影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦病變的臨床病例分析

tu8tu 2022-07-05 發(fā)布于河南

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丘腦是皮質(zhì)-基底神經(jīng)節(jié)-丘腦回路的重要組成部分,，作為傳導(dǎo)中繼站，與機體許多系統(tǒng)有廣泛的聯(lián)系,。近幾年越來越多的研究報道表明丘腦損傷與認知功能障礙密切相關(guān),，可導(dǎo)致包括記憶、學(xué)習(xí),、情感,、執(zhí)行能力、注意力,、閱讀能力等多個認知領(lǐng)域障礙^[^1],。影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦病變的病因主要有腦血管病、感染,、脫髓鞘,、代謝和中毒性腦病等。不同病因所致雙側(cè)丘腦病變的治療不同,，因此對于病因的鑒別十分重要,。目前關(guān)于雙側(cè)丘腦病變的研究多為單種病因或個案報道，缺乏不同病因?qū)е码p側(cè)丘腦病變的綜合分析?，F(xiàn)將我院收集的6例影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦病變的病例進行分析,，以提高臨床醫(yī)生對影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦病變的相關(guān)疾病的認識。

1病例資料

例1,，男,，50歲。以“意識不清9 h”為主訴入院,?；颊? h前無明顯誘因突然出現(xiàn)意識不清，由家人送來我院,。既往史:高血壓,、糖尿病病史。查體:神志不清,，雙側(cè)瞳孔等大,，d=4.5 mm，光反射消失,，壓眶無反應(yīng),，疼痛刺激四肢不動，Babinski征(L:+,R:+),。頭部CT:雙側(cè)丘腦,、雙側(cè)中腦對稱性低密度灶。頭部MRI:雙側(cè)丘腦,、雙側(cè)中腦可見對稱性的長T₁,、長T₂信號影(見圖1)。診斷考慮基底動脈尖綜合征,，給予改善循環(huán),、營養(yǎng)神經(jīng)、抗血小板聚集,、降脂穩(wěn)定斑塊,、控制血壓、降糖等治療,，患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn),。

例2，女,，48歲,。以“意識障礙、行為異常1 m”為主訴入院,?；颊呷朐? m前凌晨2點睡眠時突發(fā)大聲喊叫,、胡言亂語,、手腳亂動、不認識家人，之后被送往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部MRI檢查,，提示雙側(cè)丘腦異常信號,，給予改善循環(huán),、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥支持治療,，上述癥狀略好轉(zhuǎn)，但仍有不認識家人,、記憶力差及右手不自主摸索,，為求進一步診治入我院。既往史:糖尿病病史,。查體:神志尚清,，問話尚切題。定時,、定向,、計算力、記憶力減退,。雙瞳孔等大正圓,，D≈3.0mm，光反應(yīng)靈敏,。眼球左右運動充分,，上視不能，下視不充分,，無眼震,。余顱神經(jīng)查體未見確切異常。四肢肌力Ⅴ級,。Babinski征(L:-,R:-),。頭部CT:雙側(cè)中線旁丘腦低密度灶。頭部MRI+DWI:雙側(cè)中線旁丘腦長T₁,、長T₂信號,，F(xiàn)LAIR、DWI呈高信號;中腦腳間窩軟腦膜表面FLAIR呈高信號,，呈V征(見圖2),。頭部MRA:右側(cè)大腦后動脈較對側(cè)纖細。診斷考慮雙側(cè)丘腦梗死(percheron動脈閉塞),，給予改善循環(huán),、營養(yǎng)神經(jīng)、抗血小板聚集、降血脂穩(wěn)定斑塊,、降血糖等對癥支持治療,，患者病情好轉(zhuǎn)，仍有一定程度的記憶力,、計算力減退,。

例3，女,，42歲。以“頭痛8 d,，胡言亂語3 d”為主訴入院,。患者8 d前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛,，表現(xiàn)為雙側(cè)頂枕部緊箍樣疼痛,，持續(xù)性頭痛，陣發(fā)性加重,，伴惡心,、嘔吐數(shù)次，嘔吐物為胃內(nèi)容物,，無發(fā)熱,，無意識障礙，無視物旋轉(zhuǎn),、復(fù)視,，無耳鳴及聽力減退，無言語不清,、吞咽困難,，無肢體麻木，無肢體活動障礙,，無二便失禁,，無抽搐，行頭部CT檢查,，未見確切異常,。3 d前21:30左右家屬發(fā)現(xiàn)患者眼神異常、胡言亂語,，行頭部MRI檢查示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及丘腦異常信號影,。2 d前就診于我院急診，患者意識障礙癥狀時有加重,。既往史:子宮肌瘤,、貧血8 y，平素月經(jīng)不規(guī)律，每次月經(jīng)期約8 d,，經(jīng)量大,，月經(jīng)周期約20 d。查體:神志清楚,，精神狀態(tài)差,，貧血貌，瞼結(jié)膜蒼白,，顱神經(jīng)查體未見異常,，四肢肌力Ⅴ級，Babinski征(L:-,R:-),。頭部MR平掃+DWI+增強MRV:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及雙側(cè)丘腦對稱性異常信號影,，直竇顯示不佳，靜脈竇血栓可能性大(見圖3),。診斷考慮大腦深靜脈血栓形成,，給予抗凝、降顱壓,、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥支持治療后,，患者頭痛癥狀緩解，無意識障礙發(fā)作,。

例4,，女，22歲,。以“精神異常6 m,，口角歪斜1 m，頭暈,、走路不穩(wěn),、言語增多1 w”為主訴入院。查體:欣快狀態(tài),，言語流利,，自發(fā)言語增多，MMSE:29分,，雙側(cè)額紋對稱,，左側(cè)鼻唇溝略淺，余顱神經(jīng)查體未見確切異常,，頸無抵抗,，四肢肌力、肌張力正常,，深淺感覺無異常,，Babinski征(L:+,R:-)，雙上肢指鼻試驗、輪替試驗正常,，跟膝脛試驗穩(wěn)準,，Romberg征(+)，麥氏征(+),。頭部MRI平掃+增強:雙側(cè)丘腦,、腦干可見斑片狀長T₁、長T₂信號影,，增強可見斑點狀強化(見圖4),。診斷為急性播散性腦脊髓炎，給予激素,、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥支持治療后,，患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。

例5,，男，60歲,。以“糊涂,、胡言亂語1 m”為主訴入院。約1m前家屬發(fā)現(xiàn)患者糊涂,、記憶力差,、走路不穩(wěn)，并逐漸出現(xiàn)胡言亂語,、幻覺,。糊涂、胡言亂語呈陣發(fā)性,，每次持續(xù)數(shù)分鐘,，間期可與家屬正常交流，但發(fā)作次數(shù)逐漸增加,，發(fā)作持續(xù)時間逐漸延長,。3 d前家屬發(fā)現(xiàn)患者癥狀加重，為求進一步診治入我科,?；颊咂剿睾蔑嫲拙啤２轶w:神志恍惚,，言語正常,。雙瞳孔等大正圓，D≈3.0 mm,，光反應(yīng)靈敏,。眼球運動查體欠合作。雙側(cè)額紋以及鼻唇溝對稱，軟腭及懸雍垂居中,，咽反射正常,，伸舌居中。頸強陰性,。四肢肌力Ⅴ級,。四肢肌張力正常。BCR (L:,，R:),，TCR(L:，R:),，PSR(L:+,R:+),ASR(L:+,R:+),。Babinski征(L:+,R:-)。感覺及共濟運動查體無法配合,。頭部MRI平掃+增強示雙側(cè)基底節(jié)區(qū),、丘腦、中腦導(dǎo)水管周圍見對稱斑片狀長T₁,、長T₂信號,，flair呈高信號，增強見斑點片狀輕中度強化影(見圖5),。診斷為Wernicke腦病,，給予維生素B₁等對癥支持治療，患者病情逐漸好轉(zhuǎn),。

例6,，女，27歲,。以“雙手顫4～5 y,，加重0.5 y”為主訴入院?；颊? y來雙手顫,，右手先開始，生氣緊張時加重,，睡覺時不顫,，體檢發(fā)現(xiàn)肝硬化、脾大,。家族史:爺爺,、爸爸手顫。查體:神志清楚,，言語流利,，雙眼K-F環(huán)(+),，顱神經(jīng)查體未見確切異常，四肢肌力正常,，四肢不自主抖動,。頭部MRI平掃+增強可見雙側(cè)殼核及丘腦T₁等信號，T₂及Flair序列病灶呈現(xiàn)對稱性高信號,，增強病灶無強化(見圖6),。血清銅藍蛋白降低。診斷為肝豆狀核變性,，限制銅的攝入,，促進銅的排泄，患者病情無明顯變化,。

6例表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦病變患者的臨床特點,、影像學(xué)表現(xiàn)、診斷及治療情況比較(見表1),。

2討論

丘腦對于人體功能至關(guān)重要,，對機體邊緣系統(tǒng)、上行網(wǎng)狀系統(tǒng),、感覺運動系統(tǒng)以及大腦皮質(zhì)的活動都有著重要的作用,。丘腦在功能上主要包括:(1)處理喚醒和調(diào)節(jié)疼痛;(2)調(diào)節(jié)除嗅覺外的其他所有感覺域;(3)控制運動和語言;(4)促進認知功能;(5)調(diào)節(jié)情緒和動機^[^2]。

基底動脈尖綜合征(Top of the BasilarSyndrome,TOBS)是由Caplan于1980年首次提出并命名^[3],，是后循環(huán)缺血的一種較特殊類型,，占缺血性腦血管病的7.6%,。病變累及2 cm范圍內(nèi)以基底動脈頂端為中心的5條血管的分叉部位,，即兩條大腦后動脈、兩條小腦上動脈和基底動脈頂端,，此部位血管的閉塞可以出現(xiàn)其供血區(qū)域的多發(fā)梗死,，包括丘腦、中腦,、小腦,、枕葉、顳葉,、腦橋等,，呈雙側(cè)對稱性或非對稱性病灶。TOBS臨床表現(xiàn)主要分為腦干首端梗死的癥狀,、體征和大腦后動脈區(qū)梗死的癥狀及體征,。前者包括瞳孔及眼位改變、眼球運動障礙,、意識障礙,、注意力和行為異常,、異常運動和半側(cè)投擲等。后者包括視物不清,、視野缺損,、皮質(zhì)盲、失認,、視覺失用,、視物變形、運動及感覺障礙等^[4],。CT或MRI影像學(xué)檢查對TOBS的診斷具有重要意義,，主要特征表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦梗塞，CT上可見雙側(cè)丘腦對稱性分布的低密度灶,，即所謂的蝶形低密度^[4],。除丘腦梗死外，中腦,、小腦,、枕葉和顳葉內(nèi)側(cè)也常見到梗死灶。治療主要針對缺血性腦血管病的病因治療,，控制和預(yù)防危險因素,。由于后循環(huán)梗塞病死率高，溶栓治療在時間窗上可適當(dāng)放寬,，機械取栓術(shù)可作為臨床治療的一種選擇,。TOBS預(yù)后與梗死部位、范圍和側(cè)支循環(huán)建立速度有關(guān),。研究結(jié)果顯示3 m改良Rankin量表評分較低者遠期預(yù)后較好^[5],。例1患者為中年男性，急性起病,，既往有高血壓,、糖尿病等腦血管病的危險因素，臨床以意識不清為主要表現(xiàn),，影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦,、雙側(cè)中腦對稱性長T₁、長T₂信號影,，符合基底動脈尖綜合征的診斷,，給予改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng),、抗血小板聚集,、降脂穩(wěn)定斑塊、控制血壓,、降糖等對癥支持治療后,，患者癥狀好轉(zhuǎn),。

雙側(cè)丘腦梗死臨床少見。丘腦的血供主要來源于大腦后動脈及后交通動脈發(fā)出的穿支血管,，分為四個區(qū)域:前部,、旁正中部、下外側(cè)部,、后部,，其中旁正中部由丘腦穿通動脈供血，存在一種特殊的解剖變異^[^6],，即雙側(cè)丘腦穿通動脈共干起源于一側(cè)大腦后動脈P1段,，其共同主干稱為Percheron動脈(artery of Percheron,AOP)。該動脈閉塞后可導(dǎo)致雙側(cè)丘腦旁正中部梗死,，伴或不伴中腦梗死,，稱AOP梗死，又稱為AOP綜合征,。AOP梗死僅占所有腦梗死的0.1%～2%^[^7],。AOP梗死的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，典型臨床表現(xiàn)為“意識障礙,、垂直凝視麻痹,、記憶力下降”三聯(lián)征^[^8]。AOP梗死若中腦受累,，臨床表現(xiàn)除眼球垂直凝視障礙外,，還包括肢體癱瘓、共濟失調(diào),、眼瞼下垂,、眼球內(nèi)收障礙、復(fù)視,、瞳孔改變等^[^9],。此外,，AOP梗死還有語言障礙,、精神癥狀及癲癇發(fā)作的報道^[^10]。AOP梗死急性期頭部MRI表現(xiàn)以雙側(cè)丘腦旁正中部蝶翼狀DWI序列高信號改變?yōu)榈湫?。伴有中腦受累時可見中腦上部腹內(nèi)側(cè)近腳間窩處DWI序列高信號改變,，典型者呈中腦“V”字征，該征對AOP梗死具有重要提示意義,。由于AOP纖細,，血管影像學(xué)一般難以發(fā)現(xiàn)，一般根據(jù)缺血部位推測其存在,。AOP梗死的治療按急性缺血性腦卒中治療原則,，包括溶栓,、抗血小板聚集、穩(wěn)定斑塊等,。例2患者為中年女性,，急性起病，既往有糖尿病病史,，臨床出現(xiàn)意識障礙,、記憶力下降，查體發(fā)現(xiàn)垂直凝視麻痹,，符合AOP梗死的三聯(lián)征,，影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)中線旁丘腦長T₁、長T₂信號,，中腦腳間窩軟腦膜表面呈V征,，按急性缺血性腦血管病治療，病情好轉(zhuǎn),。

大腦深靜脈血栓形成(Deep cerebral venous thrombosis,DCVT)約占腦靜脈系統(tǒng)血栓形成的10%,。腦深靜脈系統(tǒng)包括左右兩條大腦內(nèi)靜脈、基底靜脈和由它們匯合而成的大腦大靜脈即Galen靜脈,，最后引流至直竇,，主要收集大腦半球深部的白質(zhì)、基底節(jié),、丘腦,、間腦、內(nèi)囊,、腦室脈絡(luò)叢及部分小腦,、腦干等的靜脈血。故DCVT形成可出現(xiàn)雙側(cè)丘腦,、基底節(jié)病變的癥狀,。DCVT的臨床表現(xiàn)與靜脈梗阻的范圍和程度有關(guān)。主要表現(xiàn)為意識障礙,、癲癇,、頭痛，有時伴有神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征如失語,、運動障礙,、忽視、偏盲等,。常見的危險因素包括:口服避孕藥,、產(chǎn)褥期、妊娠期,、血液病,、凝血系統(tǒng)異常,、感染、抗心磷脂抗體升高,、蛋白C和蛋白S缺乏癥,、自身免疫性疾病、脫水等,，還有其他不明原因^[^11],。DCVT的MRV直接征象為受累靜脈高血流信號缺失，恢復(fù)再通后靜脈邊緣模糊,、血流信號不規(guī)則,。DCVT的間接征象為雙側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)對稱性長T₁,、長T₂信號,，DWI、FLAIR均為高信號,。因丘腦和基底節(jié)核團僅一條大腦內(nèi)靜脈回流,，側(cè)支循環(huán)差，而且灰質(zhì)核團對缺血,、缺氧敏感,，故大腦大靜脈和(或)直竇血栓形成時，造成大腦內(nèi)靜脈回流受阻,，可出現(xiàn)雙側(cè)丘腦,、基底節(jié)對稱性的水腫、梗死甚至出血^[^12],。目前DCVT的治療以抗凝為主,，同時輔以降顱壓、對癥治療及預(yù)防病因等綜合治療,。盡早給予抗凝治療能預(yù)防DCVT再次復(fù)發(fā)和明顯改善預(yù)后,。對于病因明確且臨床癥狀改善的患者，可服用華法林3 m;對于病因不明的血液高凝狀態(tài)患者,，可服用華法林6～12 m;對于復(fù)發(fā)性顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成患者,，可考慮終身抗凝治療^[^13]。例3患者為中年女性,，急性起病,，既往子宮肌瘤,、貧血病史,，臨床表現(xiàn)為頭痛、胡言亂語,，影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)及雙側(cè)丘腦對稱性異常信號影呈長T₁,、長T₂信號,，直竇顯示不佳，大腦深靜脈血栓形成診斷明確,，給予抗凝,、降顱壓、營養(yǎng)神經(jīng)等治療,，患者癥狀好轉(zhuǎn),。

急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是一種以急性或亞急性起病，主要累及腦和脊髓的脫髓鞘疾病,。該疾病是由免疫反應(yīng)介導(dǎo)的,，具有單相病程、多發(fā)病灶,、病程發(fā)展快速等特點,。ADEM臨床診斷主要依靠病史、腦病的癥狀及神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn),。多數(shù)患者發(fā)病前有感染,、出疹和疫苗接種史，少數(shù)患者可無明顯誘因,。ADEM的臨床表現(xiàn)與炎癥脫髓鞘累及的部位和嚴重程度有關(guān)^[^14],。腦病常見癥狀包括意識障礙和精神行為異常。頭部磁共振以長T₁長T₂異常信號影為主要特征,，病變呈多發(fā)病灶,、不對稱性，分布于皮質(zhì)下白質(zhì),、腦室周圍,、腦干、小腦,、丘腦等部位較多見^[^14],。ADEM易累及丘腦和基底節(jié)區(qū)^[^15]。ADEM的發(fā)病機制可能與以下機制有關(guān):(1)分子模擬學(xué)說:感染或疫苗接種觸發(fā)T細胞介導(dǎo)的細胞免疫反應(yīng),，產(chǎn)生抗髓鞘堿性蛋白抗體,，導(dǎo)致抗原抗體反應(yīng)致脫髓銷;(2)炎癥瀑布反應(yīng)學(xué)說:感染后引起中樞神經(jīng)組織損傷，繼發(fā)自身免疫反應(yīng),，感染造成血腦屏障破壞,，導(dǎo)致針對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的變態(tài)反應(yīng);(3)抗體的作用:ADEM患者血清中可檢測到髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白(MOG)抗體和髓鞘堿性蛋白(MBP)抗體，經(jīng)過治療后MOG抗體多消失,，MOG抗體存在提示預(yù)后相對良好,。例4患者青年女性，亞急性起病，以精神異常,、頭暈,、走路不穩(wěn)、言語增多為表現(xiàn),，影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦,、腦干斑片狀長T₁、長T₂信號影,，增強斑點狀強化,，給予激素、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療,，患者癥狀好轉(zhuǎn),，符合急性播散性腦脊髓炎診斷。

Wernicke腦病(Wernicke’s encephalopathy,WE)是一種急性或亞急性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)營養(yǎng)障礙性疾病,，由硫胺(維生素B₁)缺乏所致,，可導(dǎo)致嚴重神經(jīng)功能缺失甚至危及生命。長期酗酒導(dǎo)致的慢性酒精中毒是維生素B₁缺乏最常見的原因,，最常見于中老年男性,，尤其是長期(10 y以上)及大量(>0.2 kg/d以上)飲酒者。開始飲酒的年齡越小,，發(fā)生的機率越大,，臨床表現(xiàn)也越嚴重。其次最常見的原因包括長期胃腸外營養(yǎng),、急性胰腺炎,、消化性潰瘍、惡性腫瘤,、妊娠劇吐,、器官移植等^[^16]。Wernicke腦病以“眼肌麻痹,、共濟失調(diào),、意識障礙”三聯(lián)征為主要臨床癥狀，部分報道有“四聯(lián)征”,，即在“三聯(lián)征”基礎(chǔ)上再加上多發(fā)性神經(jīng)病^[^17],。但臨床上具有典型三聯(lián)征的患者僅占不到1/3，多數(shù)患者只出現(xiàn)1種或2種臨床表現(xiàn),，部分患者可不具備上述任何癥狀,。頭部MRI典型表現(xiàn)為第三、四腦室及中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì),、丘腦,、乳頭體等中線部位出現(xiàn)對稱性異常信號,，具有診斷指導(dǎo)意義，但亦有少見部位如雙側(cè)額葉皮質(zhì),、雙側(cè)尾狀核頭等部位異常信號,。早期診斷并治療,，其臨床癥狀可在數(shù)小時內(nèi)得以改善,。但病情較重或診斷較晚的患者，多數(shù)在治療2 w后癥狀才能逐漸好轉(zhuǎn),，這可能與發(fā)生了脫髓鞘和血管病變有關(guān)^[^18],。由于維生素B₁在糖代謝過程中的重要作用，因此,，在臨床疑診Wernicke腦病但尚未補充維生素B₁時,，不能使用葡萄糖，可能會加重維生素B₁的耗竭,，使病情進一步惡化,。例5患者為中老年男性，有長期飲酒史,。臨床出現(xiàn)三聯(lián)征中的共濟失調(diào)和意識障礙,。影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦,、中腦導(dǎo)水管周圍異常信號,。給予維生素B₁治療后，癥狀好轉(zhuǎn),，符合Wernicke腦病診斷,。

肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病(Wilson’s disease,WD)是一種常染色體隱性單基因遺傳疾病，由ATP7B基因的突變而引起,，血清銅藍蛋白合成減少及排銅障礙,，過量的銅不同程度地沉積在機體組織，如中樞神經(jīng)系統(tǒng),、肝臟,、腎臟、角膜等,，引起各臟器形態(tài)結(jié)構(gòu)破壞與功能改變,，主要導(dǎo)致肝硬化和以基底節(jié)改變?yōu)橹鞯哪X部變性疾病^[^19]。多見于青少年,，發(fā)病年齡多在5～35歲,，主要臨床表現(xiàn)為肝硬化、錐體外系癥狀,、腎功能損害,、角膜K-F環(huán),，偶有患者以閉經(jīng)而就診。神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)以錐體外系病變癥狀為主,，包括僵硬,、震顫、運動遲緩,、肌張力障礙,、構(gòu)音障礙、吞咽障礙,、共濟失調(diào),、舞蹈癥狀、帕金森綜合征等,。震顫是WD患者最常見的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀之一,，特征性震顫為近端肢體的不規(guī)則抖動。最常見的頭部MRI表現(xiàn)為兩側(cè)豆狀核對稱性T₂WI高信號,，丘腦,、內(nèi)囊后肢、中腦,、腦橋,、大腦腳、小腦腳可出現(xiàn)對稱性病灶,。治療手段主要包括飲食控制,、藥物治療和肝臟移植等，基因治療尚未成熟,。若能早期診斷,，早期低銅飲食和排銅治療，患者可實現(xiàn)疾病緩解,，并可獲得良好的生活質(zhì)量^[^20],。例6患者為青年女性，臨床表現(xiàn)為錐體外系癥狀雙手震顫,，有肝硬化,、角膜K-F環(huán)，血清銅藍蛋白下降,，頭部MRI表現(xiàn)為雙側(cè)殼核及丘腦對稱性病灶,，符合肝豆狀核變性診斷。

影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦病變的疾病有很多,，根據(jù)患者的癥狀,、體征、影像學(xué)特點,，同時結(jié)合患者其他的輔助檢查及既往史,、家族史等進行鑒別,。本文通過分析6例不同病因引起的雙側(cè)丘腦病變患者的臨床資料，并對其臨床特點,、影像學(xué)表現(xiàn),、診斷及治療情況等進行比較，旨在為臨床工作提供疾病的診斷思路,，減少誤診的發(fā)生,。