愛躲貓貓的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

　　■鐘捷

　　由于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET）相對罕見,，許多醫(yī)生對此病不太熟悉。加之世界衛(wèi)生組織在2010年出臺共識前,，臨床上已經(jīng)使用了幾十個不同的術(shù)語來描述該疾病,，這也造成了極大的混淆,。

　　其實,，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一組起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的異質(zhì)性腫瘤。它不是我們平時所認識的單一的某一種腫瘤,，而是一大類腫瘤的總稱,。

　　神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可發(fā)生于全身許多器官和組織，根據(jù)原發(fā)腫瘤部位的不同,，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可分為前腸（胸腺,、食道、肺,、胃,、胰腺、十二指腸）,、中腸（回腸,、闌尾、盲腸,、升結(jié)腸）和后腸（遠端大腸和直腸）,，其中胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最常見。根據(jù)腫瘤分泌的物質(zhì)是否引起典型的臨床癥狀,，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤又分為兩大類——有功能性和無功能性,。

　　流行病學顯示，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病率約為0.5-1/10萬左右,。其腫瘤胃腸胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患病率在消化道惡性腫瘤中,，僅次于結(jié)直腸腫瘤居第二位。在過去30年間,，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率提高了約5倍,，這可能與臨床診斷手段的進步有關(guān)，但實際發(fā)病率在增加已是不爭的事實,。

腹痛腹瀉或是早期信號

　　神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最初的臨床癥狀通常是非特異性的,，比如腹瀉、頭面部和軀干部皮膚潮紅,、腹部疼痛等,，這也導(dǎo)致經(jīng)常被誤診為其它病變?；颊咂鸪醵紩驗楦篂a,、腹痛等原因到醫(yī)院就診,，醫(yī)生往往診斷為胃腸道功能紊亂（IBS）；如果癥狀沒有得到緩解或者癥狀更加嚴重了,，消化科醫(yī)生或其他專家會要求做一些影像學的檢查,，進一步尋找原因。這時候就會發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤有的已發(fā)生肝轉(zhuǎn)移等情況,。臨床數(shù)據(jù)顯示,，超過60%的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者診斷時已處于晚期。轉(zhuǎn)移性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤5年生存率同其它轉(zhuǎn)移性腫瘤類似,，65%的轉(zhuǎn)移患者生存期不超過5年,。所以，專家一致認為,，早期診斷對于為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者爭取生存時間至關(guān)重要,。

治療途徑多樣

　　目前臨床治療神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤一般采取生物治療、化療和手術(shù)切除等手段,。由于診斷的延誤,，大多數(shù)患者在診斷時已屬疾病晚期，因而喪失了手術(shù)切除的機會,。生物療法主要為生長抑素類似物,，例如奧曲肽可通過促進凋亡和使細胞周期停滯而減少腫瘤分泌，抑制腫瘤生長,。善龍則是唯一被證明對胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤具有控制癥狀和抗腫瘤作用的生長抑素類似物,，是目前已經(jīng)NCCN（美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)）、ENET（歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤協(xié)會）等多個國際治療指南推薦,，作為治療胃腸胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的首選藥物之一,。來自18個醫(yī)學中心，歷時7年的PROMID研究證明：長效奧曲肽治療明顯延長轉(zhuǎn)移性中腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的至疾病進展時間,，至疾病進展時間由6個月延長到14個月,。1982年，美國批準了以鏈脲菌素為基礎(chǔ)的化療方案,，但化療對晚期胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤療效有限,，并且鏈脲菌素目前在國內(nèi)尚未上市。