病例回顧

患者，男,，29 歲,，公司職員。因反復(fù)嘔血,、黑便 2 個月入院,。

入院前 2 個月，患者無明顯誘因感惡心,、頭暈,，隨即嘔吐暗紅色血液約 200 ml，無明顯血凝塊,，嘔吐后感人軟,、出虛汗，次日解黑色稀便 3 次,，量約 800 ml,，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,，先后嘔血 4 次，總量約 1200 ml,。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白 58 g/L,，經(jīng)輸血 800 ml，制酸,、止血后出血停止。發(fā)病后一周,，胃鏡檢查示十二指腸球部潰瘍,，可疑胃底靜脈曲張。

住院時檢查肝功正常,；B 超：肝,、膽、胰,、脾無明顯異常,；乙肝五項示抗 HBc( ＋），余（－）,。住院半月后出院,。

2 周前，患者進(jìn)食辛辣食物后感惡心,，隨后嘔吐暗紅色血液約 500 ml,，含少量凝血塊，再次入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療,，住院期間先后嘔血 1000 ml,，黑便十余次，血紅蛋白最低降至約 40 g/L,，經(jīng)輸血（800 ml）,、止血等治療一周后出血停止，胃鏡示慢性淺表性胃炎,，B 超示輕度脾腫大,，肝回聲增強(qiáng)。因出血原因不明轉(zhuǎn)入我院進(jìn)一步診治,?；疾∫詠砭裆锌桑哒?，小便正常,，偶有反酸、呃逆現(xiàn)象,。

既往史：否認(rèn)肝炎,、結(jié)核病史,，無煙酒嗜好。

查體：T36. 8 ℃,， P90 次/分,，R18 次/分，BPl00/80 mmHg,，神志清楚,，查體合作，貧血貌,，未見肝掌,、蜘蛛痣，心肺（－）,，腹軟,，無腹壁靜脈曲張，肝脾未觸及,，移動性濁音（－）,，全腹軟，無壓痛,，未捫及包塊,，脊柱四肢無畸形，神經(jīng)系統(tǒng)未見異常,。

臨床特點(diǎn)：

1. 青年男性,，病程 2 個月，偶有反酸,、呃逆現(xiàn)象,；

2. 反復(fù)嘔血、黑便,，量大,，曾先后兩次輸血共計 1600 ml ；

3. 否認(rèn)肝炎,、結(jié)核病史,，無煙酒嗜好；

4. 外院乙肝五項：抗 HBc（＋）,；

5. 兩次 B 超： 一次肝,、膽、胰,、脾無明顯異常 ,，另一次輕度脾腫大，肝回聲增強(qiáng) ；

6. 兩次胃鏡：一次提示十二指腸球部潰瘍,，可疑胃底靜脈曲張,； 另一次僅提示慢性淺表性胃炎。

鑒別診斷：

1. 肝硬化門脈高壓所致靜脈曲張破裂

主要依據(jù)有：嘔血為主,，且出血量大,，含凝血塊；乙肝標(biāo)志物抗 HBc（＋）,；胃鏡曾提示可疑胃底靜脈曲張,； B 超曾提示肝回聲增強(qiáng)，輕度脾腫大,。

但查體未見肝掌,、蜘蛛痣等體征，未見腹水,，外院實驗室檢查肝功正常等均不支持肝硬化,。

2. 消化性潰瘍出血

主要依據(jù)有：青年男性,；偶有反酸,，呃逆現(xiàn)象；胃鏡曾提示十二指腸球部潰瘍,。

但第二次胃鏡檢查未見潰瘍,，不支持潰瘍病診斷。

3. 急性胃粘膜病變

主要依據(jù)有 出血前有進(jìn)食辛辣食物誘因,；出血后一周胃鏡檢查無明顯異常,。

但反復(fù)出血、出血量大均不支持該診斷,。

進(jìn)一步安排的檢查有肝功,、乙肝五項、B 超,，了解有無肝硬化的改變,；胃鏡檢查，了解有無靜脈曲張及十二指腸潰瘍,。

結(jié)果：白細(xì)胞 3.3×109/L,，紅細(xì)胞 2.83×1012/L，血紅蛋白 80 g/L,，血小板 36×109/L,，肝功正常，乙肝標(biāo)志物抗 HBs（+）, 抗 HBc（+）,；

B 超示肝大小形態(tài)正常,，回聲均勻，脾腫大（厚 5.0 cm）；

內(nèi)鏡電子染色清晰顯示胃底迂曲的曲張靜脈沿胃底黏膜皺襞分布,，并呈交叉衍生狀,。

此類異常的 1 型孤立胃靜脈曲張（IGV）提示存有門靜脈高壓。而該患者臨床無肝硬化病史及表現(xiàn),，應(yīng)該考慮胰源性或腸系膜源性等門靜脈高壓,。遂進(jìn)一步行腫瘤指標(biāo)及上腹部增強(qiáng) CT 檢查。

結(jié)果顯示腫瘤標(biāo)志物：癌抗原（CA125）530 U /L,，鐵蛋白 292 ng /ml,， 癌胚抗原及 CA199 均正常。CT 示胰腺體尾部體積飽滿,，門靜脈主干及分支,、腸系膜上靜脈未見明顯異常，脾靜脈明顯受累變細(xì),，伴脾門及胃周多發(fā)側(cè)枝血管形成,。

根據(jù)上述結(jié)果，仔細(xì)追問病史,，發(fā)現(xiàn)患者一年前曾因腹痛,、嘔吐住院治療 60 余天，診斷為「急性重癥胰腺炎」,，據(jù)此考慮患者可能存在脾靜脈血栓形成所致的肝前性門脈高壓癥,。

轉(zhuǎn)外科手術(shù)治療，術(shù)中證實脾靜脈血栓形成,，胃周血管曲張,，行脾切除術(shù)+胃周血管離斷術(shù)，術(shù)后診斷為脾靜脈血栓形成,、區(qū)域性門脈高壓癥,。隨訪 3 個月，未再嘔血,。

經(jīng)驗與教訓(xùn)

本例是急性胰腺炎所致胰源性門脈血栓引起的胰源性門脈高壓癥,，由于脾靜脈與胰腺的密切解剖關(guān)系，所以胰腺病變（如炎癥粘連,、腫瘤,、膿腫、結(jié)核等）,，可使壓力相對較低的脾靜脈受壓后回流受阻,，使相關(guān)的側(cè)枝靜脈回流形成，可造成食道胃底靜脈擴(kuò)張破裂出血[1],；區(qū)域性門靜脈高壓最常見的原因是胰源性,，包括胰腺假性囊腫,、胰腺良性或惡性腫瘤、急性或慢性胰腺炎等[2,3],。

胰源性門脈高壓癥好發(fā)于中青年男性,，男女發(fā)病比率接近 2:1，胰源性門靜脈高壓的特點(diǎn)[4],，是在患者無基礎(chǔ)肝臟疾病的情況下,，雖然有門靜脈高壓的癥狀，但其肝臟功能正常,。其次患者可能出現(xiàn)慢性腹痛,、腹脹等胰腺疾病的癥狀和脾臟腫大、脾亢以及嘔血,、黑便等消化道出血的表現(xiàn),。

其診斷除有胰腺疾病病史和肝功正常外，主要依賴于相關(guān)實驗室檢查提示脾亢以及影像學(xué)提示脾臟腫大和脾靜脈迂曲擴(kuò)張,、血流受阻,。如果再結(jié)合胃鏡檢查見孤立性胃底靜脈曲張（少部分病人可能存在食管靜脈曲張）則可確診。本例患者由內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn) 1 型 IGV,，繼而聯(lián)想到胰源性門靜脈高壓,，經(jīng) CT 檢查很快證實[4]；

胰腺炎所致胰源性門脈高壓的治療措施如下：胰腺本身疾病的治療和門脈高壓癥的手術(shù)治療（對于慢性胰腺炎等引起的胰源性門靜脈高壓可行脾切除術(shù)或加賁門周圍血管離斷術(shù)）,。

延誤診治的主要原因：

1. 病史采集不全,，遺漏了過去曾患急性重癥胰腺炎的病史,；

2. 臨床上該病少見,，因而重視程度不夠；

3. 內(nèi)鏡檢查醫(yī)師與臨床醫(yī)師之間缺乏溝通,，檢查時未仔細(xì)觀察胃底有無曲張靜脈,。

參考文獻(xiàn)

[1] 朱化剛, 耿小平. 胰源性門靜脈高壓癥 [J]. 中國醫(yī)刊, 2003, 11(2):22-24.

[2] 孫文兵, 高君. 胰腺炎后左側(cè)門靜脈高壓癥 [J]. 中國醫(yī)刊, 2008, 43(11):7-9.

[3] 張月寧, 魯重美. 胃靜脈曲張的病因及臨床特點(diǎn) [J]. 臨床消化病雜志, 2006, 18(4):204-206.

[4] 趙玉沛, 李曉斌, 李宏為, 等. 胰源性門靜脈高壓癥診治規(guī)范 (草案)[J]. 中華普通外科雜志, 2013, 28(5):405-406.