輕微的,，一般不需要治療。
但如果我的女朋友是個基因攜帶者（這個可能性不低,，廣東廣西這邊差不多10%的攜帶率）,，那我們就要很謹慎了，因為這樣我們會有50%的概率生出重型地貧寶寶,，這是我們不能承受的了,。如果一定要生，那就一定要做好產(chǎn)前檢查,，如果明確了胎兒是重型的,，那我這次會毫不猶豫地拿掉孩子，我已經(jīng)受過的罪,，不希望下一代繼續(xù)承受,。如果產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)孩子是攜帶者，那我們還是會把它生下來的，畢竟一個生命的到來不容易,，除非不可承受之重,，我們都不會輕易放棄。說這些只是想告訴各位朋友,，一定要重視婚前、產(chǎn)前地貧相關(guān)的檢查,，很多地方都是免費的,，不要以為免費的東西沒好處，恰恰相反,，這是相當重要的,。本文中“我”非李醫(yī)生,，而是一名地貧患者。希望他的生活能繼續(xù)順利,，也希望廣大朋友閱讀后能有幫助,。尤其是婚前、孕前檢查方面,，一定要重視,。祝好。
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