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2014 年第 71 題 內(nèi)科學(xué) A 型題 下列不屬于白血病細(xì)胞浸潤表現(xiàn)的是 A. 皮膚瘀斑 B. 淋巴結(jié)腫大 C. 牙齦增生 D. 關(guān)節(jié)痛 題目解析 1. 白血病的臨床表現(xiàn)有白細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn),、正常骨髓造血功能受到抑制的表現(xiàn),。 2. 題中 A 選項皮膚瘀斑是由于血小板降低所致出血，與骨髓巨核系增生減低有關(guān),，這是因為其被抑制所致,。 本題答案 A 考點講解 【2017 年新大綱 內(nèi)科學(xué)（六）血液系統(tǒng)疾病 6. 急性白血病和慢性髓系白血病的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查,、診斷,、鑒別診斷和治療】 音頻講解請點擊這里哦 1. 急性白血病的分型 （1）急性髓系白血病（AML）分為 ① M0（急髓微分化型）：CD13,、CD33 陽性,，無Auer 小體。 ② M1（急粒未分化型）：原始粒細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞（NEC）> 90%,。 ③ M2（急粒部分分化型）：原始粒細(xì)胞占 NEC 的 30%～89%,。 ④ M3（急性早幼粒）：早幼粒占 NEC ≧ 30%，易發(fā)生 DIC,，過氧化物酶強陽性,，因其染色體 t（15;17）（q22;q12）形成了 PML-RARA 融合基因，使用全反式維 A 酸（ATRA）+ 砷劑效果好（副作用有顱內(nèi)壓增高和肝損害）,，但緩解后單用維A酸易復(fù)發(fā),，需要與其他療法聯(lián)合或交替使用。 ⑤ M4（急粒-單）：各階段單核細(xì)胞 ≧ 20%,、各階段粒細(xì)胞 ≧ 20%,。 ⑥ M5（急單）：各階段單核細(xì)胞 ≧ 80%。 ⑦ M6（紅白血?。河准t細(xì)胞 ≧ 50%,。 ⑧ M7（急性巨核細(xì)胞白血病）：原始巨核細(xì)胞 ≧ 30%,、血小板抗原(+),。 注意：NEC 是指骨髓非紅系有核細(xì)胞，它是不包括漿細(xì)胞,、淋巴細(xì)胞,、組織嗜堿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞,、所有紅系有核細(xì)胞的骨髓有核細(xì)胞計數(shù),。 （2）急性淋巴細(xì)胞系白血病（ALL）分為 ① L1：原始,、幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑 ≦ 12 μm）為主,。 ② L2：原始、幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑 > 12 μm）為主,。 ③ L3（Burkitt 型）：原始,、幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑 > 12 μm）為主、細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡,、胞漿嗜堿性,。 2. 白血病的臨床表現(xiàn) （1）白血病細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn) ① 淋巴結(jié)腫大：ALL 多見，其中縱隔淋巴結(jié)腫大多見于 T 細(xì)胞性ALL,。 ② 肝脾腫大：一般為輕至中度腫大,，其中巨脾見于慢粒、慢粒急性變（急粒,、急淋）,。 ③ 胸骨下段局部壓痛。 ④ 眼眶粒細(xì)胞肉瘤（綠色瘤）：粒細(xì)胞白血病多見,。 ⑤ 牙齦增生腫脹：急單,、急粒-單多見。 ⑥ 皮膚紫藍(lán)色結(jié)節(jié)：急單,、急粒-單多見,。 ⑦ 頭痛、嘔吐,、頸項強直：中樞是最常見的髓外浸潤部位（化療藥難以通過血腦屏障）,，ALL 化療緩解期的兒童多見。治療時需要局部放療+全身化療,，并需要鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤,。 ⑧ 睪丸無痛性腫大（多為單側(cè)）：睪丸是次常見的髓外浸潤部位，ALL 化療緩解期的幼兒,、青年多見,。盡管睪丸白血病多為一側(cè)腫大，但另一側(cè)活檢常為陽性,，因此即使是單側(cè)病變也應(yīng)進(jìn)行雙側(cè)局部放療,，也需要全身化療,，常用 DVP 方案（柔紅霉素+長春新堿+潑尼松）。 ⑨ DIC：急性早幼粒（M3 型）多見,。 （2）正常骨髓造血功能受到抑制的表現(xiàn) ① 貧血：部分患者由于病程短可無貧血,。 ② 感染：最常見的致病菌是肺炎克雷伯桿菌，常導(dǎo)致口腔炎,、牙齦炎,、咽峽炎。 ③ 出血：40% 的患者以出血為早期表現(xiàn),，其中顱內(nèi)出血是白血病最常見的死因,。 3. 白血病的輔助檢查 （1）實驗室檢查 ① 外周血：紅細(xì)胞、血小板 ↓,，白細(xì)胞絕大多數(shù) ↑,。白細(xì)胞 > 10 × 109 /L 稱為白細(xì)胞增多性白血病、> 100 × 109 /L稱為高白細(xì)胞性白血病,、> 200 × 109 /L稱為白細(xì)胞淤滯癥,。 注意：急性白血病的白細(xì)胞絕大多數(shù) ↑、少數(shù)正?；蚪档?，若 < 1 × 109 /L稱為白細(xì)胞不增多性白血病，在該病例中很難找到原始細(xì)胞,。 同步記：高白細(xì)胞性白血病時就應(yīng)行血細(xì)胞分離以避免白細(xì)胞淤滯,，通過單采清除過高的白細(xì)胞（M3 型不推薦），進(jìn)行化療前的預(yù)處理（AML 用羥基脲,、ALL 用地塞米松,、慢粒用伊馬替尼），然后進(jìn)行化療 + 水化,。出現(xiàn)白細(xì)胞淤滯時不宜立即輸入紅細(xì)胞糾正貧血,，以免增加血液黏度。 ② 骨髓檢查見骨髓增生活躍,，原始細(xì)胞 > 30%（FAB 分型）或 ≧ 20%（WHO 分型）,，使得正常的紅系、粒系,、巨核系 ↓,。 ③ 慢粒、慢淋的實驗室檢查：慢粒外周血紅細(xì)胞,、血小板在晚期時減少,，淋巴細(xì)胞減少、粒細(xì)胞增高,，骨髓粒系增生活躍（但原始粒細(xì)胞 < 10%）,；慢淋外周血紅細(xì)胞在晚期時減少,，血小板、粒細(xì)胞減少,，淋巴細(xì)胞增高,，骨髓淋巴系增生活躍,。 （2）細(xì)胞化學(xué)檢查 ① 過氧化物酶（MPO/POX）陽性：提示 AML,，其中強陽性提示原始細(xì)胞分化較好的急粒（尤其是 M3 型）。 ② 糖原染色（PAS）陽性,、且成塊或顆粒狀：提示 ALL,。 ③ 非特異性酯酶（NEC/NSE）陽性：提示 AML，其中 NaF 抑制 ≧ 50% 提示急單,。 ④ Auer 小體陽性：提示 AML,。 ⑤ 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）：↑ 見于急淋、急單,、慢粒急性變,；↓ 見于急粒、慢粒,。 同步記：NAP 與外周血粒細(xì)胞的總數(shù)無關(guān),，而與其有無發(fā)育障礙有關(guān)，因此 ↑ 常見于再障,、類白血病反應(yīng),、嚴(yán)重化膿性感染、急淋,、急單,、慢粒急性變、原發(fā)性血小板增多癥,、骨髓纖維化,；↓ 常見于病毒性感染、PNH,、SLE,、急粒、慢粒,?？捎洃洖樵龈咭娪凇冈匍L高」、「類白高」,、「細(xì)菌高」,、「林丹高」、「急性變高」,、「增多高」,、「骨纖高」,；降低見于「病毒低」、「睡眠低」,、「紅斑低」,、「粒粒低」。 （3）免疫學(xué)檢查 ① AML：CD13/14/15/64 陽性,，其中 M3 型 CD13/33 陽性,、而 HLA-Dr 陰性。 ② B 細(xì)胞及其腫瘤：CD10/19/20/22/24 陽性,。 ③ T 細(xì)胞及其腫瘤：CD2/3/4/5/7/8 陽性,。 ④ NK 細(xì)胞及其腫瘤：CD16/56 陽性。 ⑤ 造血干/祖細(xì)胞：CD34 陽性,。 （4）染色體檢查 ① M2 有 AML1/ETO,。 ② M3 有 t（15;17），形成 PML-RARA融合基因,，是全反式維 A 酸 + 砷劑治療的基礎(chǔ),。 ③ 慢粒有費城染色體，即 t（9;22）,，形成 BCR-ABL 融合基因,。 ④ 提示預(yù)后不良的染色體異常：復(fù)雜核型（≧ 3 種異常）、t（6;9）,、11q23 異常,、del（5q）、-5,、del（7q）,、-7、t（9;22）,。 4. 白血病的治療 （1）AML 的化療方案 ① 誘導(dǎo)緩解：DA（柔紅霉素 + 阿糖胞苷）,、HA（高三尖杉酯堿 + 阿糖胞苷）、IA（去甲柔紅霉素 + 阿糖胞苷）,。 ② 緩解后治療：HSCT（預(yù)后不良組）,、大劑量阿糖胞苷（預(yù)后良好組）。 （2）ALL 的化療方案 ① 誘導(dǎo)緩解：VP（長春新堿 + 潑尼松）,、DVP（柔紅霉素 + 長春新堿 + 潑尼松）,、DVLP（柔紅霉素 + 長春新堿 + 左旋門冬酰胺酶 + 潑尼松）。 ② 緩解后治療：最常用的是口服 6-MP 和 MTX,、同時間斷給予 VP 方案,；費城染色體陽性的 ALL化療時聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑（伊馬替尼）可改善預(yù)后；HSCT 對治愈成人 ALL 至關(guān)重要。 （3）慢粒的治療 ① 首選分子靶向治療,，需終身服用第一代酪氨酸酶抑制劑（TKI）伊馬替尼,。 ② 次選干擾素。 ③ HSCT 是唯一可治愈慢粒的方法,，適合新診斷的兒童和青年患者,；依據(jù)年齡、脾臟大小,、血小板計數(shù),、原始細(xì)胞數(shù)等綜合的疾病進(jìn)展風(fēng)險預(yù)測可能性高者；具有全相合供者的年輕患者,；分子靶向治療失敗者或不能耐受者,。 注意：慢粒分為慢性期,、加速期,、急變期（終末期），治療著重于慢性期早期,，一旦進(jìn)入加速期,、急變期則預(yù)后差。 （4）慢淋的治療 ① 苯丁酸氮芥是最常用的治療藥物,。 ② 氟達(dá)拉濱,、CTX、CHOP 方案對慢淋均有效,。 （5）化療藥的副作用 ① 長春新堿（VCR）：末梢神經(jīng)炎,、便秘。 ② 潑尼松（P）：類庫欣綜合征,、糖尿病,。 ③ 柔紅霉素（DNR）：心臟毒性、胃腸道反應(yīng),、骨髓抑制,。 ④ 左旋門冬酰胺酶（L-ASP）：肝功能損害、胰腺炎,、過敏反應(yīng),。 ⑤ 環(huán)磷酰胺（CTX）：脫發(fā)、出血性膀胱炎,、骨髓抑制,。 ⑥ 甲氨蝶呤（MTX）：粘膜潰瘍、肝腎損害,、骨髓抑制,。 ⑦ 阿糖胞苷（Ara-C）：口腔潰瘍、胃腸道反應(yīng)、骨髓抑制,。 ⑧ 高三尖杉酯堿（HHT）：胃腸道反應(yīng),、骨髓抑制。 注意：有骨髓抑制的有柔紅霉素,、環(huán)磷酰胺,、甲氨蝶呤、阿糖胞苷,、高三尖杉酯堿,；有胃腸道反應(yīng)的有柔紅霉素、高三尖杉酯堿,、阿糖胞苷,。 思考題 睪丸白血病多為一側(cè)睪丸無痛性腫大，為什么必須進(jìn)行雙側(cè)局部放療,？ |
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