一類白血病的總稱解讀

AML：acute myelocytic leukemia 即急性髓細(xì)胞白血病,，是一類白血病的總稱，臨床中急性骨髓系白血病可分為M0~M7一共8種,。

1,、分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)

⑴、M1 急性髓細(xì)胞白血病未成熟型

1.血象：貧血顯著,，外周血可見幼紅細(xì)胞,，白細(xì)胞總數(shù)升高。血片中以原始粒細(xì)胞為主,，少數(shù)患者可無或極少幼稚粒細(xì)胞出現(xiàn),。血小板中度到重度減少。

2.骨髓象：骨髓增生極度活躍或明顯活躍,，少數(shù)病例可增生活躍甚至減低,。骨髓中原始粒細(xì)胞大于90%（NEC）,，白血病細(xì)胞內(nèi)可見Auer小體，幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞明顯減少,，淋巴細(xì)胞也減少,。

3.細(xì)胞化學(xué)染色：POX染色至少有3%原粒細(xì)胞POX陽性。

⑵,、M2 急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型

1.血象：貧血顯著,，白細(xì)胞中度升高和M1相似，以原始粒細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞為主,。血小板中度到重度減少,。

2.骨髓象：骨髓增生極度活躍或明顯活躍，骨髓中原始粒細(xì)胞占30%～89%（非紅系）,，早幼粒,、中幼粒和成熟粒細(xì)胞大于10%，白血病細(xì)胞內(nèi)可見Auer小體,，幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞明顯減少,，此型白血病細(xì)胞的特征是形態(tài)變異及核質(zhì)發(fā)育不平衡。

3.細(xì)胞化學(xué)染色

（1）P0X與SB染色：均呈陽性反應(yīng),。

（2）PAS染色：原粒呈陰性反應(yīng),，早幼粒細(xì)胞為弱陽性反應(yīng)。

（3）中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）：成熟中性粒細(xì)胞的NAP活性明顯降低,，甚至消失,。

（4）特異性和非特異性酯酶染色：氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈陽性反應(yīng)。醋酸AS-D萘酚酯酶染色（AS-D-NAE）可呈陽性反應(yīng),，但強(qiáng)度較弱,，且不被氟化鈉抑制。

（5）Phi（ф）小體染色：原始和幼稚粒細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)Phi（ф）小體,。

（6）染色體及分子生物學(xué)檢驗：特異性染色體重排t（6,；9）約見于1%的AML，主要為本型,。

2.免疫學(xué)檢驗：表達(dá)髓系抗原,，可有原始細(xì)胞和干細(xì)胞相關(guān)抗原，CD34,、HLA- DR,、CD13、CD33和CD57陽性,。

3.染色體和分子生物學(xué)檢驗：t（8,；21）（q22；q22）易位是M2b的一種常見非隨機(jī)染色體重排,，其檢出率高達(dá)90%,。AML1基因重排可作為本病基因診斷的標(biāo)志,。

⑶、M3急性早幼粒細(xì)胞白血病

1.血象：血紅蛋白及紅細(xì)胞數(shù)呈輕度到中度減少,，部分病例為重度減少,。白細(xì)胞計數(shù)大多病例在15×10/L以下，分類以異常早幼粒細(xì)胞為主,，可高達(dá)90%,，Auer小體易見。血小板中度到重度減少,。

2.骨髓象: 多數(shù)病例骨髓增生極度活躍,，個別病例增生低下。分類以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主,，占30%～90%（NEC）,，早幼粒細(xì)胞與原始細(xì)胞之比為3：1以上。幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞均明顯減少,。M3胞質(zhì)中有大量顆粒和成束的Auer小體,。

3.細(xì)胞化學(xué)染色: POX、SB,、AS-D-NCE和ACP染色均呈陽性或強(qiáng)陽性反應(yīng),。AS-D-NAE可呈陽性反應(yīng)，但不被氟化鈉抑制,，α-萘酚丁酸酯酶染色陰性,，依次可與急單作鑒別。

4.免疫學(xué)檢驗: 髓系標(biāo)志為主CD13,、CD33,、MP0、CD68等陽性,，而HLA-DR、CD34為陰性者,。

5.染色體及分子生物學(xué)檢驗: 約70%～90%的APL具有特異性的染色體易位t（15,；17），是APL特有的遺傳學(xué)標(biāo)志,，t（15,；17）染色體易位使17號染色體上的維甲酸受體α（PARα）基因發(fā)生斷裂。與15號染色體上的早幼粒細(xì)胞白血?。?/span>PML）基因發(fā)生融合,，形成PML-RARα融合基因。

⑷,、M4 急性粒單核細(xì)胞白血病

1.血象: 血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)為中度到重度減少,。白細(xì)胞數(shù)可增高,、正常或減少,。外周血可見粒及單核兩系早期細(xì)胞,，原單核和幼單核細(xì)胞可占30%～40%，粒系早幼粒細(xì)胞以下各階段均易見到,。血小板呈重度減少,。

2.骨髓象: 骨髓增生極度活躍或明顯活躍。粒,、單核兩系同時增生,，紅系、巨核系受抑制,。包括兩種類型：①異質(zhì)性白血病細(xì)胞增生型：白血病細(xì)胞分別具有粒系,、單核系形態(tài)學(xué)特征；②同質(zhì)性白血病細(xì)胞增生型：白血病細(xì)胞同時具有粒系及單核系特征,。部分細(xì)胞中可見到Auer小體,。本病可分為4亞型：M4a、M4b,、M4c,、M4Eo。

3.細(xì)胞化學(xué)染色

（1）POX,、SB染色：原單和幼單細(xì)胞呈陰性或弱陽性反應(yīng),，而幼粒細(xì)胞呈陽性或強(qiáng)陽性反應(yīng)。

（2）非特異性酯酶染色：應(yīng)用α醋酸萘酚為底物進(jìn)行染色,，原始和幼稚細(xì)胞呈陽性反應(yīng),，其中原粒細(xì)胞不被氟化鈉（NaF）抑制，而原單細(xì)胞可被NaF抑制,。

（3）酯酶雙重染色：可呈現(xiàn)醋酸萘酚酯酶陽性細(xì)胞,、氯醋酸酯酶陽性細(xì)胞或雙酯酶陽性細(xì)胞。

4.免疫學(xué)檢驗: 白血病細(xì)胞主要表達(dá)粒,、單系抗原CD13,、CD14、CD33,、HLA-DR,，部分表達(dá)CD9。

⑸,、M5 急性單核細(xì)胞白血病

1.血象：血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)呈中度到重度減少,，大多數(shù)患者白細(xì)胞數(shù)偏低，分類以原單和幼單核細(xì)胞增多為主，可占細(xì)胞總數(shù)的30%～45%,。未分化M5a以原單細(xì)胞為多,、部分分化型M5b以幼單和單核細(xì)胞為主。兩型血小板均重度減少,。

2.骨髓象：骨髓增生極度活躍或明顯活躍,。原單加幼單細(xì)胞大于30%。M5a以原單細(xì)胞為主,，可大于80%（NEC或單核系細(xì)胞）,，幼單細(xì)胞較少。M5b中原單,、幼單及單核細(xì)胞均可見到,，原單細(xì)胞小于80%。白血病細(xì)胞中有時可見到1～2條細(xì)而長的Auer小體,。

3.細(xì)胞化學(xué)染色

（1）POX和SB染色：原單核細(xì)胞是陰性和弱陽性反應(yīng),，而幼單細(xì)胞多數(shù)為陽性反應(yīng)。

（2）PAS染色：原單細(xì)胞約多數(shù)為陰性反應(yīng),。半數(shù)呈細(xì)粒狀或粉紅色弱陽性反應(yīng),，而幼單細(xì)胞多數(shù)為陽性反應(yīng)。

（3）酯酶染色：非特異性酯酶染色陽性,，可被氟化鈉抑制,，其中α-丁酸萘酚酯酶（α-NBE）染色診斷價值較大。

⑹,、M6 急性紅白細(xì)胞白血病

1.血象

（1）紅血病期：貧血輕重不一,，隨著疾病的進(jìn)展而加重?？梢姼麟A段的幼紅細(xì)胞,，以原紅和早幼紅細(xì)胞為主，幼紅細(xì)胞的形態(tài)奇特并有巨幼樣變,。白細(xì)胞數(shù)低于正常,，隨著病程的發(fā)展白細(xì)胞數(shù)可增多。血小板常減低,。

（2）紅白血病期：血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)大多由中度到重度減少,。見到各階段的幼紅細(xì)胞，以中,、晚幼紅細(xì)胞為多，且形態(tài)異常,。白細(xì)胞數(shù)一般偏低,，可見到原粒及早幼粒細(xì)胞，隨著病程的發(fā)展，部分病例后期發(fā)展為急性髓細(xì)胞白血??；其血象也隨之而改變，此時幼紅細(xì)胞逐漸減少,。血小板減少明顯,，可見畸形血小板。

2.骨髓象

（1）紅血病期：骨髓增生極度活躍或明顯活躍,。以紅系增生為主,。多數(shù)病例大于50%，粒紅比例倒置,，原紅及早幼紅多見,，異型紅細(xì)胞超過10%，而骨髓中紅系細(xì)胞占30%即有診斷意義,。

（2）紅白血病期：骨髓增生極度活躍或明顯活躍,。紅系和粒系（或單核系）細(xì)胞同時呈惡性增生。大部分病例以中晚幼紅細(xì)胞為主,，原紅,、早幼紅細(xì)胞次之；白細(xì)胞系統(tǒng)明顯增生,，原粒（或原單核+幼單核）細(xì)胞占優(yōu)勢,，大于30%（ANC），部分原始和幼稚細(xì)胞中可見Auer小體,。

3.細(xì)胞化學(xué)染色：幼紅細(xì)胞PAS呈陽性反應(yīng),，積分值明顯增高，且多呈粗大顆粒,、塊狀,、環(huán)狀或彌漫狀分布。

⑺,、M7 急性巨核細(xì)胞白血病

1.血象: 常見全血細(xì)胞減少,。白細(xì)胞總數(shù)大多減低，少數(shù)正?；蛟龈?，血小板減少。少數(shù)病例正常,?？梢姷筋愃屏馨图?xì)胞的小巨核細(xì)胞，亦可見到有核紅細(xì)胞,。

2.骨髓象: 骨髓象增生明顯活躍或增生活躍,。粒系及紅系細(xì)胞增生均減低,。巨核細(xì)胞系異常增生，全片巨核細(xì)胞可多達(dá)1 000個以上,，以原始及幼稚區(qū)核細(xì)胞為主,。其中原始巨核細(xì)胞大于30%，根據(jù)分化程度分兩種亞型：未成熟型：以原始巨核細(xì)胞增多為主,；成熟型：原始巨核至成熟巨核細(xì)胞同時存在,。

3.細(xì)胞化學(xué)染色: 有價值的細(xì)胞化學(xué)染色是5′-核苷酸酶、ACP和PAS為陽性,，酯酶染色ANAE陽性,，并可被NaF抑制。MP0及SB染色陰性,。

4.免疫學(xué)檢查: CD41,、CD42可呈陽性表達(dá)。

5.染色體檢驗: 染色體有inv（3）或del（3）,、+8,、+21異常。

6.電鏡: M7的原始巨核細(xì)胞根據(jù)其體積大?。?/span>4倍體～8倍體）及特異性細(xì)胞器的出現(xiàn),，加以識別。MKB和Pro-MKB均示血小板過氧化物酶（PPO）陽性反應(yīng),，髓過氧化物酶（MPO）呈陰性反應(yīng),。

根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)和臨床預(yù)后的不同，將ALL分為L1,，L2,，L3三個亞型。

L1型：以小淋巴細(xì)胞為主,，胞漿極少,，高核，漿比例,，核形規(guī)則,，染色質(zhì)均勻致密，核仁不清晰,。

L2型：大多數(shù)細(xì)胞體積是小淋拖赴??倍,，部分細(xì)胞大小有明顯異質(zhì)性，胞漿中等,，嗜堿,，染色質(zhì)呈彌漫細(xì)致或密塊狀，核仁清晰,，一個或多個,。

L3型：由均勻一致的大細(xì)胞組成,，胞漿豐富,，深嗜堿,，含多數(shù)明顯室泡，核圓形,，染色質(zhì)細(xì)而致密,，核二清晰，一個或多個,。*