57歲的李先生最近參加單位體檢,，B超檢查發(fā)現(xiàn)他的腹部有一個大腫塊,，焦急的他急忙到大醫(yī)院就診。然而,，輾轉(zhuǎn)了幾家大醫(yī)院再做進一步檢查,，得出的結(jié)論卻五花八門：有醫(yī)生認為是胰腺癌，也有醫(yī)生說是消化道腫瘤,。最后,，手術(shù)切除病理顯示“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”。

　　像李先生患上神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的人越來越多,，特別是2012年“熒屏母親專業(yè)戶”柏寒和“蘋果教主”喬布斯也因此病逝世后,，人們開始關(guān)注此前不熟知的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。接下來,，讓小編為您揭開神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的神秘面紗,。

　　何謂神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤？

　　神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤罕見,，在全部惡性腫瘤中的比例不足1%,，多發(fā)生于胃、腸,、胰腺,。在這類腫瘤中最常見的是類癌，其發(fā)生率大約為2.5/100000,，占全部胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的50%,，根據(jù)起源的部位不同,，可將類癌分為前腸(肺、支氣管及直到空腸的上部胃腸道),、中腸(回腸和闌尾)和后腸(直腸),。此類腫瘤可發(fā)生于整個神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)，但最常見的累及部位是胰腺,。根據(jù)腫瘤分泌的物質(zhì)是否引起典型的臨床癥狀可以將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為兩大類——有功能性和無功能性,。

　　神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有沒有早期征兆？

　　神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最初的臨床癥狀通常是多樣的,，有的幾乎沒有癥狀,，在體檢時發(fā)現(xiàn)腹腔有腫塊才得知患病。有的可表現(xiàn)為如輕度的腹瀉,、頭面部和軀干部皮膚潮紅,、腹部絞痛等，而這種非特異性的癥狀,，醫(yī)生往往診斷為胃腸道功能紊亂,。所以，超過60%的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者診斷時已是晚期,，而這類患者的生存期,，常常不超過5年。

　　神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤如何診斷,？

　　根據(jù)NANETS共識,，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診療流程有五步。第一步,，出現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的臨床表現(xiàn),，如潮紅、腹瀉,、腹痛,、消化不良、脂肪瀉,、氣喘,、潰瘍、低血糖,、皮膚?。L疹、糙皮病,、咖啡牛奶斑等）；第二步,，抽血做生化檢查,，如尿5—羥吲哚乙酸,、5—羥色胺、分離的間甲腎上腺素,、血液血清素等,；第三步，基因檢測,，包括原癌基因,、琥珀酸脫氫酶等；第四步,，腫瘤定位,，小腸攝影、超聲內(nèi)鏡,、CT,、MR、PET等均有助于發(fā)現(xiàn)腫瘤的蹤跡,；第五步,，組織診斷，如胰島素,、胰高血糖素,、胃泌激素等。

　　確診神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤又該如何治,？

　　目前臨床治療神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤一般采取生物治療,、化療和手術(shù)切除等手段。生物療法主要為生長抑素類似物,，例如奧曲肽,，可通過促進凋亡和使細胞周期停滯而減少腫瘤分泌，抑制腫瘤生長,。善龍（奧曲肽）目前已經(jīng)成為胃腸胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤全球治療金標準,。