文章主要內(nèi)容：基于DWI的急性獲得性代謝性腦病的鑒別診斷思路,；葡萄糖代謝紊亂（低血糖和高血糖）,；鈉調(diào)節(jié)障礙（低鈉和高鈉血癥）；尿毒癥性腦病,；肝性腦病（高氨血癥和慢性肝性腦?。?；Wernicke腦病。

一,、葡萄糖代謝紊亂：

1,、低血糖性腦病：

女，63歲,。血糖30mg/dl,。雙側(cè)半卵圓中心，內(nèi)囊后支和海馬彌散對稱性受限,。

53歲,，雙側(cè)大腦皮層、海馬和基底節(jié)區(qū)對稱性彌散受限,。

女,，75歲，血糖10mg/dl,。雙側(cè)腦白質(zhì)對稱性彌散受限,。

2、高血糖性腦?。和ǔＶ柑悄虿》峭Y酸中毒HONK,。大多數(shù) HONK 患者表現(xiàn)出單側(cè)、近端和遠(yuǎn)端肌肉群的連續(xù),、隨機(jī)和不自主運動,。這種現(xiàn)象稱為舞蹈癥,。

MRI表現(xiàn)為異常運動肢體對側(cè)基底節(jié)區(qū)短T1信號,，CT通常為高密度。DWI顯示彌散受限,。

MRI表現(xiàn)是可逆的,。

女，60歲,，DWI顯示蒼白球小灶彌散受限,。

二、鈉調(diào)節(jié)障礙

1,、低鈉血癥性腦?。?/p>

高鈉血癥定義為血清鈉濃度>145mmoL/L,。體內(nèi)總鈉濃度受細(xì)胞外液（ECF）體積的影響,。應(yīng)根據(jù) ECF 容量的狀態(tài)（低血容量、正常血容量和高血容量）考慮高鈉血癥,。低血容量性高鈉血癥由腎臟（利尿劑,、甘油、甘露醇,、糖尿病高血糖）或胃腸道脫水引起,。等容性高鈉血癥由限制飲水、出汗過多和尿崩癥引起,。高血容量性高鈉血癥很少見,，但可由過量給予碳酸氫鈉治療酸中毒引起,。其中,，低血容量性高鈉血癥更常見。與低鈉血癥類似,，高鈉血癥是一種可能致命的疾病,，可引起腦病、橫紋肌溶解和滲透性脫髓鞘,。

高鈉血癥的 MRI 表現(xiàn)與低鈉血癥相似,。不同之處在于，高鈉血癥MR異常表現(xiàn)通常在開始治療前出現(xiàn),，因為高鈉血癥的滲透性髓鞘形成不是快速糾鈉的結(jié)果,，而是高鈉血癥本身的結(jié)果。MRI 表現(xiàn)可分為三種模式：滲透性脫髓鞘（CPM 和 EPM）、血管性病變（梗死,、硬膜下出血,、靜脈血栓形成）以及腦和腦脊液體積變化（腦腫脹、萎縮,、腦積水和硬膜下積液）,。

在高鈉血癥型 EPM 中，白質(zhì)和胼胝體是最常見的受累部位,，但在低鈉血癥性 EPM 中,，小腦和基底神經(jīng)節(jié)更主要。與低鈉血癥相關(guān)性CPM不同,，高鈉血癥CPM中的病變位置包括腦橋的中央或背外側(cè),，孤立的CPM模式并不常見。年齡是易發(fā)生高滲的重要因素,。在年輕人中,，病變位于白質(zhì)、胼胝體和基底神經(jīng)節(jié)中,。然而,，年齡較大與體積變化模式有關(guān)。此外,，較高的初始鈉水平表明海馬體更頻繁地受累,，這意味著海馬體容易受到滲透壓紊亂的神經(jīng)毒性作用的影響。就診時的臨床癥狀與影像學(xué)檢查模式之間沒有關(guān)系,。

男,，33歲。T2-FLAIR顯示小腦,、腦橋中央,、海馬體、外囊和丘腦 （A-D） 的異常高信號,。這些病變在彌散加權(quán)成像 （E-H） 上顯示高信號強(qiáng)度,。在表觀彌散系數(shù)圖（I-L）上，除了腦橋（J,，箭頭）和丘腦（L,，箭頭），大多數(shù)病變無彌散限制,。MR 圖像顯示腦橋中央和腦橋外髓鞘溶解共存,。該病例為高鈉血癥性腦病。

三,、尿毒癥性腦?。?br>

癥狀范圍從輕微（例如嗜睡,、疲乏,、輕度感覺障礙）到重度（譫妄、昏迷）,，有時伴有肌陣攣,、撲翼樣震顫和癲癇發(fā)作。前者是神經(jīng)元活動抑制的特征,，后者則為神經(jīng)元興奮,。嚴(yán)重程度和進(jìn)展取決于腎功能惡化的速度。

癥狀通常在透析,、腎移植或腎功能恢復(fù)后消失,。首選治療方法是透析。大多數(shù)癥狀在透析后迅速完全改善,。

MRI結(jié)果分為三種模式：1）皮質(zhì)型,，這種類型是最常見的，即：可逆性后部腦病綜合征（PRES）,；2）基底神經(jīng)節(jié)型,，通常見于糖尿病尿毒癥患者；3） 彌漫性白質(zhì)型,，最罕見,，見于非糖尿病尿毒癥'

皮質(zhì)型MRI提示血管源性水腫?；咨窠?jīng)節(jié)型的 MRI 表現(xiàn)包括血管源性和細(xì)胞毒性水腫,。這類患者的預(yù)后通常比其他類型差，許多患者因尿毒癥性腦病相關(guān)并發(fā)癥而死亡或需要長期ICU治療,。彌漫性白質(zhì)型在 DWI 上顯示細(xì)胞毒性水腫,。患有這種類型的患者經(jīng)常表現(xiàn)出面癱,。該癥狀可能是鑒別該類型與其他類型的尿毒癥性腦病或其他急性代謝性腦病的線索,。

MRI 異常通常在透析后或腎功能正常化后是可逆的,。因此,，尿毒癥性腦病的預(yù)后良好。然而,，當(dāng) ADC 值非常低時，尤其是基底神經(jīng)節(jié)的內(nèi)側(cè)部分,，神經(jīng)系統(tǒng)和影像學(xué)后遺癥可能會持續(xù)存在,。早期識別急性或慢性腎衰竭患者的腦病對于預(yù)防并發(fā)癥或死亡很重要,。

67歲男性，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性異常信號,，病變內(nèi)可見微出血灶,；DWI顯示以血管源性水腫為主，少量細(xì)胞毒性水腫,。

高氨血癥的病因從先天性缺陷到獲得性,，如肝衰竭,、藥物、腎臟疾病,、腸外營養(yǎng)和器官移植,。成人高氨血癥最常見的原因是急性肝功能不全。

過量的氨在星形膠質(zhì)細(xì)胞中轉(zhuǎn)化為大量的谷氨酸和谷氨酰胺,。這種變化導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)高滲,，并導(dǎo)致星形膠質(zhì)細(xì)胞腫脹、腦水腫,、顱內(nèi)高壓和腦灌注不足,。

高氨血癥性腦病似乎表現(xiàn)出特定的影像學(xué)特征，文獻(xiàn)中的所有患者在島葉和扣帶皮質(zhì)中均顯示雙側(cè)對稱性高信號,。在超過 80% 的患者中觀察到背側(cè)丘腦受累,。MRI結(jié)果在兒童和成人患者中沒有差異。此外,，無論病因如何,，高氨血癥性腦病的MRI表現(xiàn)相似。

DWI非常敏感,，擴(kuò)散受限可能在非常早期發(fā)生,。至少兩天后才觀察到T2-FLAIR異常信號。

與急性高氨血癥性腦病類似,，缺氧缺血性腦病彌漫性累及大腦皮層和雙側(cè)丘腦,。這兩種疾病之間的區(qū)別如下：1）島葉皮質(zhì)和扣帶皮層受累在高氨血癥性腦病中比在缺氧缺血性腦病中更顯著，相比之下,，基底神經(jīng)節(jié)和海馬體受累在缺氧缺血性腦病中更為顯著,；2）皮質(zhì)異常信號在高氨血癥性腦病中是可逆的,，但在缺氧缺血性腦病中是不可逆的。最重要的是,，測量血液中的氨水平或驗證是否存在缺氧性損傷是鑒別這兩種疾病的主要線索,。

男，47歲,，酗酒,。血漿氨水平為63μmoL/L。彌散加權(quán)成像顯示涉及島葉皮層,、扣帶回,、顳葉和頂葉皮層 （A， B） 的雙側(cè),、不對稱高信號,。ADC值減低。

2,、肝性腦病HE：

韋尼克腦病于1881年由卡爾·韋尼克首次描述,，是一種罕見的疾病,，其特征是由硫胺素（維生素B1）缺乏引起的嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙。臨床特征為急性精神狀態(tài)混亂,、共濟(jì)失調(diào)和眼肌麻痹,。

病理學(xué)上，其特征是第三,、第四腦室和導(dǎo)水管周圍點狀出血,。最常見的原因是慢性酒精中毒，也見于：長時間饑餓,、妊娠劇吐,、胃腸道手術(shù)和化療。錯誤的嬰兒配方奶粉會導(dǎo)致健康嬰兒出現(xiàn)這種情況,。

硫胺素缺乏持續(xù)超過三周會導(dǎo)致腦乳酸酸中毒,，無法維持細(xì)胞電解質(zhì)穩(wěn)態(tài)，以及由于谷氨酸過多而導(dǎo)致神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元受損,。然而,，如果在細(xì)胞死亡發(fā)生前及時供應(yīng)硫胺素，這些改變會恢復(fù),。

損傷常發(fā)生在第三腦室周圍的結(jié)構(gòu)（內(nèi)側(cè)丘腦,、被蓋、導(dǎo)水管周圍區(qū)域,、乳頭體和中腦的頂蓋）,。小腦、腦橋顱神經(jīng)核,、胼胝體,、尾狀核和大腦皮層通常受累較少。前者被認(rèn)為是酒精中毒患者的“典型部位”（第三腦室周圍）,，而“不太常見的部位”常出現(xiàn)在非酒精中毒患者中,。

MRI 顯示典型部位的雙側(cè)和對稱性 T2 或 FLAIR 高信號。DWI檢測這些病變的靈敏度優(yōu)于T2WI或FLAIR,。然而,，DWI上的高信號強(qiáng)度和低ADC值并不總是對應(yīng)于不可逆的組織損傷。當(dāng)提供足夠的硫胺素時,，信號異常通常在2周內(nèi)恢復(fù)正常,，這表明在細(xì)胞進(jìn)入壞死狀態(tài)之前出現(xiàn)可逆的細(xì)胞毒性水腫。眼科癥狀往往會在幾個小時內(nèi)改善,，而共濟(jì)失調(diào)需要更長的時間才能改善,。

鑒別診斷包括丘腦梗死,、巨細(xì)胞病毒腦炎、原發(fā)性腦淋巴瘤和線粒體疾病,。

適當(dāng)治療預(yù)后良好,。然而，如果不治療或治療不當(dāng),，可導(dǎo)致永久性腦損傷,，約85%的患者可導(dǎo)致死亡，73%的幸存者可導(dǎo)致Korsakoff綜合征,。

女性,，52歲，慢性酗酒,。T2-FLAIR和DWI顯示乳頭體,、第三腦室旁、中腦導(dǎo)水管和腦干背側(cè)對稱性高信號,，但ADC值無明顯減低,。

英文原文

Acute Acquired Metabolic Encephalopathy Based on Diffusion MRI

網(wǎng)址

www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8628163/