主要是由于下丘腦-垂體功能紊亂或垂體腺瘤引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生,，或腎上腺本身的腫瘤使皮質(zhì)醇過量分泌,，導(dǎo)致由于體內(nèi)糖皮質(zhì)激素過多。

糖皮質(zhì)激素是由腎上腺分泌的,，腎上腺這一功能又受垂體調(diào)節(jié),，皮質(zhì)醇增多癥常由垂體腺瘤和腎上腺瘤(或癌)所引起。垂體長了腺瘤,，ACTH分泌增多,，使得腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過量的質(zhì)激素,。腎上腺皮質(zhì)腺瘤和癌也會造成糖皮質(zhì)激素增多,。其他較少見的病因還有異位ACTH分汔綜合癥和長期服用大量皮質(zhì)激素所引起的藥物性柯興綜合癥,。皮質(zhì)醇增多癥是腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥中最常見的一種。腎上腺皮質(zhì)分泌過多的糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)引起脂肪,、糖,、蛋白質(zhì)和電解質(zhì)等代謝紊亂：

①促進(jìn)體內(nèi)脂肪代謝及脂肪重新分布，使四肢的脂肪組織動員分解,，沉積于軀干部,，糖原異生，四肢肌肉萎縮,，形成向心性肥胖,。

②肝糖原分解加速，葡萄糖氧化受抑制,，引起血糖增高,，糖耐量減低，出現(xiàn)糖尿病癥群和糖尿,。

③抑制體內(nèi)蛋白合成,，促進(jìn)體內(nèi)蛋白質(zhì)的分解，引起體內(nèi)負(fù)氮平衡,，出現(xiàn)皮膚菲薄,，多血質(zhì)、紫紋,、肌肉萎縮和骨質(zhì)疏松,。

④腎上腺皮質(zhì)激素中除皮質(zhì)醇分泌增多外，具鹽皮質(zhì)激素作用的ll一去氧皮質(zhì)酮及皮質(zhì)酮分泌也增加,，致使體內(nèi)水鈉潴留,，鉀氯排出增多，引起高血壓,、嚴(yán)重時可發(fā)生低鉀低氯性鹼中毒,。

此外，由于皮質(zhì)醇分泌過多,，引起多種器官功能障礙,，以致臨床上產(chǎn)生一系列癥侯群。

(一)臨床表現(xiàn)

1.向心性肥胖

其特點(diǎn)是滿月臉,、水牛背,、軀干肥胖而肢體纖細(xì)，系皮質(zhì)醇致脂肪分布異常所致,。

2.全身乏力

由于皮質(zhì)醇增多，蛋白質(zhì)分解加強(qiáng),，肌肉萎縮,，皮膚彈性纖維減少,。骨質(zhì)疏松而致患者乏力，行動遲緩,，上樓有困難,。患者皮膚簿脆,，顏面潮紅,，呈多血質(zhì)改變，皮膚有紫紋,，尤以腹部,，股部及臀部多見，腰背疼痛,，甚至發(fā)生病理性骨折,。

3.皮膚粗糙，多毛,，座瘡,，性功能減退。女性可出現(xiàn)月經(jīng)減少,，性功能低下,，甚至出現(xiàn)男性化征。在男性則有性欲減退,，陽萎及睪丸萎縮等,。

4.心血管系統(tǒng)

本癥有高血壓者占90%，可能與皮質(zhì)醇增強(qiáng)了動脈對腎上腺素的敏感度及水鈉潴留有關(guān),。表現(xiàn)為頭昏,、頭痛、心肌缺血,、心功能不全,、心衰、腦供血不足及視網(wǎng)膜病變等,。

5.精神癥狀表現(xiàn)為急躁,、抑郁、淡漠,、沉默寡言及典型精神病等,。

6.葡萄糖耐量減低

7.血像及電解質(zhì)改變

白細(xì)胞什數(shù)偏高，淋巴及嗜酸性細(xì)胞減少,。血鈉正?；蚱撸浛善汀?/p>

(二)激素定量檢查

血內(nèi)皮質(zhì)醇含量增高,，皮質(zhì)醇節(jié)律異常,，24小時尿17-羥類固醇含量增高。

(三)X線檢查

1.X線平片

盧骨平片檢查蝶鞍列為常規(guī),，脊柱,、肋骨、骨盆及四肢各長骨有明顯骨質(zhì)脫鈣,、疏松,，甚至病理骨折。

2.腹膜后充氣造影

對檢查腎上腺增生,、腫瘤等有幫助,，由于B超及CT的廣泛應(yīng)用，目前,，此項(xiàng)檢查已少用,。

3.CT

可準(zhǔn)確了解雙側(cè)腎上腺大小，腫塊性質(zhì)及其與周圍臟器關(guān)系等,。

(四)B超

與CT類似,，對診斷本病亦有很大價(jià)值，其影像分辨率較CT低,，但其操作簡單,，掃描方向靈活，價(jià)廉,。

(五)化驗(yàn)檢查

白細(xì)胞計(jì)數(shù)偏高,，主要為多核細(xì)胞增加，淋巴及嗜酸細(xì)胞減少,。血化學(xué)學(xué)可有血鈉升高,，血鉀降低，尿呈鹼性,，糖耐量曲線不正常,。

(六)地塞米松抑制試驗(yàn)

在確診為皮質(zhì)醇癥后，本試驗(yàn)對鑒別病因?yàn)槠べ|(zhì)增生或者為皮質(zhì)腺瘤時有幫助,。如為增生,，應(yīng)用地塞米松后，血中皮質(zhì)醇明顯下降,，如為皮質(zhì)腺瘤則無影響,。

1.病因鑒別

腎上腺皮質(zhì)增生與腫瘤的鑒別。

(1)ACTH刺激試驗(yàn)

每日ACTH25毫克,，靜脈滴注,，維持8小時,，連續(xù)兩日后，如屬皮質(zhì)增生者,，刺激后24小時尿中l(wèi)7一羥類固醇顯著增加,，約達(dá)基值的3一7倍;腺瘤者反應(yīng)較弱;癌腫者一般不受ACTH刺激。

(2)大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)

每日地塞米松8毫克(分4次口服),，連續(xù)兩日后。尿l7一羥類固醇可抑制到對照值的50%以下提示增生,，而腫瘤則不受抑制,。

2.癥狀鑒別

(1)單純性肥胖

肥胖可伴有原發(fā)性高血壓、糖耐量減低,，月經(jīng)稀少或閉經(jīng),，皮膚亦可出現(xiàn)紫紋。痤瘡,、多毛,，24小時尿l7一羥類固醇和l7一酮類固醇排出量比正常增高。與皮質(zhì)醇增多癥表現(xiàn)相似,。但單純肥胖癥其脂肪分布均勻;無皮膚菲薄及多血質(zhì)改變;紫紋大多為白色,，有時可為淡紅色，但一般較細(xì);血皮質(zhì)醇濃度不高,，正常晝夜節(jié)律存在：小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)大多能被抑制;X線檢查蝶鞍無擴(kuò)大,，亦無骨質(zhì)疏松。

(2)顱骨內(nèi)板增生癥多見于女性,，臨床表現(xiàn)有肥胖,、多毛癥、高血壓及神經(jīng)精神癥狀,。須與皮質(zhì)醇增多癥相鑒別,。前者肥胖以軀干及四肢較顯著;顱骨X線片顯示額骨rsquo;及其他顱骨內(nèi)板增生，而無蝶鞍擴(kuò)大與骨質(zhì)疏松改變,，亦無皮質(zhì)醇分泌過多引起的代謝紊亂表現(xiàn),。

對癥護(hù)理

1.預(yù)防感染，保持皮膚清潔,，勤沐浴,，換衣褲，保持床單位的平整清潔,。做好口腔,、會陰護(hù)理。

2.觀察精神癥狀與防止發(fā)生事故,?；颊邿┰瓴话玻惓Ｅd奮或抑郁狀態(tài)時，要注意嚴(yán)加看護(hù),，防止墜床,，用床檔或用約束帶保護(hù)患者，不宜在患者身邊放置危險(xiǎn)品,，避免刺激性言行,，耐心仔細(xì)，應(yīng)多關(guān)心照顧,。

3.腎上腺癌化療的患者觀察有無惡心,、嘔吐、嗜睡,、運(yùn)動失調(diào)和記憶減退,。

4.每周測量身高、體重,，預(yù)防脊柱突發(fā)性壓縮性骨折,。

5.正確無誤做好各項(xiàng)試驗(yàn)，及時送驗(yàn),。

一般護(hù)理

1.臥床休息,，輕者可適當(dāng)活動。

2.飲食宜給予高蛋白,、高維生素,、低脂、低鈉,、高鉀的食物,，每餐不宜過多或過少，要均勻進(jìn)餐,。

健康指導(dǎo)

1.指導(dǎo)患者在日常生活中,，要注意預(yù)防感染，皮膚保持清潔,，防止外傷,，骨折。

2.指導(dǎo)患者正確地?cái)z取營養(yǎng)平衡的飲食,，給予低鈉,、高鉀、高蛋白的食物,。

3.遵醫(yī)囑服用藥,，不擅自減藥或停藥。

4.定期門診隨訪,。