病史簡介

患者,，39歲女性，因“思睡,、反應(yīng)遲鈍2天”入院,。

入院前2天患者無明顯誘因下出現(xiàn)思睡，伴反應(yīng)遲鈍,，記憶力下降,，無偏身麻木，無惡心嘔吐,，無頭暈頭痛,，無肢體抽搐，無畏寒發(fā)熱,，無肢體活動障礙,，來浙醫(yī)二院神經(jīng)內(nèi)科門診就診，門診查頭顱CT示雙側(cè)丘腦對稱性低密度灶（圖1）,，考慮“雙側(cè)丘腦梗死可能”收住入院,。

既往否認(rèn)高血壓、糖尿病及心臟病史,。

入院查體：

神清,，精神軟，反應(yīng)遲鈍,，查體配合欠佳,，雙側(cè)瞳孔等圓等大，直徑3.0mm,，光反靈敏,，四肢肌張力正常，四肢體肌力5級,，病理征陰性,。

入院初步診斷：

雙側(cè)丘腦梗死可能。

圖1. 頭顱CT示雙側(cè)丘腦對稱性低密度灶,。

診療經(jīng)過

入院后予以依達(dá)拉奉抗氧自由基,，丁苯酞改善局部腦血供及腦功能，阿司匹林及波立維抗血小板聚集等對癥治療,。為明確是否腦梗塞,，進(jìn)一步行相關(guān)檢查。頭顱MRI結(jié)果示：兩側(cè)丘腦近中線對稱性區(qū)域見斑片狀異常信號灶,，呈蝴蝶形,，T1WI稍低信號,，T2WI略高信號，DWI高信號,，病灶邊緣清,，無占位效應(yīng)。腦室,、腦池和腦溝形態(tài)及位置如常,，中線未見移位（圖2）。頭顱CTA未見明顯異常（圖3）,。頭顱MRA示可疑Percheron動脈（圖4）,。頸動脈及椎動脈B超示頸動脈內(nèi)膜毛糙。血常規(guī),、血生化全套,、凝血功能及自身抗體等均正常。

結(jié)合患者病史,、影像檢查及檢驗結(jié)果等,，最終診斷為：雙側(cè)丘腦梗死（Percheron動脈梗死）,。目前患者已出院,，一般情況良好，定期門診隨訪中,。

圖2. 頭顱MR示雙側(cè)丘腦近中線對稱性區(qū)域見斑片狀異常信號灶,，T1WI稍低信號，T2WI略高信號,，DWI高信號,，病灶邊緣清，無占位效應(yīng),。

圖3. 頭顱CTA未見明顯異常,。

圖4. 頭顱MRA示可疑Percheron動脈（箭頭所示）。             

討論

丘腦的動脈供應(yīng)十分復(fù)雜,，主要由結(jié)節(jié)丘腦動脈,，旁正中動脈、丘腦膝狀體動脈和脈絡(luò)膜后動脈這四組動脈供血,，旁正中動脈主要供應(yīng)丘腦旁正中區(qū)和中腦上部,。1973年法國神經(jīng)病學(xué)專家Percheron教授第一次闡述了丘腦旁正中動脈的解剖及變異。

丘腦旁正中動脈起源變異大,，有4種形式：

（1）分別起源于各自大腦后動脈P1段或基底動脈頂端并供血于各自丘腦腹內(nèi)側(cè),，此型最多見（圖5A）；

（2）共同起源于一側(cè)大腦后動脈P1段并分別供血于雙側(cè)丘腦腹內(nèi)側(cè)（圖5B）,；

（3）起源于一側(cè)大腦后動脈P1段,，分支后供應(yīng)雙側(cè)丘腦腹內(nèi)側(cè)及中腦上部,，此血管被稱為Percheron動脈（圖5C）；

（4）左右大腦后動脈形成動脈弓,，在弓上分出左右丘腦穿通動脈（圖5D）[1],。

因此Percheron動脈一旦出現(xiàn)狹窄和閉塞，則會導(dǎo)致雙側(cè)丘腦旁正中梗死,，亦可累及中腦,。Percheron動脈梗死的病因包括腦小血管病，心臟疾?。ㄈ绶款?、室壁瘤、卵圓孔未閉等）,、大動脈疾?。ㄈ鐒用}粥樣硬化、動脈炎等）以及其他病因[2],。

圖5. 丘腦旁正中動脈的解剖及變異[1],。

雙側(cè)丘腦旁正中綜合征是一種以意識障礙、淡漠,、眼動障礙和睡眠節(jié)律改變?yōu)橹鞯那鹉X循環(huán)障礙綜合征,。是一種少見的丘腦病變。既往多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其屬于基底動脈尖綜合征的一種特殊類型[3],。而現(xiàn)在大多認(rèn)為是由丘腦旁正中動脈的一種變異Percheron動脈閉塞引起,。而雙側(cè)丘腦旁正中綜合征主要表現(xiàn)與丘腦旁正中動脈供血區(qū)域相對應(yīng)，常累及丘腦上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)以及丘腦與邊緣系統(tǒng),，因此該類患者多以意識障礙為首發(fā)癥狀,，呈高度嗜睡或昏迷，伴有表情淡漠,、反應(yīng)遲鈍,；丘腦背核功能受損，患者可出現(xiàn)記憶力損害,；與丘腦有關(guān)的邊緣葉纖維束受累,，還可能存在Korsakoff綜合征為主要表現(xiàn)的精神癥狀；中腦上中部背側(cè)受累,，導(dǎo)致雙側(cè)瞳孔不等大,，眼動障礙主要表現(xiàn)為垂直性的注視麻痹，向上或向下注視麻痹,，動眼神經(jīng)核受損,，可表現(xiàn)完全或不完全性動眼神經(jīng)麻痹癥狀。

典型的Percheron動脈閉塞致雙側(cè)丘腦梗死可表現(xiàn)為意識障礙,、垂直凝視麻痹,、記憶障礙等[4],，它在缺血性腦卒中約占0.1-0.3%，在丘腦梗死中則占4-18%左右[5],。由于Percheron動脈細(xì)小,，血管影像學(xué)檢查一般不易發(fā)現(xiàn)其存在，故本病的診斷主要依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)及頭顱CT/MRI改變,。Lazzaro等[6]曾提出中腦“V”字征（即磁共振彌散加權(quán)成像和液體衰減反正恢復(fù)序列在中腦靠近腳間窩處顯示V字形高信號影）對Percheron動脈梗死具有重要提示意義,。本例患者的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點都較為典型，故診斷不難,。但診斷Percheron動脈梗死時應(yīng)注意與以下疾病鑒別：

1. Wernicke腦?。壕S生素B1及煙酸等缺乏所致，常見于嗜酒者,?？捎醒奂÷楸裕矟?jì)失調(diào),，意識障礙,，病變較廣泛，頭顱MR可見丘腦,、下丘腦,、乳頭體、第三,、四腦室,、小腦上蚓部對稱性高信號,，與上述病變分布區(qū)域不相符,。另外，Wernicke腦病在早期及時補充維生素B1治療是可以逆轉(zhuǎn)的,。

2. 大腦深靜脈血栓：腦深靜脈血栓也可累及雙側(cè)丘腦,，成人以女性多見，常見于產(chǎn)褥期,、妊娠或口服避孕藥等,，多有顱高壓，可有不同程度的意思障礙及局灶性神經(jīng)功能缺失和癲癇發(fā)作,，CT示大腦大靜脈或大腦內(nèi)靜脈的高密度影,。

3. 基底動脈尖綜合征:各種病因所致的以基底動脈頂端為中心組成“干”字形結(jié)構(gòu)的5條血管的血液循環(huán)障礙而引起的一組臨床癥候群，中腦被蓋部,、雙側(cè)丘腦,、枕葉、顳葉,、小腦及橋腦上部同時受累,。主要臨床表現(xiàn)為眩暈,、意識障礙及復(fù)視，大部分基底動脈尖綜合征表現(xiàn)不典型,，中老年卒中,，突發(fā)意識障礙并較快恢復(fù)，出現(xiàn)瞳孔改變,、動眼神經(jīng)麻痹,、垂直凝視麻痹，無明顯運動感覺障礙,，應(yīng)想到該綜合征的可能,。中腦幻覺是基底動脈尖綜合征的特征之一，幻覺一般持續(xù)10分鐘左右,，一或數(shù)天發(fā)作一次,。

Percheron動脈閉塞治療上與其他腦梗死相同，如果在時間窗內(nèi),，首先給予溶栓治療（阿替普酶rt-PA）,。Cao[7]等報道1例61歲女性對Percheron動脈閉塞患者6h內(nèi)溶栓，經(jīng)過DSA檢查后血管再通,，臨床癥狀明顯改善,。但對于多數(shù)患者來說，由于該病罕見,，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,，及時識別較為困難，常常錯過溶栓時間,。只能給予改善微循環(huán),、抗氧自由基、抗血小板聚集,、穩(wěn)定斑塊等對癥治療,。因此，急診加強對Percheron動脈閉塞的早期識別十分重要,。

參考文獻(xiàn)

1. Matheus MG,，CastilloM，Imaging of A cute Bilateral Paramedian Thalamic andMesencephalie[J],。AJNR Am J Neuroradiol,，2003,24(10）：2005-2008.

2. Arauz A,Pati~no-Rodri′guez HM,Vargas-Gonza′lez JC,et al.Clinical spectrum of artery of percheroninfarct:clinical-radiological correlations[J].J Stroke CerebrovascDis,2014,23(5):1083-1088.

3. Jimenez Caballero PE.Bilateral paramedian thalamic artery infarcts report of 10case[J].J Stroke ＆Cerebro Dis,2010,19(4):283-289.

4. Lin SF,lin TC,Hu HH,etal.Bilateral paramedian thalamic infarction presenting as statusepilepticus:Acase report and review of the literatures[J].Acta NeuroTaiwan,2015,24(4):125-130.

5. Li X,Agarwal N,HansbenyDR,et al.Contemporary therapeutic strategist for occu occlusion of the arteryof Percheron:a review of the literature[J].JNeuroIntervent Surg,2015,7(2):95-98.

6. LazzaroNA,Wright B,Castillo M,et al.Artery of Percheron infarction:imaging  patterns and clinical spectrum[J].AJNR Am J Neuroradiol,2010,31:1283-1289.

7. Cao W,Qiang D,Li L,etal.Bilateralthalamic infarction and DSA demonstrated AOP afterthrombosis[J].Acta  Radiologica ShortReparts,2012,1(1):1-5.