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認(rèn)識(shí)DISH病

 嵩山紅葉2017 2018-04-04

定義


彌漫性特發(fā)性骨肥厚癥( diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, DISH) 是一種常見(jiàn)的隨年齡增長(zhǎng)而逐漸增多的疾病。目前國(guó)內(nèi)流行病學(xué)資料匱乏, 國(guó)外資料顯示在超 過(guò)40 歲的人群中, 男性發(fā)病率為3.8%, 而女性為2.6%; 在65 歲以上人群中的發(fā)生率約為10.0%,。大多數(shù)頸椎 DISH 并不引起癥狀,少數(shù)頸椎DISH 可產(chǎn)生了一系列特 殊臨床癥狀, 已引起學(xué)者的重視,。臨床上,彌漫性特發(fā)性骨肥厚癥并不少見(jiàn),,常因?yàn)槿狈?duì)本病的認(rèn)識(shí)忽視了進(jìn)一步全面檢查,,而將這種疾病的某些局部的影像表現(xiàn)就簡(jiǎn)單地列為頸椎和胸腰椎退變性疾病,并加以診斷和治療,。其實(shí)質(zhì),,本病是全身病變,而又以脊柱為集中表現(xiàn)的一種連續(xù)多個(gè)節(jié)段椎體前側(cè)方異位骨化的特殊類型的疾病,臨床上往往易與強(qiáng)直性脊柱炎及退行性骨關(guān)節(jié)病相混淆。



分型

通??蓪⒓棺礑ISH分為兩型:Ⅰ型病變,,是以椎前及椎旁韌帶波浪狀骨化為主要表現(xiàn),由于此型的椎間盤(pán)較正常,,不伴椎間盤(pán)前突,,故前縱韌帶的骨化通常具有連續(xù)性;Ⅱ型病變除有韌帶骨化外,,還合并椎間盤(pán)纖維環(huán)退變及椎間盤(pán)向前外側(cè)突出,,在椎間隙水平的椎前骨化區(qū)內(nèi)因椎間盤(pán)突入而致骨化形成切割狀,使前縱韌帶骨化呈間斷狀,。



臨床表現(xiàn)


(1)脊柱僵硬為最常見(jiàn)的臨床癥狀,,特點(diǎn)是具有雙峰期,即白天輕,,早晨和傍晚重,可因寒冷和潮濕氣候所誘發(fā),。(2)脊柱疼痛多累及胸椎而呈現(xiàn)背痛,,程度比較輕且很少放射痛。某些早期X線檢查并無(wú)典型脊柱DISH改變,,但可能有明確的外周骨的骨和韌帶骨化,。(3)外周關(guān)節(jié)炎及骨化表現(xiàn)為足跟、膝,、肘,、肩部疼痛,活動(dòng)或較長(zhǎng)時(shí)間休息后加重,,X線片顯示受累部位骨贅形成或骨化,。(4)神經(jīng)系統(tǒng)異常為骨贅形成和后縱韌帶、黃韌帶骨化壓迫脊髓和/或神經(jīng)根所致,,常見(jiàn)癥狀為感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)異常,,括約肌功能障礙較少發(fā)生。(5)吞咽困難,、咽喉痛及聲音嘶啞,,其原因是頸椎骨贅直接或間接壓迫食管或喉返神經(jīng)所致,通常低頭時(shí)可改善癥狀,,抬頭則癥狀加重,。



檢查


(1)椎體前側(cè)方連續(xù)骨化。骨化呈薄片狀,,越過(guò)椎間隙,,范圍較廣泛,但略為局限僅累及3~4節(jié)脊椎。骨化的厚度1~10 mm,,最厚可達(dá)20 mm,,骨化廣泛時(shí)在脊柱前側(cè)方形成致密的盾牌樣改變。晚期骨化多凹凸不平,,特別在椎間盤(pán)水平無(wú)骨化或輕度骨化更明顯,。但有些椎體前側(cè)方骨化厚度僅為1~3 mm,椎間盤(pán)膨出和尖角狀骨贅沒(méi)有出現(xiàn)之前可呈平滑狀態(tài),。(2)椎體上下緣骨贅形成,,但椎間盤(pán)維持其相對(duì)高度。骨贅多呈爪形或呈鷹嘴樣,,并常與椎體前方骨相互融合,,往往在椎間盤(pán)保待完整,而椎體上下緣骨化最嚴(yán)重,。(3)椎間盤(pán)水平骨沉積位置更靠前,。骨化塊內(nèi)可見(jiàn)形態(tài)不一的低密度影,為椎間盤(pán)膨出或突出所致,。(4)韌帶骨化與椎體前緣之間出現(xiàn)線狀或半環(huán)狀透亮帶,。雖然透亮帶并非發(fā)生在每一個(gè)椎體,但卻是DISH的特征性X線表現(xiàn),。這種透亮帶經(jīng)常突然終止于椎體的上緣和下緣,。晚期這一透亮間隙可隨骨化的進(jìn)展消失。(5)椎體兩側(cè)骨化不對(duì)稱,。雖然雙側(cè)常受累,,但胸椎(包括上腰椎)的右側(cè)骨化嚴(yán)重,左側(cè)骨沉積與骨贅少見(jiàn),,有人認(rèn)為是受主動(dòng)脈搏動(dòng)影響的結(jié)果,。


診斷標(biāo)準(zhǔn)

 由于DISH缺乏特異性的臨床癥狀,診斷主要依靠脊柱和外周骨的放射學(xué)檢查,。Resnick為了把DISH與其他表現(xiàn)相似的疾病區(qū)別開(kāi)來(lái),,選擇了脊柱X線特征作為DISH的診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)至少連續(xù)4個(gè)椎體前側(cè)緣的骨化,伴或不伴有椎體之間的局限性爪狀骨贅,;(2)受累區(qū)椎間盤(pán)高度保持相對(duì)完整,,且缺少退行性椎間盤(pán)改變的X線表現(xiàn),包括真空現(xiàn)象和椎體緣硬化,;(3)無(wú)椎間小關(guān)節(jié)的骨性強(qiáng)直和骶髂關(guān)節(jié)侵蝕,、硬化或融合。這種診斷標(biāo)準(zhǔn)特異性高,,但由于忽視了外周骨的病變,,不利于輕型和早期DISH的診斷。Utsinger修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)是:(1)至少4個(gè)相鄰椎體前外側(cè)連續(xù)性骨化,主要在胸椎部位,。骨化帶起初似波紋狀,,以后發(fā)展為寬大的、不規(guī)則的支柱樣骨化帶,;(2)至少兩個(gè)相鄰椎體前外側(cè)連續(xù)性骨化,;(3)對(duì)稱性外周骨質(zhì)增生,累及跟骨后緣,、髕骨上端或鷹嘴,,新生骨刺邊緣有一完整的骨皮質(zhì)。

有一點(diǎn)必須強(qiáng)調(diào):所有病例骶髂關(guān)節(jié)均未受累,?;颊咦甸g隙基本正常,小關(guān)節(jié)無(wú)強(qiáng)直,。




鑒別診斷


 (1)強(qiáng)直性脊柱炎:強(qiáng)直性脊柱炎多見(jiàn)于青年男性,,病變多自兩側(cè)骶髂關(guān)節(jié)開(kāi)始向上蔓延,逐漸侵及腰椎和胸椎,。先是骨質(zhì)稀疏,、小關(guān)節(jié)模糊以至消失,而后椎間盤(pán)連同椎旁韌帶廣泛骨化,,但骨化薄而平。而彌漫性特發(fā)性骨質(zhì)增生癥多見(jiàn)于老年人,,韌帶骨化厚而濃密,,外緣呈波浪形,多以前縱韌帶骨化為著,。小關(guān)節(jié)和骶髂關(guān)節(jié)正常 ,。 (2)脊柱退行性骨關(guān)節(jié)病:脊柱退行性骨關(guān)節(jié)病的椎體邊緣增生,、硬化,,可形成骨橋,椎間隙狹窄,,骨質(zhì)稀疏,,有時(shí)可見(jiàn)許氏結(jié)節(jié),無(wú)廣泛的前縱韌帶鈣化,。值得注意的是,,二者可同時(shí)發(fā)生。(3)氟骨癥:氟骨癥除骨質(zhì)增生及韌帶骨化外,,尚有密度的改變,,即骨密度增高、骨質(zhì)軟化、骨質(zhì)稀疏,,骨間膜鈣化也是該病特征之一(多見(jiàn)于橈骨,、脛腓骨),結(jié)合臨床,,并不難鑒別,。


強(qiáng)直性脊柱炎典型表現(xiàn)



DISH病影像學(xué)表現(xiàn)


X線

CT及重建



胸椎MRI



治療


保守治療::

包括減肥、理療,、口服非甾類抗炎藥和止痛藥,,局部封閉、外固定等,。對(duì)伴發(fā)糖尿病,、痛風(fēng)等進(jìn)行相應(yīng)的治療

手術(shù)治療:

DISH造成椎管狹窄壓迫脊髓和神經(jīng)根時(shí),按照椎管狹窄癥進(jìn)行治療,,必要時(shí)進(jìn)行手術(shù)減壓及相應(yīng)節(jié)段穩(wěn)定術(shù),。DISH發(fā)生病變節(jié)段外傷性骨折時(shí),則應(yīng)按骨折治療原則處理,。 DISH患者發(fā)生脊柱骨折時(shí)常出現(xiàn)早期誤診及延遲診斷,,在胸椎并發(fā)脊髓損傷的發(fā)生率高。骨折可分為兩種類型:(1)骨折線通過(guò)強(qiáng)直段脊柱的中部,,累及椎體,;(2)骨折發(fā)生在強(qiáng)直段脊柱的上端或下端,常伴椎間盤(pán)損傷,。其骨折特征與強(qiáng)直性脊柱炎脊柱骨折明顯不同,,后者大多為經(jīng)椎間盤(pán)骨折。強(qiáng)調(diào)對(duì)于DISH發(fā)生骨折者,,應(yīng)早期采取穩(wěn)定措施,,防止骨不連及畸形愈合,避免遲發(fā)性神經(jīng)損害,。


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門(mén)診時(shí)間

上午(8:00—12:00):周二,、周四

下午(14:30—17:30):周一、周三,、周五

門(mén)診地址:深圳市福田區(qū)福華路1號(hào)深圳市中醫(yī)院門(mén)診樓二樓西側(cè)骨科3號(hào)診室

非門(mén)診時(shí)間工作地點(diǎn):深圳市中醫(yī)院住院樓11樓

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