演講：蔣穎(北京協(xié)和醫(yī)院) 整理：王曉磊

一、風(fēng)濕病相關(guān)肺動脈高壓的分類及早期診斷

1.風(fēng)濕性疾病：

一組累及骨,、關(guān)節(jié)及周圍軟組織的疾病,，涵蓋近200種疾病，臨床上分為10大類：彌漫性結(jié)締組織?。?狼瘡,、硬皮病/混合性結(jié)締組織病、干燥綜合征,、皮肌炎,、多肌炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,、抗磷脂綜合征）,；血管炎綜合征（大動脈炎、白塞病,、韋格納肉芽腫,、顯微鏡下多血管炎）；血清陰性脊柱關(guān)節(jié)?。◤?qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎）,；退行性關(guān)節(jié)?。ü顷P(guān)節(jié)炎）；其它：成人斯蒂爾病等。

2.自身免疫病（AID）：

（1）系統(tǒng)性自身免疫?。号c結(jié)締組織病/血管炎大部分重合,，（2）器官特異性自身免疫病：肝臟（原發(fā)性膽汁性肝硬化,，自身免疫性肝炎）,，甲狀腺（橋本病）,，皮膚（銀屑?。?/span>

3. 2013年Nice會議關(guān)于肺動脈高壓的新分類

（1）動脈型肺動脈高壓（PAH）：特發(fā)性肺動脈高壓,；遺傳性肺動脈高壓,；藥物和毒物誘導(dǎo)的肺動脈高壓；繼發(fā)性肺動脈高壓（包含結(jié)締組織?。?。

（2）左心疾病導(dǎo)致的肺動脈高壓；

（3）肺部疾病和低氧所致的肺動脈高壓,；

（4）慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）,；

（5）多種因素或原因不明的肺動脈高壓。

4.從病理生理學(xué)角度看肺動脈高壓：

PAP≥25mmHg,，并分為毛細(xì)血管前肺動脈高壓,、毛細(xì)血管后肺動脈高壓、混合型肺動脈高壓,。其中毛細(xì)血管前肺動脈高壓血流動力學(xué)特征是：平均肺動脈壓≥25 mmHg,，PAWP<15 mmHg,，跨肺壓增高；毛細(xì)血管后肺動脈高壓是：平均肺動脈壓≥25 mmHg,，PAWP≥15 mmHg,，跨肺壓正常或增高,。

5. 肺動脈高壓的病理：

外膜增生,，內(nèi)膜增生,，中膜肥厚,；

6.肺動脈高壓定義：

平均肺動脈壓≥25 mmHg，PAWP≤15 mmHg,， PVR>3 Wood units,，除外第3.4.5類,。結(jié)締組織病中，硬皮病-肺動脈高壓發(fā)病率最高,，預(yù)后最差,，狼瘡-肺動脈高壓的預(yù)后相對較好。

二,、肺動脈高壓與肺動脈高壓-間質(zhì)性肺炎鑒別診斷

1.支持肺動脈高壓：

（1）肺通氣功能正?；蜉p度減低：FEV1>60%(COPD)；FVC>70%(IPF),；

（2）肺高分辨CT：未見或輕中度氣道或肺間質(zhì)病變,；

（3）循環(huán)儲備功能受損：呼吸儲備保存，脈搏氧合降低,，低CO/VO2 斜率,，混合氧飽和度位于低限，運動時Pa CO2正?；驕p低,；

2.支持肺動脈高壓-間質(zhì)性肺炎：

（1）肺通氣功能中重度減低：FEV1<60%(COPD)；FVC<70%(IPF),；

（2）HRCT：典型氣道或肺間質(zhì)病變,；

（3）呼吸儲備功能受損：呼吸儲備減低，脈搏氧合正常,，CO/VO2 斜率正常,，混合氧飽和度高于低限，運動時Pa CO2增高,；

結(jié)締組織病是繼發(fā)性肺動脈高壓之首因,，改善結(jié)締組織病-肺動脈高壓預(yù)后的關(guān)鍵是早期診斷：（1）出現(xiàn)右心衰癥狀和體征難以解釋—行右心導(dǎo)管檢查；（2）氣短無右心衰—行心臟超聲及肺功能檢測,。

三,、結(jié)締組織病-肺動脈高壓的早期治療

1.免疫抑制劑：

仍是治療基礎(chǔ)。新武器之一：鳥苷酸環(huán)化酶激動劑,；新武器之二：Macitentan與Serephin,；新武器之三：Selexipag與Griphon。

2.一般性治療和支持治療：

口服抗凝,，利尿劑,，氧療，地高辛,，監(jiān)護(hù)下運動鍛煉,，心里-社會支持，避免過度體力活動,，避孕,，流感和肺炎球菌疫苗接種

3.專病轉(zhuǎn)診：

急性血管擴(kuò)張試驗（特發(fā)性肺動脈高壓,，繼發(fā)性肺動脈高壓）陽性,，予以鈣離子拮抗劑，如果持續(xù)有效,，繼續(xù)使用,，如果無效，開始靶向藥物治療,。陰性,，直接開始靶向藥物治療。