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參見附件(287kb),。 白血病的治療 病 因 病毒因素：成人T細(xì)胞白血病和淋巴瘤患者分離出病毒(HTLV), 小兒白血病不明確. . 化學(xué)因素：苯及其衍生物,亞硝胺類物質(zhì),，保泰松、氯霉素. 細(xì)胞毒藥物如氮芥,、CTX,、VP16,、VM26等。 放射因素：取決于劑量(中,、大劑量),，小劑量不確定。放 射工作者,、接受放射線診斷和治療發(fā)病率高. 遺傳因素：21-三體綜合征(1/74),，F(xiàn)anconi綜合征(1/12)，家庭 成員白血病時(shí),，高4倍,。單卵雙生，另一個(gè)為20- 25%.染色體數(shù)量的異常,，以及易位,、倒置、缺失 等結(jié)構(gòu)異常,，使基因的結(jié)構(gòu),、表達(dá)異常?；虮?br> 達(dá)和或基因的失活是細(xì)胞惡變的基礎(chǔ)之一 . 診 斷 骨髓和外周血中具有某些分化相關(guān)抗原的淋巴細(xì)胞超過30%,，髓系細(xì)胞超過20%，即可考慮為白血病細(xì)胞,。 ( 形態(tài)學(xué)為主,，免疫學(xué)、分子生物學(xué)為輔) 分 類 骨髓形態(tài)學(xué)(Morphology M) 細(xì)胞免疫學(xué)(Immunology I) 細(xì)胞遺傳學(xué)(Cytogenetics C) 分子遺傳學(xué)(molecular genetics,M) 形態(tài)學(xué) 一,、急性： 1. ALL：L1 ,、 L2、 L3 2 AML： M1：急性粒細(xì)胞白血病,，未分化型,。 M2：急性粒細(xì)胞白血病，部分分化型,。 M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病,。 M4：急性粒一單核細(xì)胞白血病。 M5：急性單核細(xì)胞白血病,。 M6：急性紅白血病,。 M7：急性巨核細(xì)胞白血病。 二,、慢性： (1)慢性淋巴細(xì)胞性白血病 CLL (2)慢性粒細(xì)胞白血病 CML (3)慢性粒單細(xì)胞白血病 CMML 三,、特殊類型： 慢粒急變，低增生型急性白血病、淋巴肉瘤型白血病,、組織細(xì)胞肉瘤白血病,、漿細(xì)胞白血病、毛細(xì)胞白血病,、嗜酸粒細(xì)胞白血病,、嗜堿粒細(xì)胞白血病,、難分型的急性白血病等,。 小兒ALL為主，約占小兒白血病的75%以上,；AML約占20-25%,；慢性只占3-5%左右。 骨髓形態(tài)學(xué)(Morphology M) 三種急性白血病的常用細(xì)胞化學(xué)染色 過氧化物酶：過氧化物酶主要存在于中性粒細(xì)胞的顆粒,、嗜酸粒細(xì)胞及單核細(xì)胞中,，如果能證實(shí)白血病細(xì)胞漿中存在此種酶就可認(rèn)為屬于急性髓系細(xì)胞白血病，尤其用于M1及L2的鑒別,。 特異性酯酶：此酶為粒細(xì)胞特有,，又稱粒細(xì)胞酯酶，主要用于區(qū)別單核細(xì)胞及粒細(xì)胞系,。所有血細(xì)胞中除粒細(xì)胞及組織嗜堿細(xì)胞陽(yáng)性外余皆為陰性,，但是蘇丹黑及過氧化物酶對(duì)粒細(xì)胞系更敏感更為可靠。 非特異性酯酶：此酶在單核細(xì)胞,、巨噬細(xì)胞,、巨核細(xì)胞和血小板呈陽(yáng)性，其中單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞反應(yīng)較強(qiáng),，此活性能被氟化鈉抑制,，但淋巴細(xì)胞和粒細(xì)胞不能被氟化鈉抑制。 細(xì)胞免疫學(xué)(Immunology I) ? 1975年Kohler and Milstein創(chuàng)造了雜交瘤單可隆抗體.免疫分型主要用于補(bǔ)充形態(tài)學(xué)分型的不足,也是診斷雙表白血病型如髓系標(biāo)志陽(yáng)性的ALL或淋巴系標(biāo)志陽(yáng)性的AML的唯一方法,。 ? "分化群"(Clusters of Differentiation) - T CD2 CD3 CD4 CD5 CD7 CD8 - B CD10 CD19 CD20 CD22 - AML CD33 CD13 CD14 CD15 CD11 - RBC CD71 - PLT CD41CD42 背景 CD34 干/祖細(xì)胞(+)成熟細(xì)胞(-) CD3CD20CD41 成熟T,、B、髓,、紅,、巨核(+) 幼稚HSC(-) CD45 白細(xì)胞(+) HLA-DR 早期髓系、單核系,，B細(xì)胞系 (+) 白血病 1. 血細(xì)胞分化過程正常表達(dá)的抗原缺失/過度 B-ALL CD45 (-),，T-ALL CD34(+++)。 2. 淋,、髓系相關(guān)抗原共同表達(dá) CD22 CD33,。 3. 不成熟和成熟抗原共同表達(dá) CD34 CD56 4. 細(xì)胞表面和細(xì)胞漿抗原共同表達(dá) 細(xì)胞膜(M)CD7 /細(xì)胞漿(C)CD3 MCD19 /CCD22 細(xì)胞免疫學(xué)(Immunology I) T-ALL免疫分型 B-ALL免疫分型 細(xì)胞免疫學(xué) AML CD13 CD33 MPO T-ALL CD3 CD5 CD7 B-ALL CD10 CD19 CD22 其 他 * 混合性白血病(Mixed Lineage Leukemia，MAL)或雜合性白血病(Hybridleukemia HAL)?？梢酝瑫r(shí)或先后表達(dá)兩種或兩種以上系列的特征,，起源于多能干細(xì)胞。 ①雙表型：同一個(gè)白血病細(xì)胞同時(shí)表達(dá)淋系和髓系特征,； ②雙系型(雙克隆型)：同時(shí)存在具有淋系和髓系特征的兩群獨(dú)立細(xì)胞群,； ③轉(zhuǎn)換型：白血病細(xì)胞由一個(gè)系列向另一個(gè)系列轉(zhuǎn)化(<6M) 。 * 極低分化的AML(M0) AML的更早形式,，無典型的形態(tài)和組化特征,，淋巴抗原(-)，髓系抗原(+) * 急性未分化型白血病(AUL) 細(xì)胞起源更早,，分化程度極差或未分化且無任何系列標(biāo)志(細(xì) 胞學(xué),，免疫學(xué)，基因?qū)W) 凡是在出生后至第四周內(nèi)診斷的白血病稱為先天性白血病 細(xì)胞遺傳學(xué)(Cytogenetics C) 1960年Nowell Ph﹢ t (9:22)(q34:q11) 染色體數(shù)目異常(ALL)分為五型: (1)超二倍體Ⅰ組：指染色體數(shù)>50條,占ALL的25%～30%,以4,、6,、10、14,、17,、18、20,、21及X染色體最常見,，多為前B細(xì)胞型,對(duì)治療反應(yīng)佳,預(yù)后好。 (2)超二倍體Ⅱ組：染色體數(shù)為47～50條,占10%～15%,預(yù)后中等,。 (3)假二倍體：染色體數(shù)目正常,但有結(jié)構(gòu)重排,，占4%,常表現(xiàn)為染色體易位，以L2型多見,，預(yù)后差,，(4)低二倍體：染色體數(shù)<46條,占7%～8%,以45條者居多，一般為20號(hào)染色體缺失,，預(yù)后最差,。 (5)正常二倍體：染色體數(shù)正常,占10%,T細(xì)胞型多見,預(yù)后中等。 染色體結(jié)構(gòu)異常： 染色體結(jié)構(gòu)異常主要指染色體的移位,，缺失,，插入,約50%為易位。大部分白血病病例可發(fā)現(xiàn)有染色體異常存在 ......   |
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