河北邯鄲 冀中能源峰峰集團(tuán)總醫(yī)院北院區(qū)放射科 056201 李亞超 關(guān)鍵詞:彌漫性特發(fā)性骨肥厚癥(DISH) 呼吸吞咽困難 X線,、CT,、MRI 彌漫性特發(fā)性骨肥厚癥(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,,DISH)多見于老年人,以廣泛骨質(zhì)增生肥大及韌帶,、肌腱鈣化或骨化為特征的全身性疾病,。其以脊柱病變最常見,,胸椎最多發(fā),,其次為頸椎和腰椎。DISH診斷主要以影像學(xué)為主,。大多數(shù)DISH臨床癥狀輕微,,但少數(shù)頸椎DISH可產(chǎn)生一系列特殊及危重的臨床癥狀致使臨床醫(yī)師忽視本病。本文從診斷標(biāo)準(zhǔn),、病因,、臨床表現(xiàn)及影像特點(diǎn)及鑒別診斷等方面對頸椎DISH進(jìn)行綜述,以供臨床醫(yī)師參考,。 1 DISH的命名及脊柱DISH診斷標(biāo)準(zhǔn),。 既往DISH曾有過許多名稱,如韌帶骨化性脊柱炎,、骨肥厚性脊柱病,,強(qiáng)直性骨肥厚等。隨著病例的積累,,對該病 (1)的認(rèn)識越來越全面,。1976年,Resnick系列總結(jié)了此病并命名為彌漫性特發(fā)性骨肥厚癥(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,,DISH),,此名稱被廣泛應(yīng)用。DISH累及脊柱的 1/7頁 (2)診斷標(biāo)準(zhǔn)為:(1 )至少連續(xù)四個椎體前外側(cè)面出現(xiàn)水流樣骨化或鈣化(flowing calcification and ossification),,伴或不伴有椎間盤—椎體交界區(qū)骨性贅生物;(2)椎間盤高度保持相對正常,,無椎間盤退變征象(包括真空和椎體邊緣硬化); (3 )無椎小關(guān)節(jié)骨性強(qiáng)直和骶髂關(guān)節(jié)改變(如侵蝕和硬化)。此 (3)診斷標(biāo)準(zhǔn)主要依靠X線檢查,,特異性較高,。但是武生平等認(rèn)為至少連續(xù)四個以上椎體受累,相對于早期的DISH病變?nèi)菀茁┰\,。脊椎DISH病變分為兩型:I型病變不伴椎間盤前突故表現(xiàn)為前縱韌帶骨化連續(xù),。II型由于合并椎間盤纖維環(huán)退變及椎間盤前突,前縱韌帶骨化表現(xiàn)為不連續(xù),。 (4)Miyazawa 等將頸椎DISH分為3種類型:結(jié)節(jié)型,、連續(xù)型、混合型,。 2 DISH的病因病理,。 DISH的病因尚不明確。許多學(xué)者認(rèn)為可能與退變、反復(fù)的微小創(chuàng)傷,、全身代謝及內(nèi)分泌性等多種因素存在一定相 (5)關(guān)性,。郭東強(qiáng)等報導(dǎo)了一組家族性彌漫性特發(fā)性骨肥厚癥,表明遺傳也與該病有關(guān),。脊柱韌帶骨化機(jī)制研究表明,,其是 (6)一種多基因累及,多因素共同作用導(dǎo)致的疾病,。 3 頸椎DISH的臨床表現(xiàn) DISH起病隱襲,、緩慢,臨床癥狀輕微,,主要表現(xiàn)為頸背部疼痛,、僵硬活動受限。但DISH引起的巨大的C2-C3前縱韌帶骨化,,可壓迫氣管影響呼吸,。此癥狀嚴(yán)重患者可致呼吸困 2/7頁 (7)難或阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征。聽診可聞及高調(diào)吸氣音和低調(diào)呼氣音,,尖銳的吸氣音源于氣道內(nèi),、外的壓迫,喉鏡檢查可見下咽后壁顯著隆起(部分病例繼發(fā)氣道的環(huán)狀潰瘍 (8)和水腫,。C4-C7的前縱韌帶的鈣化還可壓迫食管后壁,,造 (9)成吞咽受阻或困難,此癥狀患者以致以進(jìn)食哽咽感而入院,。 吞咽困難患者需要行鋇餐,、食管鏡、CT等檢查,,以防止漏診誤診,。 頸椎DISH導(dǎo)致呼吸、吞咽困難發(fā)生與骨贅侵犯氣道,、食道并致其周圍炎癥水腫及痙攣有關(guān),。 頸椎DISH骨贅直覺或間接壓迫喉返神經(jīng)致聲音嘶啞,通 (10)常低頭時可改善癥狀,,抬頭則癥狀加重,。頸椎DISH合并后縱韌帶骨化常見于中段頸椎,因其為椎管內(nèi)占位,,可導(dǎo)致 (8)椎管狹窄引起脊髓及神經(jīng)根受累的癥狀和體征,。其常見癥狀為感覺既運(yùn)動異常,重者導(dǎo)致癱瘓,,但此種情況非常罕見(11),。 實(shí)驗室檢查約40%患者有隱性或臨床糖尿病,,有部分患 (10)者維生素A水平升高。HLA-B27檢測多為隱性,。 4 頸椎DISH 的影像學(xué)特點(diǎn) 4.1 X線表現(xiàn) 根據(jù)Resnick指出DISH的診斷標(biāo)準(zhǔn)可見頸椎X線檢查可作為首選檢查方法,,常規(guī)攝取正側(cè)位片,必要時加攝雙斜位,。其X線改變好發(fā)部位在4,6頸椎,,前緣改變具有特征性,表現(xiàn)為椎體前緣的大量唇樣骨贅,,多形成骨橋呈波浪狀 3/7頁 (12)且多累及4個椎體以上,。吳光耀等報告一組病例顯示頸椎前縱韌帶骨化有向下延伸的趨勢,,無右側(cè)偏重傾向,。頸椎間隙多無狹窄。與胸腰椎DISH可使整段脊柱完全成骨性強(qiáng) (13)(14)直不同,,頸椎病變較少完全骨性強(qiáng)直,。田小麗等研究的一組病例顯示頸椎DISH常合并明顯的喉軟骨生理性鈣化,可作為提示診斷,。合并后縱韌帶骨化時由于肩部陰影的重疊,,往往難以顯示,這限制了DISH合并后縱韌帶骨化的X線的診斷價值,。 4.2 CT表現(xiàn),。 雖然通常X線片可確診,但是多層CT的多平面重建(MPR)能直接的顯示早期的骨質(zhì)改變情況,,特別是顯示合并的后縱韌帶骨化,、椎管的形態(tài)變化和狹窄程度方面CT 具有X線不可比擬的優(yōu)勢。 4.3 MRI表現(xiàn),。 在顯示鈣化方面,,MRI不如X線、CT敏感,。前縱韌帶的鈣化或骨化及骨質(zhì)增生在MRI的TWI,、TWI均表現(xiàn)為低12 信號。MRI所具有的較高的組織分辨率可以敏感的顯示脊髓的受損和椎間盤的退變情況,,為治療方案的制定提供可靠依據(jù),。 5 鑒別診斷。 頸椎DISH的影像表現(xiàn)具有一定的特異性,,但有很多疾病的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)相似,,需要鑒別診斷。常見疾病有頸 4/7頁 椎病,、后縱韌帶骨化(OPLL)等,。 (15)5.1 頸椎病 從臨床癥狀上來看,,王維明等認(rèn)為頸椎DISH前縱韌帶廣泛鈣化引起的頸部不適癥狀與頸椎病椎動脈、頸神經(jīng)根受壓所引起的嚴(yán)重癥狀明顯不同,。但當(dāng)其臨床癥狀與脊髓型頸椎病酷似時,,X線表現(xiàn)具有特征性。頸椎病的骨質(zhì)增生是向前,、向后,、向左或向右,而不是向上向下生 (16)長,,而且頸椎病患者伴有椎間隙變窄,。 但應(yīng)引起注意的是頸椎病有可能和DISH并存。 5.2 后縱韌帶骨化 后縱韌帶骨化常見于中段頸椎,。以后縱韌帶的鈣化或骨化為特征,。兩者合并發(fā)生并不少見,診斷時應(yīng)予注意,。當(dāng)X線檢查顯示后縱韌帶不佳時,,CT及MRI檢查可清晰顯示。 總之,,熟悉頸椎DISH的病因,、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)可提高該病的診斷和鑒別診斷,有助于指導(dǎo)臨床診斷治療,。 1 Resnick D ,,Shapiro RF,W iesner KB,,et a1( Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH ) [J](Semin Arthritis R- heum,,1978,7 (5):153-187( 2 Jürden Freyschmidt,,Joachim Brossmann,,Andreas Sternberg ,et a1(骨放射學(xué)——正常與早期病理表現(xiàn)的界定(徐文堅,,劉吉華,,肖德貴 譯)[M] (第5版(山東:山 5/7頁 |
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