皮質(zhì)醇增多癥簡(jiǎn)稱(chēng)皮質(zhì)醇癥，又名柯興氏綜合征(Cushing,，s syndrome),，是腎 上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥中最常見(jiàn)的一種。其病因是由于①腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌;②垂體前葉嗜鹼細(xì)胞瘤,，分泌促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)過(guò)多,，引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)發(fā)生增生性改變;③垂體外病變，如肺癌(特別是燕麥細(xì)胞癌),、甲狀腺癌及胸腺癌等產(chǎn)生具有ACTH活性的物質(zhì)或大分子ACTH,，或具有ACTH的釋放因子(CRF)活性的物質(zhì)刺激腎上腺皮質(zhì)增生為異源性ACTH綜合征：④長(zhǎng)期過(guò)量應(yīng)用ACTH或皮質(zhì)激素――醫(yī)源性皮質(zhì)醇增多癥。

　　腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)多的糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)引起脂肪,、糖,、蛋白質(zhì)和電解質(zhì)等代謝紊亂：①促進(jìn)體內(nèi)脂肪代謝及脂肪重新分布，使四肢的脂肪組織動(dòng)員分解,，沉積于軀干部,，糖原異生，四肢肌肉萎縮,，形成向心性肥胖;②肝糖原分解加速,，葡萄糖氧化受抑制，引起血糖增高,，糖耐量減低,，出現(xiàn)糖尿病癥群和糖尿;③抑制體內(nèi)蛋白合成，促進(jìn)體內(nèi)蛋白質(zhì)的分解,，引起體內(nèi)負(fù)氮平衡,，出現(xiàn)皮膚菲薄，多血質(zhì),、紫紋,、肌肉萎縮和骨質(zhì)疏松;④腎上腺皮質(zhì)激素中除皮質(zhì)醇分泌增多外，具鹽皮質(zhì)激素作用的ll一去氧皮質(zhì)酮及皮質(zhì)酮分泌也增加,，致使體內(nèi)水鈉潴留,，鉀氯排出增多，引起高血壓,、嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生低鉀低氯性鹼中毒,。此外,，由于皮質(zhì)醇分泌過(guò)多，引起多種器官功能障礙,，以致臨床上產(chǎn)生一系列癥侯群,。

　　【診斷依據(jù)】

　　多見(jiàn)于女性，女與男之比約為5：l,，以15―40歲多發(fā),。

　　1.癥狀與體征

　　(1)向心性肥胖 滿(mǎn)月臉，項(xiàng)背部脂肪隆起,，腹部膨出,，四肢肌肉相對(duì)細(xì)小。

　　(2)多血質(zhì)皮膚菲薄,，面部紅潤(rùn)多脂,。

　　(3)紫紋為本癥特征性表現(xiàn)之一，形狀為中間寬,，兩端細(xì),，呈紫紅或淡紅色，常

　　為對(duì)稱(chēng)性分布,，多見(jiàn)于下腹部,、臀部、股部等處,。常有皮膚瘀斑及痤瘡,。

　　(4)多毛頭面部毛發(fā)增多、增粗,、全身毳毛濃密、較粗硬,，腋毛及陰毛亦增多,，女性陰毛呈男性分布。

　　(5)糖尿病表現(xiàn)可表現(xiàn)“多尿,、多飲,、多食”三多癥狀。

　　(6)高血壓 通常為持續(xù)性,，收縮壓與舒張壓常同時(shí)升高,，伴有頭暈、頭痛等,。

　　(7)骨質(zhì)疏松骨質(zhì)極脆,，容易發(fā)生多處骨折。

　　(8)性機(jī)能障礙 女性常有月經(jīng)減少或閉經(jīng),、不孕;男性則常有性欲減退,、陽(yáng)萎等

　　(9)神經(jīng)、精神障礙 病人可有不同程度的精神憂(yōu)郁、煩躁,、失眠,、記憶力減退等改變。嚴(yán)重者有自殺傾向,。

　　(10)感染的易感性增加 病人體液免疫及細(xì)胞免疫均受抑制,，抵抗力明顯降低，容易受化膿性細(xì)菌,、真菌和某些病毒感染,，且易擴(kuò)散，可形成敗血癥,。

　　2.實(shí)驗(yàn)室檢查

　　(1)嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù) 絕對(duì)值減少,，很少超過(guò)50個(gè)/立方毫米;淋巴細(xì)胞降至15～20%。

　　(2)空腹血糖增高,，葡萄糖耐量減低,，少數(shù)有糖尿。

　　(3)血鈉增高,，血鉀,、血氯降低，嚴(yán)重時(shí)可產(chǎn)生低鉀,、低氯性鹼中毒,。

　　(4)尿l 7一羥皮質(zhì)類(lèi)固醇增高，多在20毫克/24小時(shí)以上,，顯著增高時(shí)可能為腎上腺皮質(zhì)增生,。尿l 7一酮類(lèi)固醇可正常或增高,，明顯增高時(shí)可能為腎上腺皮質(zhì)癌,。

　　(5)血皮質(zhì)醇增高，為正常平均值的2~3倍,，正常的晝夜節(jié)律性消失,，晚上血皮質(zhì)醇不明顯低于清晨血皮質(zhì)醇濃度：①午夜服地塞米松1毫克，次晨血皮質(zhì)醇不受明顯抑制,。②服地塞米松8毫克后,，ACTH受抑制，l 7一羥皮質(zhì)類(lèi)固醇不受抑制,，說(shuō)明是腎上腺腫瘤;ACTH與l 7一羥皮質(zhì)類(lèi)圓醇均受抑制,，說(shuō)明是異位ACTH癥;ACTH增高，.而1 7一羥皮質(zhì)類(lèi)固醇降低,，則是垂體腫瘤,。

　　3.X線(xiàn)檢查

　　(1)垂體部位X線(xiàn)攝片,，可見(jiàn)蝶鞍擴(kuò)大;小腺瘤可用斷層攝片發(fā)現(xiàn)。

　　(2)顱骨,、肋骨,、脊椎等攝片示明顯的骨質(zhì)疏松或伴有病理性骨折。

　　(3)腹膜后充氣造影與斷層造影 如雙側(cè)腎上腺均增大,，提示雙側(cè)增生;如一側(cè)腎上腺影顯著增大,，呈圓形或橢圓形，則系皮質(zhì)腫瘤;腎上腺癌腫體積往往較大.如周?chē)l(fā)生粘連,，氣體不能進(jìn)入腎臟上區(qū),。

　　(4)B型超聲波檢查可發(fā)現(xiàn)腎上腺l厘米以上的腫瘤，雙側(cè)腎上腺由于：增生產(chǎn)生增大的改變,。

　　(5)放射性核素131I―19一碘化膽固醇腎上腺皮質(zhì)顯象增生者顯示兩側(cè)顯影較濃聚;腫瘤則病變側(cè)顯影濃聚,，而對(duì)側(cè)腎上腺不顯影或顯影很差。若分不清皮質(zhì)增生還是腫瘤,，在作地塞米松抑制試驗(yàn)后復(fù)查,，可發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)增生被抑制 而腺瘤仍濃集放射性。 {生殖就醫(yī)指南網(wǎng)ww w.91zn.cn.是你知心的朋友}

　　(6)CT 可發(fā)現(xiàn)小于1 0毫米的垂體微腺瘤,。

　　【鑒別診斷】

　　1.病因鑒別 腎上腺皮質(zhì)增生與腫瘤的鑒別,。

　　(1)ACTH刺激試驗(yàn) 每日ACTH25毫克，靜脈滴注,，維持8小時(shí),，連續(xù)兩日后，如屬皮質(zhì)增生者,，刺激后24小時(shí)尿中l(wèi) 7一羥類(lèi)固醇顯著增加,，約達(dá)基值的3一7倍;腺瘤者反應(yīng)較弱;癌腫者一般不受ACTH刺激。

　　(2)大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)每日地塞米松8毫克(分4次口服),，連續(xù)兩日后.尿l 7一羥類(lèi)固醇可抑制到對(duì)照值的50%以下提示增生,，而腫瘤則不受抑制。

　　2.癥狀鑒別

　　(1)單純性肥胖 肥胖可伴有原發(fā)性高血壓,、糖耐量減低,，月經(jīng)稀少或閉經(jīng),，皮膚亦可出現(xiàn)紫紋.痤瘡,、多毛，24小時(shí)尿l 7一羥類(lèi)固醇和l 7一酮類(lèi)固醇排出量比正常增高,。與皮質(zhì)醇增多癥表現(xiàn)相似,。但單純肥胖癥其脂肪分布均勻;無(wú)皮膚菲薄及多血質(zhì)改變;紫紋大多為白色，有時(shí)可為淡紅色,，但一般較細(xì);血皮質(zhì)醇濃度不高,，正常晝夜節(jié)律存在：小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)大多能被抑制;X線(xiàn)檢查蝶鞍無(wú)擴(kuò)大,，亦無(wú)骨質(zhì)疏松。

　　(2)顱骨內(nèi)板增生癥多見(jiàn)于女性,，臨床表現(xiàn)有肥胖,、多毛癥、高血壓及神經(jīng)精神;癥狀,。須與皮質(zhì)醇增多癥相鑒別,。前者肥胖以軀干及四肢較顯著;顱骨X線(xiàn)片顯示額骨’及其他顱骨內(nèi)板增生，而無(wú)蝶鞍擴(kuò)大與骨質(zhì)疏松改變,，亦無(wú)皮質(zhì)醇分泌過(guò)多引起的代謝紊亂表現(xiàn),。